Το γαστρίωμα είναι ένας νευροενδοκρινικός όγκος. Τις περισσότερες φορές βρίσκεται στο δωδεκαδάκτυλο ή στην κεφαλή του παγκρέατος. Προκαλεί μια ομάδα χαρακτηριστικών συμπτωμάτων που είναι γνωστά ως σύνδρομο Zollinger-Ellison. Τι είναι οι νευροενδοκρινικοί όγκοι; Πώς προκαλεί συμπτώματα το γαστρίωμα; Υπάρχει θεραπεία;
Το γαστρίωμα είναι ένας από τους σπάνιους όγκους. Η επίπτωση είναι 1: 1.000.000 / έτος. Είναι ελαφρώς πιο συχνή στους άνδρες και η μέση ηλικία στην οποία εμφανίζονται τα συμπτώματα είναι 43 έτη. Συνήθως είναι ένας μικρός όγκος που δεν υπερβαίνει το 1 cm. Περισσότεροι από τους μισούς είναι πολυεστιακοί. Σε ⅔ περιπτώσεις είναι κακοήθη και μπορεί να οδηγήσει σε πρώιμες μεταστάσεις, συχνότερα στους λεμφαδένες, στο συκώτι, στον σπλήνα, στο μεσοθωρακίο και στα οστά. Τυπικές τοποθεσίες είναι το δωδεκαδάκτυλο ή το πάγκρεας (80%), άλλες σπάνιες τοποθεσίες περιλαμβάνουν το στομάχι, το συκώτι και ακόμη και τις ωοθήκες.
Γαστρίωμα: αιτίες
Το γαστρίωμα εμφανίζεται ως σποραδικοί όγκοι σε περίπου 65 τοις εκατό των περιπτώσεων. Σε άλλες περιπτώσεις, είναι ένα από τα συστατικά του συνδρόμου MEN1. MEN1 ή πολλαπλά νεοπλάσματα του ενδοκρινικού συστήματος τύπου 1. Πρόκειται για κληρονομική ασθένεια που προκαλείται από μετάλλαξη του γονιδίου MEN 1. Εκτός από έναν νευροενδοκρινικό όγκο του παγκρέατος, χαρακτηρίζεται από τη συνύπαρξη όγκων του πρόσθιου υπόφυσης και του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού.
Γαστρίωμα: συμπτώματα
Η παραγωγή γαστρίνης από τον όγκο οδηγεί σε υπερδιέγερση των βρεγματικών κυττάρων για παραγωγή υδροχλωρικού οξέος. Δεν έχουν όλοι οι ασθενείς επαρκή παραγωγή ορμονών για να προκαλέσουν συμπτώματα, γεγονός που μπορεί να καθυστερήσει σημαντικά τη διάγνωση της νόσου.
Περίπου το 50% των ασθενών εμφανίζουν σύνδρομο Zollinger-Ellison λόγω υπερβολικής γαστρίνης. Το κύριο σύμπτωμα είναι τα υποτροπιάζοντα πεπτικά έλκη, τα οποία βρίσκονται συχνά σε ασυνήθιστη θέση και δεν ανταποκρίνονται στην τυπική θεραπεία. Υπάρχει διάρροια, συχνά λιπαρή διάρροια. Άλλα χαρακτηριστικά που υποδηλώνουν το σύνδρομο Zollinger-Ellison περιλαμβάνουν σοβαρή οισοφαγίτιδα, συνύπαρξη παγκρεατικού ιστώματος, όγκου υπόφυσης ή υπερπαραθυρεοειδισμού.Δεδομένου ότι ο όγκος παράγει ACTH σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορούμε να παρατηρήσουμε τα συμπτώματα του συνδρόμου Cushing.
