Η λεμφοπολλαπλασιαστική νόσος μετά τη μεταμόσχευση (PTLD) είναι επί του παρόντος η πιο σοβαρή και συχνότερα διαγνωσμένη επιπλοκή μετά τη μεταμόσχευση. Χαρακτηρίζεται από υψηλή θνησιμότητα - έως και 80 τοις εκατό σε λήπτες παρεγχυματικών μοσχευμάτων ενηλίκων και περίπου 90 τοις εκατό σε ασθενείς μετά από μεταμόσχευση μυελού των οστών. Ποιες είναι οι αιτίες της PTLD; Πώς να αναγνωρίσετε τα συμπτώματα της μεταμοσχευτικής λεμφοπολλαπλασιαστικής νόσου και τη θεραπεία της;
Η μεταμοσχευτική λεμφοπολλαπλασιαστική διαταραχή (PTLD) είναι σήμερα η πιο σοβαρή και συχνή επιπλοκή μετά τη μεταμόσχευση τόσο των στερεών οργάνων (π.χ. καρδιά, νεφρών) όσο και του μυελού των οστών. Η ουσία του λεμφοπολλαπλασιαστικού συνδρόμου είναι ο ανεξέλεγκτος πολλαπλασιασμός (πολλαπλασιασμός) παθολογικά αλλαγμένων λεμφοκυττάρων (συχνότερα Β λεμφοκύτταρα), τα οποία, με την ταυτόχρονη βλάβη της λειτουργίας των Τ λεμφοκυττάρων που προκαλείται από ανοσοκατασταλτική θεραπεία, προσβάλλουν εσωτερικά όργανα και, κατά συνέπεια, οδηγούν σε αποτυχία και θάνατο.
Λεμφοπολλαπλασιαστική ασθένεια μετά τη μεταμόσχευση - αιτίες. Παράγοντες κινδύνου εμφάνισης PTLD
Τα άτομα με μεταμόσχευση λαμβάνουν φάρμακα για το υπόλοιπο της ζωής τους που αποδυναμώνουν το ανοσοποιητικό τους σύστημα (αναστέλλουν την παραγωγή αντισωμάτων και ανοσοκυττάρων) προκειμένου να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος απόρριψης. Ωστόσο, η μακροχρόνια ανοσοκαταστολή αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου. Οι πιο συνηθισμένοι καρκίνοι σε παραλήπτες μυελού οργάνων και μυελού είναι ο καρκίνος του δέρματος και η μεταμοσχευτική λεμφοϋπερπλαστική νόσος (PTLD), η οποία συνήθως λαμβάνει τη μορφή κακοήθους λεμφώματος.
Το κακοήθη νεόπλασμα είναι το αποτέλεσμα του γρήγορου και ανεξέλεγκτου πολλαπλασιασμού των παθολογικά αλλοιωμένων λεμφοκυττάρων. Η πιο κοινή αιτία αυτής της διαδικασίας είναι η μόλυνση από τον ιό Epstein-Barr (EBV) - έναν καρκινογόνο ιό έρπητα, ο οποίος είναι ένας από τους πιο κοινούς ιούς στον άνθρωπο. Οι υγιείς άνθρωποι μεταδίδουν συνήθως τη λοίμωξη ασυμπτωματικά. Σε αποδέκτες μεταμοσχεύσεων των οποίων ο οργανισμός εξασθενεί με ανοσοκατασταλτική θεραπεία, ο ιός προσβάλλει Β λεμφοκύτταρα και ξεκινά τη διαδικασία του παθολογικού τους μετασχηματισμού.
