Αιμοκτίνη

1 φιαλίδιο περιέχει ονομαστικά 250 IU, 500 IU ή 1000 IU παράγοντας πήξης VIII που παράγεται από ανθρώπινο πλάσμα. Η ειδική δραστικότητα του παρασκευάσματος είναι περίπου 100 IU / mg πρωτεΐνης.1 φιαλίδιο περιέχει έως 32,2 mg νατρίου (1,4 mmol).

Δράση

Όταν ο παράγοντας VIII χορηγείται σε έναν ασθενή με αιμορροφιλία, συνδέεται με τον παράγοντα von Willebrand στην κυκλοφορία του ασθενούς. Ενεργοποιημένο μέρος Το VIII επιταχύνει τον μετασχηματισμό μέρους. X στο ενεργοποιημένο τμήμα. X. Ενεργοποιημένο μέρος. Το Χ μετατρέπει την προθρομβίνη σε θρομβίνη, η οποία μετατρέπει το ινωδογόνο σε ινώδες, το οποίο επιτρέπει τον σχηματισμό θρόμβου. Μετά από ενδοφλέβια χορήγηση, η δραστηριότητα του Το VIII στο πλάσμα μειώνεται σε μια διφασική εκθετική διάσπαση. Στην αρχική φάση, η κατανομή μεταξύ του ενδοαγγειακού διαμερίσματος και άλλων διαμερισμάτων (σωματικά υγρά) πραγματοποιείται με χρόνο ημιζωής απομάκρυνσης πλάσματος 1-8 ώρες. Στην επόμενη φάση, ο χρόνος ημίσειας ζωής αποβολής κυμαίνεται από 5-18 ώρες, με μέσο χρόνο περίπου 12 ώρες. Μέρος επιπέδου δραστηριότητας VIII μετά από ενδοφλέβια χορήγηση 1 IU μέρος VIII ανά kg bw είναι περίπου 2%. Ο μέσος χρόνος παρουσίας του φαρμάκου στο σώμα είναι περίπου 15 ώρες, η κάθαρση είναι περίπου 155 ml / h.

