Πολλαπλή ατροφία συστήματος: Αιτίες, συμπτώματα και θεραπείες

Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων (MSA) είναι συχνά παρόμοια με τη νόσο του Πάρκινσον όσον αφορά τα συμπτώματά της, αλλά διαφέρει από τη νόσο του Πάρκινσον, καθώς είναι μια πολύ πιο σοβαρή κατάσταση. Επομένως, διαβάστε τις αιτίες και τα συμπτώματα της πολλαπλής ατροφίας του συστήματος και μάθετε πώς να το αντιμετωπίζετε.

Πίνακας περιεχομένων:

1. Πολλαπλή ατροφία συστήματος: αιτίες
2. Ατροφία πολλαπλών συστημάτων: συμπτώματα
3. Πολλαπλή ατροφία συστήματος: διαγνωστικά
4. Ατροφία πολλαπλών συστημάτων: θεραπεία
5. Ατροφία πολλαπλών συστημάτων: πρόγνωση

Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων (MSA) είναι μία από τις νευρολογικές καταστάσεις για τις οποίες το φάρμακο δεν έχει ακόμη αποτελεσματικές θεραπείες. Αυτή η μονάδα, λόγω ορισμένων ομοιότητας με τη νόσο του Πάρκινσον, μερικές φορές ταξινομείται ως άτυποι παρκινσονισμοί.

Μερικοί επιστήμονες αντιμετωπίζουν την ατροφία πολλαπλών συστημάτων ως στην πραγματικότητα έναν ευρύτερο όρο - ορισμένοι επιστήμονες αναγνωρίζουν γενικά ότι η ατροφία πολλαπλών συστημάτων σχετίζεται με τρία παρόμοια προβλήματα: σύνδρομο Shy-Drager, ολιγοποντιοεγκεφαλική ατροφία και εκφυλισμό των νιτροστρωμάτων.

Συνήθως, η πολλαπλή ατροφία του συστήματος εμφανίζεται σε άτομα ηλικίας 50 έως 60 ετών, αλλά είναι πιθανό ότι θα αναπτυχθούν σε μικρότερη ηλικία. Στατιστικά, η ατροφία πολλαπλών συστημάτων εμφανίζεται σε περίπου 5 στους 100.000 ανθρώπους, οι άνδρες είναι πιο πιθανό να υποφέρουν από αυτήν την ασθένεια.

Πολλαπλή ατροφία συστήματος: αιτίες

Οι αιτίες των συμπτωμάτων της πολλαπλής ατροφίας του συστήματος είναι αλλαγές στον νευρικό ιστό. Κατά τη διάρκεια της νόσου, υπάρχει μια προοδευτική απώλεια νευρώνων και ολιγοδενδροκυττάρων, οι απώλειες αυτών των στοιχείων του νευρικού ιστού αντικαθίστανται από αστροκύτταρα - τέτοιες παθολογίες εμφανίζονται σε πολλά διαφορετικά μέρη εντός του κεντρικού νευρικού συστήματος (π.χ. στην ουσία nigra, το ραβδωτό σώμα, στον πυρήνα του κάτω σιέλου) ή στην παρεγκεφαλίδα).

Αυτά δεν είναι τα μόνα φαινόμενα που συμβαίνουν κατά τη διάρκεια της ατροφίας πολλαπλών συστημάτων - κατά την ιστοπαθολογική εξέταση του νευρικού ιστού ενός ασθενούς που πάσχει από αυτήν την οντότητα, είναι δυνατό να βρεθούν ενδοκυτταρικές, ασημοφιλικές εγκλείσεις, καθώς και να παρατηρηθεί το φαινόμενο που αναφέρεται ως γλοίωση.

Σε ποιους μηχανισμούς, ωστόσο, εμφανίζονται οι παραπάνω παθολογίες - παραμένει ένα μυστήριο. Οι επιστήμονες αναζητούν τις αιτίες της ατροφίας πολλαπλών συστημάτων, συμπεριλαμβανομένωνσε γενετικές μεταλλάξεις ή αυτοάνοσες διαταραχές. Ορισμένοι υποστηρίζουν επίσης ότι η έκθεση σε φυτοφάρμακα ή ο τραυματισμός στο κεφάλι μπορεί να συμβάλει στην ασθένεια. Κανείς δεν είναι σε θέση να δώσει μια σαφή απάντηση στην αιτία της αποτυχίας του πολλαπλού συστήματος αυτή τη στιγμή.