Ο κίνδυνος PTLD εξαρτάται από:
- τύπος μεταμοσχευμένου οργάνου - η λεμφοϋπερπλαστική νόσος διαγιγνώσκεται συχνότερα σε ασθενείς μετά από εντερική μεταμόσχευση (περίπου 20%), ακολουθούμενη από πνεύμονα (4% -10%) και καρδιά (1% -6%) ή ασθενείς με μεταμόσχευση καρδιάς-πνεύμονα ( 2% -6%). Λιγότερο συχνά, η νόσος εμφανίζεται σε παραλήπτες ήπατος και νεφρού (1-3%) και λιγότερο συχνά στο μυελό των οστών - 1%. (δεδομένα: Ο Ογκολόγος - περιοδικό της Εταιρείας Μεταφραστικής Ογκολογίας)
- σχετικά με την ένταση της ανοσοκαταστολής που χρησιμοποιείται
- Ένταση προληπτικής θεραπείας με νόσο μοσχεύματος έναντι ξενιστή (GvHD)
- τον τύπο της μόλυνσης από EBV (πρωτογενής ή επανενεργοποίηση)
- δότης (μια μεταμόσχευση από έναν άσχετο ή μερικώς συμβατό δότη αυξάνει τον κίνδυνο ασθένειας)
- ηλικία του ασθενούς (η PTLD διαγιγνώσκεται συχνότερα σε παιδιά και ηλικιωμένους).
Λεμφοπολλαπλασιαστική νόσος μετά τη μεταμόσχευση - συμπτώματα
Τα πρώτα συμπτώματα της PTLD δεν είναι ειδικά και μοιάζουν με εκείνα μιας ιογενούς λοίμωξης - με πυρετό, αδυναμία, εφίδρωση και απώλεια βάρους. Μπορεί να παρατηρήσετε διευρυμένους λεμφαδένες, ήπαρ και σπλήνα. Στο προχωρημένο στάδιο της νόσου, η ανεπάρκεια πολλαπλών οργάνων εμφανίζεται ως αποτέλεσμα διείσδυσης οργάνων από παθολογικά λεμφοκύτταρα. Ένα σύμπτωμα αυτού μπορεί να είναι γαστρεντερική αιμορραγία ή πνευμονικό οίδημα.
Τα συμπτώματα της PTLD εμφανίζονται συχνότερα τον πρώτο χρόνο μετά τη μεταμόσχευση, αλλά σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστούν ακόμη και κατά το έκτο έτος μετά τη μεταμόσχευση.
Λεμφοπολλαπλασιαστική νόσος μετά τη μεταμόσχευση - διάγνωση
Η βασική εξέταση είναι η ιστοπαθολογική εξέταση του οργάνου που επηρεάζεται από τη διαδικασία της νόσου. Οι δοκιμές επιβεβαίωσης περιλαμβάνουν κυτταρομετρικό ανοσοφαινότυπο ροής και ποσοτικό προσδιορισμό αντιγράφων EBV DNA στον ορό με PCR. Η έγκαιρη ανίχνευση του EBV επιτρέπει μια δοκιμή που αποσκοπεί στην αξιολόγηση της δραστηριότητας της αναπαραγωγής του EBV.
Λεμφοπολλαπλασιαστική ασθένεια μετά τη μεταμόσχευση - θεραπεία
Δεν υπάρχει ομοιόμορφο σχήμα θεραπείας για PTLD.Οι γιατροί συνήθως μειώνουν τις δόσεις ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων που χρησιμοποιούνται μέχρι τώρα ή τις αντικαθιστούν με άλλα φάρμακα. Σε περίπτωση μη βελτίωσης, χρησιμοποιείται χειρουργική εκτομή της νεοπλασματικής βλάβης, ακτινοθεραπεία, αντιική θεραπεία, συνδυαστική θεραπεία με χημειοθεραπεία, ανοσοσφαιρίνες, μονοκλωνικά αντισώματα (rituximab) ή κυτταροτοξικά Τ λεμφοκύτταρα.
Διαβάστε επίσης: Οικογενειακή μεταμόσχευση. Ποιος μπορεί να δωρίσει όργανα για οικογενειακή μεταμόσχευση; Μεταμόσχευση νεφρού Ελέγξτε πότε είναι αδύνατο να εκτελεστεί μεταμόσχευση μυελού των οστών - πώς μπορείτε να γίνετε δότης μυελού των οστώνΠροτεινόμενο άρθρο:
Μεταμόσχευση - ελπίδα για μια δεύτερη ζωή
.jpg)