Δοσολογία

Η χορήγηση πρέπει να αρχίζει υπό την επίβλεψη ιατρού με εμπειρία στη θεραπεία της αιμορροφιλίας. Μέρος δραστηριότητας. Το VIII στο πλάσμα εκφράζεται είτε ως ποσοστό (σχετίζεται με φυσιολογικό ανθρώπινο πλάσμα) είτε σε IU. (με αναφορά στο διεθνές πρότυπο μέρος VIII στο πλάσμα). Μέρος διεθνούς μονάδας (IU) Το VIII ισοδυναμεί με την ποσότητα ανταλλακτικών Το VIII περιέχεται σε 1 ml φυσιολογικού ανθρώπινου πλάσματος. Υπολογισμός του απαιτούμενου μέρους δόσης Το VIII βασίστηκε στην εμπειρική παρατήρηση ότι 1 IU μέρος Το VIII ανά 1 kg σωματικού βάρους αυξάνει τη δραστηριότητα του μέρους VIII στο πλάσμα από 1 έως 2% της φυσιολογικής δραστηριότητας. Θεραπεία αντικατάστασης. Απαιτείται μέρος δόσης. Το VIII προσδιορίζεται χρησιμοποιώντας τον ακόλουθο τύπο: απαιτούμενη δόση (IU) = σωματικό βάρος (kg) x επιθυμητό κέρδος παράγοντα VIII (% κανονικό) x 0,5. Η δόση, η συχνότητα και η διάρκεια της θεραπείας υποκατάστασης πρέπει να προσαρμόζονται στις ανάγκες του κάθε ασθενούς (ανάλογα με τον βαθμό ανεπάρκειας του μέρους VIII, τη θέση και την έκταση της αιμορραγίας και την κλινική κατάσταση του ασθενούς). Οι προτάσεις για μεμονωμένα ελάχιστα επίπεδα μέρους παρουσιάζονται παρακάτω. VIII στο αίμα για διάφορους τύπους αιμορραγίας. Απαιτείται πρόωρη αιμορραγία σε αρθρώσεις, μυς ή από το στόμα - επίπεδο που απαιτείται Το VIII είναι 20-40%: επαναλάβετε την έγχυση κάθε 12-24 ώρες, για τουλάχιστον 1 ημέρα, έως ότου σταματήσει η αιμορραγία, όπως υποδεικνύεται από την ανακούφιση από τον πόνο ή τη θεραπεία. Πιο εκτεταμένη αιμορραγία σε αρθρώσεις, μύες ή αιμάτωμα - απαιτούμενο επίπεδο Το VIII είναι 30-60%: επαναλάβετε την έγχυση κάθε 12-24 ώρες για 3-4 ημέρες ή περισσότερο έως ότου επιλυθεί ο πόνος και η φυσική κατάσταση. Απειλητική για τη ζωή αιμορραγία - απαιτείται επίπεδο Το VIII είναι 60-100%: επαναλάβετε την έγχυση κάθε 8-24 ώρες έως ότου επιλυθεί η απειλή. Μικρές χειρουργικές επεμβάσεις, συμπεριλαμβανομένης της εξαγωγής δοντιών - απαιτούμενο επίπεδο επίπεδο Το VIII είναι 30-60%: επαναλάβετε την έγχυση κάθε 24 ώρες, για τουλάχιστον 1 ημέρα, έως την επούλωση. Σημαντικές χειρουργικές επεμβάσεις - απαιτούμενο επίπεδο Το VIII είναι 80-100%, πριν και μετά τη μετεγχειρητική περίοδο: επαναλάβετε την έγχυση κάθε 8-24 ώρες έως ότου η πληγή επουλωθεί επαρκώς και μετά συνεχίστε τη θεραπεία για τουλάχιστον 7 συνεχόμενες ημέρες για να διατηρήσετε τη δραστηριότητα VIII εντός 30-60%. Η χορηγούμενη ποσότητα και η συχνότητα χορήγησης πρέπει πάντα να προσαρμόζονται ανάλογα με την κλινική αποτελεσματικότητα σε κάθε περίπτωση. Συνιστάται κατάλληλος προσδιορισμός των επιπέδων σωματιδίων κατά τη διάρκεια της θεραπείας. VIII για τον προσδιορισμό της δόσης και της συχνότητας των επαναλαμβανόμενων εγχύσεων. Ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια σημαντικών χειρουργικών επεμβάσεων, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται προσεκτικά η θεραπεία υποκατάστασης μέσω δοκιμών πήξης (δραστηριότητα πλάσματος μέρος VIII). Πρόληψη. Για μακροχρόνια προφύλαξη αιμορραγίας σε ασθενείς με σοβαρή αιμορροφιλία, οι συνήθεις δόσεις είναι 20-40 IU / kg. σε διαστήματα 2 έως 3 ημερών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ειδικά σε νεότερους ασθενείς, μπορεί να απαιτούνται μικρότερα διαστήματα δόσεων ή υψηλότερες δόσεις. Ασθενείς με αναστολείς. Οι ασθενείς που υποβάλλονται σε θεραπεία με το παρασκεύασμα πρέπει να παρακολουθούνται για την ανάπτυξη αναστολέων σωματιδίων. VIII. Σε ασθενείς με υψηλά επίπεδα αναστολέα, η θεραπεία με μέρος Το VIII μπορεί να είναι αναποτελεσματικό και να ληφθούν υπόψη άλλες θεραπευτικές επιλογές. Η θεραπεία τέτοιων ασθενών θα πρέπει να παρακολουθείται από ιατρούς έμπειρους στη φροντίδα ασθενών με αιμορροφιλία. Το φάρμακο πρέπει να χορηγείται ενδοφλεβίως με ρυθμό 2-3 ml / λεπτό. Για την προετοιμασία και τη χορήγηση του φαρμάκου, χρησιμοποιήστε μόνο τους διαλύτες και τα συστατικά που παρέχονται από τον κατασκευαστή και ακολουθήστε τις οδηγίες του κατασκευαστή.

Ενδείξεις

Θεραπεία και προφύλαξη αιμορραγίας σε ασθενείς με αιμορροφιλία Α (συγγενής ανεπάρκεια παράγοντα VIII). Το παρασκεύασμα δεν περιέχει Von Willebrand Factor σε φαρμακολογικά αποτελεσματικές ποσότητες, και ως εκ τούτου δεν ενδείκνυται στη νόσο του von Willebrand.

Αντενδείξεις

Υπερευαισθησία στη δραστική ουσία ή σε κάποιο από τα έκδοχα.