Διαβάστε επίσης: Καρκίνος του παγκρέατος - γενετική προδιάθεση για την ασθένεια Καρκίνος του παγκρέατος - πρόγνωση. Οι πιθανότητες επιβίωσης των ασθενών με καρκίνο του παγκρέατος ΔΙΑΤΡΟΦΗ με τον καρκίνο του παγκρέατος - τι μπορείτε να φάτε; Συνιστώμενα και όχι συνιστώμενα προϊόνταΓαστρίωμα: διάγνωση
- Εργαστηριακές δοκιμές
υψηλή συγκέντρωση γαστρίνης
β. εάν το αποτέλεσμα εγείρει αμφιβολίες, το λεγόμενο δοκιμή έκκρισης ή δοκιμής διέγερσης γαστρίνης
γ. εκτίμηση της βασικής γαστρικής έκκρισης (BAO)> 15 mmol / l
δ. μπορεί να υπάρχουν τυπικές ανωμαλίες άλλων νεοπλασμάτων στο σύνδρομο MEN1 (π.χ. υπερασβεστιαιμία)
- Ενδοσκόπηση
υπερανάπτυξη των πτυχών του γαστρικού βλεννογόνου (> 90%), έλκη στην άνω γαστρεντερική οδό (~ 75% στον δωδεκαδακτύλιο)
- Μελέτες απεικόνισης
- σπινθηρογραφία υποδοχέα και ενδονονογραφία (ευαισθησία 80%)
- υπερηχογράφημα
- CT (υπολογιστική τομογραφία)
- MR (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού)
- επιλεκτική αρτηριογραφία (ευαισθησία σε σποραδικούς όγκους ~ 50%)
Γαστρίωμα: διαφορική διάγνωση
Θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη οι καταστάσεις με αυξημένα επίπεδα γαστρίνης:
- κακοήθης αναιμία και πολλαπλασιασμός κυττάρων G στο προ-αντρικό τμήμα του στομάχου (π.χ. σε ατροφική γαστρίτιδα, σε λοίμωξη από H. pylori και σε καταστάσεις μετά από γαστρεκτομή με διατήρηση του προ-αντρικού τμήματος).
Γαστρίωμα: θεραπεία
Η θεραπεία έχει δύο βασικούς στόχους:
1. Συμπτωματική θεραπεία γαστρεντερικών ελκών με βάση τη χρήση αναστολέων αντλίας πρωτονίων σε αυξημένες δόσεις: π.χ. ομεπραζόλη 60-120 mg / ημέρα, λανσοπραζόλη 75 mg / ημέρα
2. Αιτιώδης θεραπεία που συνίσταται στην εκτομή του όγκου. Εάν ο όγκος δεν έχει εντοπιστεί με τη βοήθεια εξετάσεων απεικόνισης, πραγματοποιείται λαπαροτομία με προσεκτική επιθεώρηση της κοιλιακής κοιλότητας. Σε προχωρημένες περιπτώσεις, χρησιμοποιείται παρηγορητική χημειοθεραπεία.
Γαστρίωμα: πρόγνωση
Μετά την αφαίρεση του όγκου, περίπου 50 τοις εκατό των ασθενών παραμένουν σε καλή υγεία για πολλά χρόνια. Η 5ετής επιβίωση επιτυγχάνεται από το 90 τοις εκατό των ασθενών και στο 60 τοις εκατό των περιπτώσεων επιβιώνει 15 χρόνια.
Αξίζει να γνωρίζετεΝευροενδοκρινικοί όγκοι (NETs)
είναι άτυπα νεοπλάσματα που προέρχονται από ενδοκρινικά κύτταρα (κύτταρα του ενδοκρινικού συστήματος) που βρίσκονται σε όλο το ανθρώπινο σώμα. Χαρακτηρίζονται από την ικανότητα παραγωγής ορμονών ή βιογενών αμινών.
Σύμφωνα με το όνομά του, το γαστρίωμα εκκρίνει τη γαστρίνη, αλλά μπορεί επίσης να παράγει ACTH.
Τι είναι η γαστρίνη και το ACTH;
Η γαστρίνη είναι μια ορμόνη που επηρεάζει την ορθή λειτουργία του πεπτικού συστήματος. Παράγεται φυσιολογικά από κύτταρα G που βρίσκονται στο πυλωρικό τμήμα του στομάχου και στο αρχικό τμήμα του δωδεκαδακτύλου. Επηρεάζει την παραγωγή υδροχλωρικού οξέος και την κατάλληλη κατάσταση του γαστρικού βλεννογόνου.
ACTH, δηλ. Η αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (κορτικοτροπίνη) που εκκρίνεται σωστά από την υπόφυση, η οποία, επηρεάζοντας τον επινεφρικό φλοιό, αυξάνει την έκκριση κορτιζόλης και ανδρογόνων που δρουν ασθενώς.
Προτεινόμενο άρθρο:
Παγκρεατικός πόνος - Τι μπορεί να σημαίνει; Ο παγκρεατικός πόνος προκαλεί
