Το συνέδριο «Ορόσημα της πολωνικής αιματολογίας» συνοδεύτηκε από συνάντηση με τον καθηγητή. Ο Wiesław Jędrzejczak, ένας εξαιρετικός Πολωνός αιματολόγος, για τον οποίο εκδόθηκε το βιβλίο "Positivist to the bone srow" στις 2 Ιουνίου. Το συνέδριο συζήτησε, μεταξύ άλλων το ζήτημα της συχνότητας εμφάνισης σπάνιων αιματολογικών ασθενειών και επιλογών θεραπείας για πολωνούς αιματολογικούς ασθενείς.
Πώς είναι η καθημερινή ζωή στην πολωνική αιματολογία το 2017;
Η καθημερινή ζωή πολωνών ασθενών με ασθένειες αίματος είναι, πάνω απ 'όλα, μακρές γραμμές και μακροχρόνιες ιατρικές συμβουλές. Δεν προκαλεί έκπληξη, καθώς υπάρχει έλλειψη αιματολόγων στην Πολωνία. Σύμφωνα με το Ανώτατο Ιατρικό Επιμελητήριο, επί του παρόντος έχουμε 463 αιματολόγους που ασκούν το επάγγελμα, το οποίο είναι ένα από τα χαμηλότερα ποσοστά στην Ευρωπαϊκή Ένωση. Τα νοσοκομειακά κρεβάτια είναι λιγοστά, οι υπηρεσίες υγείας είναι περιορισμένες και η πρόσβαση σε νέα φάρμακα είναι περιορισμένη. Επιπλέον, η πρόγνωση της συχνότητας εμφάνισης καρκίνου για τις επόμενες δεκαετίες δείχνει ανοδική τάση, ειδικά στην ηλικιακή ομάδα άνω των 65 ετών. Αυτό ισχύει κυρίως για καρκίνους αίματος, επειδή η συχνότητα εμφάνισης καρκίνων του αιματοποιητικού και λεμφικού συστήματος αυξάνεται με την ηλικία και οι Πολωνοί ζουν περισσότερο.
Οι περισσότερες από τις ασθένειες που αντιμετωπίζει ένας αιματολόγος έχουν την κατάσταση μιας σπάνιας νόσου, πράγμα που σημαίνει ότι επηρεάζει όχι περισσότερο από 5 άτομα στα 10.000. Επομένως, λιγότερα από 1.900 άτομα υποφέρουν από σπάνιες ασθένειες ετησίως στην Πολωνία. Γνωρίζουμε σχεδόν 8.000 διαφορετικές σπάνιες ασθένειες, που επηρεάζουν 6 έως 8 τοις εκατό. Ευρωπαίοι. Στην Πολωνία, έχουμε πάνω από 2 εκατομμύρια άτομα που έχουν πληγεί από σπάνιες ασθένειες, συμπεριλαμβανομένου του 75%. είναι παιδιά. Και μόνο στην περίπτωση του 4 τοις εκατό. Μπορούμε να προσφέρουμε σπάνιες ασθένειες σε ασθενείς με προσφορά φαρμάκων. Η Πολωνία είναι η τελευταία χώρα στην Ευρωπαϊκή Ένωση όσον αφορά την πρόσβαση σε επιστρεφόμενα ορφανά ναρκωτικά. Από τις 200 ορφανές θεραπείες που έχουν εγγραφεί στην ΕΕ, επιστρέφουμε λιγότερο από 10 τοις εκατό.
Επίπτωση των πιο κοινών ασθενειών του αίματος
- οξεία μυελοειδής λευχαιμία: 2 / 100.000
- χρόνια μυελοειδής λευχαιμία: 1,5 / 100.000
- οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία: 1 / 100.000
- χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία: 3,5 / 100.000
- διάχυτα λεμφώματα εκτός Hodgkin: 3,5 / 100.000
- Λέμφωμα Hodgkin: 2,5 / 100.000
- πολλαπλό μυέλωμα: 3,5 / 100.000
- αιμοφιλία Α: 0,5 / 100.000
- Άλλες ασθένειες είναι ακόμη πιο σπάνιες, όπως 1 / εκατομμύριο ή 1/10 εκατομμύρια
Στην Πολωνία, έχουμε πρόβλημα με την πρόσβαση σε πρόσφατα καταχωρημένα φάρμακα στην Ευρωπαϊκή Ένωση για ασθενείς με σπάνιες ασθένειες.Παρόλο που η Ευρωπαϊκή Ένωση συνέστησε σε όλα τα κράτη μέλη να αναπτύξουν και να εφαρμόσουν το εθνικό σχέδιο για τις σπάνιες ασθένειες έως τα τέλη του 2013 και στην Πολωνία το πρώτο σχέδιο ενός τέτοιου σχεδίου έχει ήδη αναπτυχθεί το 2012, δεν έχει εγκριθεί και, παρά τις μεταγενέστερες εκδόσεις, δεν έχουμε ακόμα ένα εθνικό σχέδιο για τις σπάνιες ασθένειες. .