Ατροφία πολλαπλών συστημάτων: συμπτώματα

Κατά τη διάρκεια της ατροφίας πολλαπλών συστημάτων, υπάρχουν τρεις ομάδες καταγγελιών: οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν συμπτώματα παρκινσονίας, δυσλειτουργία του αυτόνομου νευρικού συστήματος και διαταραχές της παρεγκεφαλίδας. Συνήθως, τα πρώτα προβλήματα φαίνεται να είναι συμπτώματα που μπορούν να οδηγήσουν σε εσφαλμένη διάγνωση του ασθενούς - οι περισσότεροι ασθενείς με ατροφία πολλαπλού συστήματος αρχικά αντιμετωπίζουν βραδύτητα κίνησης παρόμοια με αυτήν που παρατηρήθηκε στη νόσο του Πάρκινσον (αποτελούμενη κυρίως από δυσκολίες στην έναρξη μιας συγκεκριμένης δραστηριότητας). κίνηση).

Άλλα συμπτώματα ατροφίας πολλαπλού συστήματος μπορεί να εμφανιστούν σε ασθενείς διαφόρων διαμορφώσεων και περιλαμβάνουν:

• μυϊκή δυσκαμψία
• σεισμικές δονήσεις
• αταξία (εξασθενημένος κινητικός συντονισμός)
• προβλήματα με τη διατήρηση της ισορροπίας
• Διαταραχές εφίδρωσης και συναφείς διαταραχές της ρύθμισης της θερμοκρασίας του σώματος
• ορθοστατική υπόταση (ένα φαινόμενο που είναι αρκετά επικίνδυνο για την υγεία των ασθενών, επειδή ξαφνικές πτώσεις της αρτηριακής πίεσης μπορεί να οδηγήσουν σε λιποθυμία και σχετικές πτώσεις)
• ανικανότητα
• διαταραχές ούρησης (που μπορεί να περιλαμβάνουν τόσο την ακράτεια ούρων όσο και την κατακράτηση υγρών στην ουροδόχο κύστη)
• δυσκοιλιότητα
• παράλυση των φωνητικών χορδών
• ξερό στόμα
• δυσαρθρία
• διαταραχές της αναπνοής κατά τη διάρκεια του ύπνου (που σχετίζονται, για παράδειγμα, με έντονο ροχαλητό ή με τη μορφή άπνοιας ύπνου)
• διαταραχές του λόγου
• νυσταγμός
• μονόδρομη κλίση του κορμού (αναφέρεται ως σύμπτωμα πύργου της Πίζας)

Τα συμπτώματα της πολλαπλής ατροφίας του συστήματος μπορεί να εμφανίζονται με διαφορετική σειρά, αλλά είναι χαρακτηριστικό αυτού του ατόμου ότι με την πάροδο του χρόνου η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται και η αναπηρία αυξάνεται.

Πολλαπλή ατροφία συστήματος: διαγνωστικά

Αναφέρθηκε παραπάνω ότι σε ασθενείς με ατροφία πολλαπλού συστήματος, είναι δυνατόν να βρεθούν χαρακτηριστικές αποκλίσεις στη μικροσκοπική εξέταση του νευρικού ιστού. Τέτοιες αναλύσεις, ωστόσο, δεν πραγματοποιούνται στη ζωή - για αυτόν τον λόγο, είναι δυνατόν να γίνει μια ορισμένη διάγνωση της ατροφίας πολλαπλού συστήματος μόνο μετά θάνατον.

Τα ίδια τα συμπτώματα της ατροφίας πολλαπλών συστημάτων δεν είναι μοναδικά σε αυτήν την ασθένεια - παρόμοιες ασθένειες μπορεί να αντιμετωπιστούν, για παράδειγμα, στη νόσο του Πάρκινσον, αλλά και σε απομυελινωτικές ασθένειες, ασθένειες πριόν ή κατά τη διάρκεια λοιμώξεων του κεντρικού νευρικού συστήματος. Για αυτόν τον λόγο, είναι πολύ σημαντικό να εκτελέσετε μια λεπτομερή διαφορική διάγνωση σε ασθενείς με ύποπτη ατροφία πολλαπλού συστήματος.

Το πιο δύσκολο πρόβλημα είναι η διαφοροποίηση της ατροφίας πολλαπλών συστημάτων από τη νόσο του Πάρκινσον - ορισμένοι ερευνητές πιστεύουν ότι το κριτήριο που διακρίνει αυτές τις δύο οντότητες θα μπορούσε να είναι η ανταπόκριση των ασθενών στη θεραπεία με λεβοντόπα (στη νόσο του Πάρκινσον, η κατάσταση των ασθενών βελτιώνεται μετά από αυτό το φάρμακο, ενώ σε ατροφία πολλαπλών συστημάτων είναι συνήθως δεν παρατηρήθηκε βελτίωση μετά τη χρήση αυτού του φαρμάκου).

