Λεμφώματα εκτός Hodgkin - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία και πρόγνωση

Τα λεμφώματα εκτός Hodgkin είναι καρκίνοι του λεμφικού συστήματος, η θεραπεία του οποίου, όπως και για άλλους καρκίνους, εξαρτάται από το στάδιο ανάπτυξης και τη μορφή της νόσου. Επιπλέον, χρησιμοποιούνται διαφορετικές θεραπείες για παιδιά και ενήλικες. Δείτε πώς να διαγνώσετε και να θεραπεύσετε το λέμφωμα που δεν είναι Hodgkin και ποια είναι η πρόγνωση.

Πίνακας περιεχομένων

1. Λεμφώματα εκτός Hodgkin - αιτίες
2. Λεμφώματα εκτός Hodgkin - τύποι
3. Λέμφωμα Non-Hodgkin - συμπτώματα
4. Λεμφώματα εκτός Hodgkin - διάγνωση
5. Λέμφωμα Non-Hodgkin - Θεραπεία
6. Λεμφώματα εκτός Hodgkin - παρενέργειες
7. Λεμφώματα εκτός Hodgkin - πρόγνωση

Τα μη-Hodgkin λεμφώματα (NHL) ή λεμφοϋπερπλαστικά νεοπλάσματα, είναι μια ομάδα κακοήθων όγκων του λεμφικού (λεμφικού) συστήματος, δηλαδή το σύστημα του οποίου ο κύριος στόχος είναι η προστασία του σώματος από λοιμώξεις και ασθένειες.

Αυτοί οι όγκοι προκύπτουν από ανώμαλα λεμφοκύτταρα, κύτταρα που είναι υπεύθυνα για την άμυνα του σώματος, πολλαπλασιάζοντας χωρίς έλεγχο.

Στην Πολωνία, περίπου 8.000 νέες περιπτώσεις λεμφώματος διαγιγνώσκονται κάθε χρόνο και ο αριθμός αυξάνεται συνεχώς.

Σε όλο τον κόσμο, πάνω από 1 εκατομμύριο άνθρωποι πάσχουν από έναν από αρκετούς δεκάδες τύπους λεμφώματος εκτός του Hodgkin και 200.000 πεθαίνει εξαιτίας του. Δυστυχώς, όλα δείχνουν ότι αυτός ο αριθμός θα είναι ακόμη μεγαλύτερος.

Όλα επειδή - σύμφωνα με στοιχεία του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας (ΠΟΥ) - ο αριθμός των περιπτώσεων καρκίνου του λεμφικού συστήματος αυξάνεται κατά 4-5% κάθε χρόνο.

Στην Πολωνία, τα λεμφώματα εκτός Hodgkin κατατάσσονται στην 6η θέση μεταξύ των καρκίνων (όσον αφορά τη συχνότητα εμφάνισης). Πιο συχνά επηρεάζουν άτομα ηλικίας 20 έως 30 ετών και άτομα ηλικίας 60-70 ετών.

Λεμφώματα εκτός Hodgkin - αιτίες

Η ουσία της νόσου είναι η ανώμαλη ανάπτυξη των κυττάρων στο λεμφικό σύστημα. Τα ανώμαλα λεμφοκύτταρα αρχίζουν να σχηματίζονται από τα κύτταρα του αίματος και συνεχίζουν να διαιρούνται.

Μετά από λίγο καιρό, η περίσσεια τους οδηγεί στο σχηματισμό ενός όγκου στους λεμφαδένες, γιατί εκεί γίνεται η διαδικασία πιο συχνά.

Ωστόσο, μερικές φορές καρκινικά κύτταρα μπορεί να διέλθουν από τους λεμφαδένες ή την κυκλοφορία του αίματος σε άλλα όργανα (π.χ., ο σπλήνας, ο μυελός των οστών, το ήπαρ και οι πνεύμονες). Στη νέα τοποθεσία, τα κύτταρα λεμφώματος συνεχίζουν να διαιρούνται και σχηματίζεται ένας νέος όγκος.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι λόγοι για αυτό είναι άγνωστοι. Πολλά περισσότερα είναι γνωστά για τους παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη λεμφωμάτων εκτός του Hodgkin, οι οποίοι είναι:

• εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα - συμπ. άτομα που λαμβάνουν ανοσοκατασταλτικά (π.χ. μετά τη μεταμόσχευση), μολυσμένα με HIV, με συγγενή ανοσοανεπάρκεια
  
  
• αυτοάνοσες ασθένειες, συμπεριλαμβανομένων ρευματοειδής αρθρίτιδα, νόσος του Hashimoto
  
  
• προηγούμενη αντικαρκινική θεραπεία - προηγούμενη ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία

• μερικοί ιοί, βακτήρια, παράσιτα π.χ. ιός ηπατίτιδας C (HCV), βακτήριαΕλικοβακτήριο του πυλωρού (αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης γαστρικού λεμφώματος MALT), ιού Epstein-Barr (EBV), ανθρώπινου Τ-λεμφοκυτταροτροπικού ρετροϊού ή HTLV-1 (αυξάνει τον κίνδυνο λέμφου ATL), Plasmodium protozoan (λέμφωμα Burkitt είναι συχνό στην Αφρική σε άτομα με ελονοσία, η οποία προκαλείται από αυτό το παράσιτο)
  
  
• χημικές ενώσεις, ειδικά ζιζανιοκτόνα, εντομοκτόνα, παράγωγα αρωματικών υδρογονανθράκων, διαλύτες, σκόνη ξύλου και βαμβακιού. Ως εκ τούτου, οι εργαζόμενοι στη βιομηχανία χημικών, καουτσούκ και ξύλου και στην επεξεργασία τροφίμων είναι πιο εκτεθειμένοι σε καρκίνο
  
  
• η παρουσία της νόσου στην οικογένεια (αλλά ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου σε αυτή την περίπτωση είναι μικρός)

Λεμφώματα εκτός Hodgkin - τύποι

Τα λεμφώματα εκτός Hodgkin χωρίζονται σε επιθετικά και χρόνια. Η τελευταία αναπτύσσεται αργά και δεν απαιτεί θεραπεία για μεγάλο χρονικό διάστημα, αλλά συνήθως δεν θεραπεύεται μόνιμα. Με τη σειρά του, η επιθετική μορφή καρκίνου του λεμφικού συστήματος αναπτύσσεται πολύ πιο γρήγορα και απαιτεί άμεση θεραπεία. Ευτυχώς, υπάρχει μια θεραπεία σε αυτήν την περίπτωση.