Σύμφωνα με τη δήλωση του Υφυπουργού Εξωτερικών στο Υπουργείο Υγείας, Marek Tombarkiewicz, με ημερομηνία Στις 23 Ιουνίου 2017, υπάρχει πιθανότητα σε λίγους μήνες να παρουσιαστεί το Εθνικό Σχέδιο για τις Σπάνιες Ασθένειες, το οποίο θα περιλαμβάνει, μεταξύ άλλων την ανάγκη εφαρμογής μητρώου σπάνιων ασθενειών, βελτίωσης της διάγνωσης και εισαγωγής κέντρων και δικτύων αναφοράς
Στην αιματολογία, το πιο σημαντικό πράγμα είναι η έγκαιρη διάγνωση της νόσου
Η θεραπεία σε τέτοιες καταστάσεις απαιτεί προσπάθειες πολλών ειδικών. Στην αιματολογία, το πιο σημαντικό πράγμα είναι η διάγνωση της νόσου το συντομότερο δυνατό από έναν οικογενειακό γιατρό, επιβεβαιωμένο κατόπιν διαβούλευσης με αιματολόγο.
Ο οικογενειακός γιατρός θα πρέπει να παραγγέλνει τακτικά βασικές εξετάσεις, δηλαδή τριάδα: αριθμός αίματος, ούρηση και ESR, τα οποία θα επιτρέψουν τη γρήγορη αναγνώριση του καρκίνου του αίματος - ειδικά μετά την ηλικία των 50 ετών
Η μορφολογία του αίματος, η ούρηση και η ESR που πραγματοποιούνται τουλάχιστον μία φορά το χρόνο από κάθε ασθενή θα επιτρέψουν την ανίχνευση τυχόν ανωμαλιών σε πρώιμο στάδιο και θα δώσει την ευκαιρία για κατάλληλη ιατρική παρέμβαση. Την περασμένη εβδομάδα, ο Πρόεδρος της Δημοκρατίας της Πολωνίας, Andrzej Duda, υπέγραψε μια πράξη για θεραπείες έκτακτης ανάγκης, η οποία εισάγει κανονισμούς που διευκολύνουν την πρόσβαση σε μη τυπική θεραπεία σε καταστάσεις που απειλούν τη ζωή της υγείας. Σύμφωνα με τους νέους κανονισμούς, ο Υπουργός Υγείας θα είναι σε θέση να εκδώσει ατομική συγκατάθεση για την κάλυψη του κόστους ενός φαρμάκου με αποδεδειγμένη αποτελεσματικότητα, που δεν χρηματοδοτείται από δημόσιους πόρους, εάν είναι απαραίτητο να σωθεί η ζωή ή η υγεία του ασθενούς και δικαιολογείται από ιατρικές ενδείξεις. Άτομα που πάσχουν από σπάνιες ασθένειες, όπως η ασθένεια Fabry, συχνά βρίσκονται σε αυτήν την κατάσταση. Μία από τις σπάνιες ασθένειες του αίματος είναι η νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρίνη (PNH), μια προοδευτική, απειλητική για τη ζωή ασθένεια που πλήττει άτομα ηλικίας 30-45 ετών. Περίπου 40-50 ασθενείς πάσχουν από αυτό στην Πολωνία. Σύμφωνα με τις διεθνείς συστάσεις, η θεραπεία επιλογής σε ασθενείς με νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρίνη είναι ένα φάρμακο το οποίο, έχοντας αποδεδειγμένη αποτελεσματικότητα και ασφάλεια σε τυχαιοποιημένες κλινικές δοκιμές, έλαβε θετική σύσταση από το Συμβούλιο Διαφάνειας και τον Πρόεδρο της AOTMiT για τη θεραπεία της Νυκτερινής Παροξυσμικής Αιμοσφαιρίνης (Σύσταση αριθ. 70/2016 από 10 Νοέμβριος 2016), αλλά δεν επιστρέφεται.
Αξίζει να γνωρίζετε
Τα μεγαλύτερα επιτεύγματα της πολωνικής αιματολογίας και του δημιουργού τους (κομμάτι μιας παρουσίασης από τον καθηγητή Jędrzejczak)
- Edward Biernacki - το 1898 εισήγαγε μια αντίδραση που χρησιμοποιείται συνήθως μέχρι σήμερα και παίρνει το όνομά της από το όνομα του ερευνητή - δοκιμή Biernacki, δηλαδή το δημοφιλές τεστ OB.