Λόγω της προαναφερθείσας ανάγκης για διαφοροποίηση της ατροφίας πολλαπλών συστημάτων, οι ασθενείς μπορεί να υποβληθούν σε διάφορες εξετάσεις, όπως εξετάσεις απεικόνισης, όπως υπολογιστική τομογραφία ή απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού της κεφαλής. Μπορεί να υπάρχουν αποκλίσεις στις προαναφερθείσες μελέτες (είναι δυνατόν, για παράδειγμα, να μειωθεί το μέγεθος της παρεγκεφαλίδας ή της γέφυρας), ωστόσο, συμβαίνει επίσης ότι οι ληφθείσες εικόνες του εγκεφάλου των ασθενών με πολλαπλή ατροφία του συστήματος δεν εμφανίζουν ανωμαλίες.

Η ασθένεια είναι αρκετά σπάνια και για το λόγο αυτό διαγιγνώσκεται μόνο όταν έχουν αποκλειστεί άλλες - πιθανότερες αιτίες των συμπτωμάτων του ασθενούς -.

Διαβάστε επίσης: Μυϊκή ατροφία της σπονδυλικής στήλης (SMA) - Αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία, πρόγνωση μυϊκή δυστροφία Duchenne: Αιτίες και συμπτώματα. Αποκατάσταση στη δυστροφία ... Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS): αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Ατροφία πολλαπλών συστημάτων: θεραπεία

Δυστυχώς, προς το παρόν δεν υπάρχει αιτιώδης θεραπεία για ατροφία πολλαπλών συστημάτων. Ωστόσο, στους ασθενείς που πάσχουν από αυτή την πάθηση προσφέρεται συμπτωματική θεραπεία με στόχο τη μείωση της έντασης των παθήσεων τους και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής τους.

Για ασθενείς με ατροφία πολλαπλών συστημάτων, η φυσιοθεραπεία είναι πολύ σημαντική, χάρη στην οποία είναι δυνατή η διατήρηση της κινητικότητας όσο το δυνατόν περισσότερο και η πρόληψη της εμφάνισης συσπάσεων. Για να βοηθήσει τους ασθενείς να διατηρήσουν την ισορροπία του σώματος, το λεγόμενο προπόνηση βάδισης, μερικές φορές είναι ωφέλιμο να χρησιμοποιείτε βοηθήματα πεζοπορίας, όπως πεζοπόρους. Σε περίπτωση διαταραχών της ομιλίας, μπορεί να είναι χρήσιμο να κάνετε εκπαίδευση ομιλίας - για το σκοπό αυτό, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε τις υπηρεσίες ενός λογοθεραπευτή.

Τα φαρμακολογικά παρασκευάσματα χρησιμοποιούνται επίσης στη συμπτωματική θεραπεία της ατροφίας πολλαπλών συστημάτων. Σε ασθενείς με μειωμένη ούρηση μπορεί να συνταγογραφηθεί, για παράδειγμα, οξυβουτονίνη (ένας παράγοντας κατά της ακράτειας). Στην περίπτωση εξαιρετικά σοβαρών συμπτωμάτων παρκινσονισμού, είναι δυνατόν να προσπαθήσετε να χορηγήσετε παρασκευάσματα λεβοντόπα σε ασθενείς (αν και το ποσοστό βελτίωσης που επιτυγχάνεται χάρη σε μια τέτοια θεραπεία είναι αρκετά χαμηλό).

Λόγω των σχετικά υψηλών κινδύνων που σχετίζονται με την ορθοστατική υπόταση, δίνεται μεγάλη έμφαση στην πρόληψη δραστικών πτώσεων πίεσης σε ασθενείς με πολλαπλή ατροφία του συστήματος. Η αύξηση της πρόσληψης υγρών και η προσθήκη περισσότερου αλατιού στη διατροφή μπορεί να μειώσει την εμφάνιση αυτού του προβλήματος.

Μερικές φορές συνιστάται στους ασθενείς να φορούν καλσόν συμπίεσης και προειδοποιούνται για παράγοντες που μπορεί να μειώσουν την αρτηριακή πίεση (όπως κατανάλωση αλκοόλ ή αφυδάτωση). Η ορθοστατική υπόταση μπορεί επίσης να προληφθεί με τη χορήγηση φαρμάκων όπως η φλουδροκορτιζόνη (που ανήκει στην ομάδα των ορυκτοκορτικοειδών) ή η μεσοδρίνη (μια ουσία που διεγείρει τους άλφα-αδρενεργικούς υποδοχείς).

Ατροφία πολλαπλών συστημάτων: πρόγνωση

Η πρόγνωση των ασθενών με ατροφία πολλαπλών συστημάτων είναι δυστυχώς δυσμενής - η ασθένεια δεν έχει περιόδους ύφεσης, συμβαίνει μόνο η σταθερή, ταχεία εξέλιξή της. Ο μέσος χρόνος επιβίωσης των ασθενών από τα πρώτα συμπτώματα της νόσου είναι περίπου 6 έως 9 χρόνια.