Προφυλάξεις

Παρακολουθήστε την ανάπτυξη αντι-εξουδετερωτικών αντισωμάτων. VIII (αναστολείς) μέσω κατάλληλης κλινικής παρατήρησης και εργαστηριακών δοκιμών. Ο κίνδυνος ανάπτυξης αναστολέων εξαρτάται από τη διάρκεια της έκθεσης σε μέρος του σώματος. VIII, με τον κίνδυνο να είναι υψηλότερος κατά τις πρώτες 20 ημέρες έκθεσης. Σπάνια, οι αναστολείς μπορεί να αναπτυχθούν μετά τις πρώτες 100 ημέρες έκθεσης. Σε ασθενείς με υπάρχοντες παράγοντες κινδύνου για καρδιαγγειακές παθήσεις, η θεραπεία αντικατάστασης του παράγοντα VIII μπορεί να αυξήσει τον καρδιαγγειακό κίνδυνο. Εάν απαιτείται μια κεντρική συσκευή φλεβικής πρόσβασης (CVAD), θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ο κίνδυνος επιπλοκών που σχετίζονται με το CVAD, συμπεριλαμβανομένων των τοπικών λοιμώξεων, της βακτηριαιμίας και της θρόμβωσης του καθετήρα. Παρά τη χρήση μεθόδων απενεργοποίησης μολυσματικών παραγόντων, η μετάδοση γνωστών και άγνωστων παθογόνων με το παρασκεύασμα δεν μπορεί να αποκλειστεί πλήρως. Τα μέτρα που λαμβάνονται για την πρόληψη λοιμώξεων θεωρούνται αποτελεσματικά κατά των ιών που περιβάλλουν, όπως ο HIV, ο HBV και ο HCV και ο μη ύπτιος ιός της ηπατίτιδας Α (HAV). Μπορεί να είναι περιορισμένης αξίας έναντι μη περιβλημένων ιών όπως ο παρβοϊός Β19. Η μόλυνση από παρβοϊό Β19 μπορεί να είναι επικίνδυνη για τις έγκυες γυναίκες (εμβρυϊκή λοίμωξη) και για άτομα με ανοσοανεπάρκεια ή αυξημένη ερυθροποίηση (π.χ. αιμολυτική αναιμία). Συνιστάται κατάλληλος εμβολιασμός (κατά της ηπατίτιδας Α και Β) για ασθενείς που λαμβάνουν τακτική ή επαναλαμβανόμενη θεραπεία με φάρμακα που προέρχονται από ανθρώπινο πλάσμα. Η χορήγηση του φαρμάκου θα πρέπει να διακοπεί εάν εμφανιστεί αλλεργική ή αναφυλακτική αντίδραση. Σε περίπτωση σοκ, πρέπει να θεσπιστεί κατάλληλη θεραπεία. Η περιεκτικότητα σε νάτριο στο παρασκεύασμα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη σε ασθενείς με ελεγχόμενη δίαιτα νατρίου.

Ανεπιθύμητη δραστηριότητα

Πολύ συχνές (σε ασθενείς που δεν είχαν λάβει θεραπεία): αναστολή του παράγοντα VII. Όχι συχνές (σε έμπειρους ασθενείς σε θεραπεία): αναστολή του παράγοντα VII. Σπάνιες: πυρετός, υπερευαισθησία ή αλλεργικές αντιδράσεις (συμπεριλαμβανομένων: αγγειοοίδημα, αίσθηση καψίματος και τσούξιμο, ρίγη, έξαψη, γενικευμένη κνίδωση, κεφαλαλγία, εξάνθημα, υπόταση, υπνηλία, ναυτία, ανησυχία, ταχυκαρδία, αίσθημα πίεσης στήθος, μυρμήγκιασμα, έμετος, συριγμό), το οποίο σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να εξελιχθεί σε σοβαρή αναφυλαξία (συμπεριλαμβανομένου του σοκ). Πολύ σπάνιες: εξάνθημα, κνίδωση, ερύθημα.

Εγκυμοσύνη και γαλουχία

Δεν υπάρχουν μελέτες αναπαραγωγής σε ζώα. Δεν υπάρχει εμπειρία στη χρήση του παρασκευάσματος σε έγκυες και θηλάζουσες γυναίκες - χρήση μόνο εάν είναι σαφώς απαραίτητο.

Σχόλια

Συνιστάται ανεπιφύλακτα κάθε φορά που χορηγείται το παρασκεύασμα, να καταγράφεται το όνομα και ο αριθμός παρτίδας προκειμένου να είναι σε θέση να συνδέσει τον ασθενή με την παρτίδα του παρασκευάσματος.

Το παρασκεύασμα περιέχει την ουσία: Παράγοντας VIII