- Ludwik Hirszfeld - ανακάλυψε τους κανόνες κληρονομιάς των ομάδων αίματος και εισήγαγε τα ονόματά τους.
- Jan Raszek - διεξήγαγε τις πρώτες δοκιμές μεταμόσχευσης μυελού των οστών στον κόσμο (πρώτα σε κουνέλια και μετά σε παιδιά).
- Tadeusz Tempka - ιδρυτής της «σχολής αιματολογίας της Κρακοβίας» και της Πολωνικής Εταιρείας Αιματολόγων (σήμερα επίσης μεταγγιστών).
- Ο Przemysław Czerski - ο πρώτος Πολωνός πειραματικός αιματολόγος, μεγάλωσε μυελό των οστών σε θαλάμους διάχυσης που εμφυτεύθηκαν σε κουνέλια.
- Julian Aleksandrowicz - Ο διάδοχος και φιλόσοφος της ιατρικής του Tadeusz Tempka.
- Włodzimierz Ławkowicz, Izabela Krzemińska-Ławkowiczowa - ιδρυτές της σχολής αιματολογίας της Βαρσοβίας ·
- Edward Kowalski - πατέρας της πολωνικής πήξης.
- Η Zofia Kuratowska - ίδρυσε μια αιματολογική κλινική στο Ιατρικό Πανεπιστήμιο της Βαρσοβίας, μαζί με τον σύζυγό της - καθηγητή. Lewartowski - ανακάλυψε ότι η ερυθροποιητίνη (μια ορμόνη υπεύθυνη για την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων) παράγεται στα νεφρά.
- Jerzy Hołowiecki - πραγματοποίησε την πρώτη μεταμόσχευση στην Πολωνία σε άσχετο δότη (η μεταμόσχευση πραγματοποιήθηκε από την Urszula Jaworska, αργότερα ιδρυτής του ιδρύματος βοηθώντας άτομα που πάσχουν από λευχαιμία). Ο Jerzy Hołowiecki δημιούργησε επίσης την πολωνική ομάδα οξείας Białaczek (PALG), η οποία βελτίωσε τη θεραπεία αυτών των ασθενειών στην Πολωνία και τις έφερε στο παγκόσμιο επίπεδο.
Δεν υπάρχει ούτε ένα κέντρο θεραπείας αιμορροφιλίας στην Πολωνία όπου ένας ασθενής με αιμοφιλία θα λάβει συμβουλές από γιατρούς διαφόρων ειδικοτήτων σε ένα μέρος. Οι ασθενείς αγωνίζονται για ένα τέτοιο μέρος για πολλά χρόνια. Σύμφωνα με το Υπουργείο Υγείας, υπάρχει μια ευκαιρία για ολοκληρωμένη φροντίδα, καθώς το κόστος της θεραπείας της αιμορροφιλίας έχει αυξηθεί σημαντικά. Αυτό θα επιτρέψει αποτελεσματικότερη θεραπεία. Το Υπουργείο Υγείας ανακοινώνει τη συνέχιση του Εθνικού Προγράμματος Θεραπείας Ασθενών με Αιμορροφιλία και Σχετικές Αιμορραγικές Διαταραχές, βάσει των οποίων, μεταξύ άλλων, Θα εισαχθεί εξατομικευμένη πολυτομεακή φροντίδα, θα παρέχονται φάρμακα στο σπίτι για σοβαρά άρρωστους ασθενείς και θα αλλάξουν οι διαδικασίες διάσωσης. Στις 27 Ιουνίου, πραγματοποιήθηκε συνάντηση στο Υπουργείο Υγείας, όπου συζητήθηκαν θέματα σχετικά με τη συνέχιση του Εθνικού Προγράμματος για τη Θεραπεία της Αιμορροφιλίας. Περιμένουμε τα αποτελέσματα των συνομιλιών. Πρέπει να τονιστεί ότι οι ασθενείς με ασθένειες του αίματος ζουν περισσότερο και διατηρούν την ποιότητα ζωής τους κυρίως χάρη στην πρόσβαση σε σύγχρονη θεραπεία.
Οι ίδιοι οι ασθενείς μπορούν να έχουν αντίκτυπο στην ποιότητα ζωής, για παράδειγμα υποβάλλοντας σε εμβολιασμούς κατά της γρίπης.
Τα άτομα με αιματολογικές ασθένειες συνιστώνται από τον καθηγητή. Leokadia Brydak: - Εθνικό Κέντρο Γρίπης, Τμήμα Έρευνας της Γρίπης στο NIPH-NIH, σε συνεργασία με κλινικούς γιατρούς, πραγματοποίησε μελέτες σε ομάδες υψηλού κινδύνου, όπου αξιολογήθηκε η χυμική απόκριση στον εμβολιασμό της γρίπης, λαμβάνοντας υπόψη τον υψηλό κίνδυνο, ειδικά για αυτήν την ομάδα άτομα μολύνονται από τον ιό της γρίπης, π.χ. σε παιδιά με αιμορροφιλία, οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, καρκίνο του μαστού, καρκίνο του θυρεοειδούς, λέμφωμα μη-Hodgkin, κοκκιομάτωση Wegener κ.λπ. Οι παραπάνω μελέτες έχουν δείξει ότι ο τακτικός εμβολιασμός της γρίπης είναι ένα από τα λίγα πράγματα αυτό μπορεί να γίνει για την προστασία των ατόμων από τον πιθανό κίνδυνο σοβαρών επιπλοκών από τη γρίπη.
Σημαντικές αλλαγές στη διάγνωση και θεραπεία αιματολογικών ασθενειών και των ελπίδων των ασθενών
1. Το τελευταίο σχέδιο τροποποίησης του καταλόγου των επιστρεφόμενων φαρμάκων, το οποίο πρόκειται να τεθεί σε ισχύ την 1η Ιουλίου 2017, προβλέπει την προσθήκη στο υπάρχον πρόγραμμα ναρκωτικών μιας νέας δραστικής ουσίας, bosutinib, στο πλαίσιο του προγράμματος φαρμάκων "Θεραπεία της χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας (ICD-10 C 92.1)".
2. Το Κέντρο Υγείας Παιδιών της Άνω Σιλεσίας στο Κατοβίτσε αλλάζει τη διαδικασία αναισθησίας παιδιών κατά τη διάρκεια βιοψίας μυελού των οστών. Σε όλους θα προσφερθεί γενική αναισθησία. Οι αλλαγές έγιναν μετά από αναφορές πολυμέσων πολλών νοσοκομείων στα οποία λέγεται ότι τα παιδιά υπέφεραν κατά τη διάρκεια αυτών των χειρουργικών επεμβάσεων.
3. Σε τρία κέντρα στις ΗΠΑ τον Μάρτιο του τρέχοντος έτους. Ξεκίνησαν οι κλινικές δοκιμές ενός πολωνικού παρασκευάσματος για οξεία μυελογενή λευχαιμία με άδεια από μια ιταλική εταιρεία. Νέα φάρμακα αναζητούνται συνεχώς για τη θεραπεία της οξείας μυελογενής λευχαιμίας, καθώς η αποτελεσματικότητα της θεραπείας είναι δυστυχώς χαμηλή. Η πενταετής επιβίωση επιτυγχάνεται σε 24 τοις εκατό. ασθενείς, αλλά κυρίως ηλικιωμένοι πάσχουν από λευχαιμία. Δύο φορές ως αποτελεσματική θεραπεία επιτυγχάνεται σε ασθενείς κάτω των 50 ετών.
4. Το Υπουργείο Υγείας διεξάγει επί του παρόντος διοικητικές διαδικασίες για την επιστροφή του φαρμάκου pixantrone στο πλαίσιο του προγράμματος φαρμάκων για τη θεραπεία των λεμφωμάτων εκτός του Hodgkin. Σύμφωνα με τον Εθνικό Σύμβουλο στον τομέα της Αιματολογίας, καθηγητής. Wiesław Jędrzejczak, ο αριθμός των ασθενών που είναι πιθανώς επιλέξιμοι για το πρόγραμμα φαρμάκων με pixantrone είναι περίπου 50-100 ασθενείς.
5. Σύμφωνα με τις πληροφορίες που παρέσχε το Υπουργείο Υγείας, τα επόμενα πρωτοποριακά αιματολογικά φάρμακα (pixantrone, ibrutinib, nivolumab, breduximab) θα συμπεριληφθούν στις ανακοινώσεις του Σεπτεμβρίου και Νοεμβρίου στον κατάλογο των επιστρεφόμενων φαρμάκων.
6. Ελπίζουμε ότι το 2010-2017, 21 νέες τεχνολογίες φαρμάκων καταγράφηκαν στην Ευρωπαϊκή Ένωση στον τομέα της θεραπείας του καρκίνου του αίματος σε 35 νέες ενδείξεις εγγραφής. Είθε οι πολωνοί ασθενείς να γίνουν οι δικαιούχοι όλων αυτών των ανακαλύψεων.