Το συνηθέστερα διαγνωσμένο λέμφωμα μη Hodgkin είναι μικρό λέμφωμα κυττάρων Β, συνήθως με τη μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας (CLL για σύντομο ή, πιο συχνά, CLL).

Είναι 25 τοις εκατό. όλων των λευχαιμιών, με περίπου 70 τοις εκατό. λεμφοειδείς λευχαιμίες και 7 τοις εκατό. όλα τα λεμφώματα

Το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων Β (DLBCL), το πολλαπλό μυέλωμα και το θυλακιώδες λέμφωμα κατατάχθηκαν στη συνέχεια.

Λιγότερο κοινές ποικιλίες είναι:

• λέμφωμα εξωσωματικής οριακής ζώνης - MALT
• λέμφωμα κυττάρων μανδύα
• Λέμφωμα Burkitt
• μεγάλο λέμφωμα Β-κυττάρου του μεσοθωρακίου
• λέμφωμα οριακής ζώνης
• λέμφωμα από μικρά Β κύτταρα
• λεμφοπλασματικό κυτταρικό λέμφωμα (μακροσφαιριναιμία Waldenstrom)
• περιφερειακό λέμφωμα Τ-κυττάρων
• δερματικά λεμφώματα (συμπεριλαμβανομένων των μυκητοκτόνων μυκήτων και του συνδρόμου Σεζάρ)
• αναπλαστικό από μεγάλα Τ κύτταρα
• λεμφοβλαστικά λεμφώματα (κυρίως Τ-κύτταρα, αλλά μπορεί επίσης να είναι Β-κύτταρα)

Λέμφωμα Non-Hodgkin - συμπτώματα

Τις περισσότερες φορές, το πρώτο σύμπτωμα του λεμφώματος εκτός του Hodgkin είναι ανώδυνο πρήξιμο σε μια περιοχή του σώματος, όπως ο λαιμός, οι μασχάλες ή η βουβωνική χώρα.

Τα λεμφώματα εντοπίζονται συχνότερα στους λεμφαδένες. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια μπορεί να αρχίσει να αναπτύσσεται έξω από τους λεμφαδένες, πιο συχνά σε άλλα όργανα του λεμφικού συστήματος - τη σπλήνα, τις αμυγδαλές, το μυελό των οστών και το αίμα, αν και μπορούν να εντοπιστούν σε λιγότερο κοινά μέρη - στομάχι, στήθος, καρδιά και ακόμη και μύτη.

Ωστόσο, πρέπει να θυμόμαστε ότι οι διευρυμένοι λεμφαδένες προκαλούνται συχνότερα από μια συνηθισμένη λοίμωξη παρά από το λέμφωμα.

Μερικοί άνθρωποι έχουν επιπλέον συμπτώματα που σχετίζονται με τη θέση του λεμφώματος:

• ρινική συμφόρηση με απώλεια ακοής, αναπνευστικά προβλήματα, ρινική καταρροή (εάν ο καρκίνος έχει αναπτυχθεί στον ρινοφάρυγγα)
  
  
• βήχας, δυσκολία στην κατάποση ή δύσπνοια (υποδείξτε ότι το λέμφωμα βρίσκεται στο στήθος)
  
  
• δυσπεψία, κοιλιακό άλγος και απώλεια βάρους (το λέμφωμα πιθανότατα έχει αναπτυχθεί στο στομάχι ή στο έντερο)
  
  
• μώλωπες ή αιμορραγία με μειωμένη αντίσταση στη λοίμωξη (το λέμφωμα πιθανότατα έχει αναπτυχθεί στο μυελό των οστών, το οποίο παράγει κύτταρα αίματος. Κατά συνέπεια, τα επίπεδα των κυττάρων του αίματος στο σώμα μπορεί να μειωθούν).

Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστούν γενικά συμπτώματα, όπως:

Εάν αυτά τα συμπτώματα επιμένουν παρά τη θεραπεία και παραμένουν για περισσότερο από 2-3 εβδομάδες, αξίζει να συμβουλευτείτε έναν ογκολόγο

• χαμηλού βαθμού πυρετός ή πυρετός, που εμφανίζεται σε διαφορετικές ώρες της ημέρας (εμφανίζονται και εξαφανίζονται χωρίς προφανή λόγο)
• ενοχλητικός, νυχτερινός ιδρώτας
• απώλεια βάρους
• κούραση
• επίμονη φαγούρα στο δέρμα

Μερικές φορές οι ασθενείς δεν έχουν γενικά συμπτώματα και αισθάνονται καλά.

Κατά τη διάρκεια κρυολογήματος, γρίπης ή άλλων λοιμώξεων, οι λεμφαδένες, για παράδειγμα, στο λαιμό ή στη γνάθο, γίνονται ψηλαφητοί και μπορεί να βλάψουν.

Τέτοιοι επώδυνοι, διογκωμένοι λεμφαδένες, ειδικά όταν συνοδεύονται από βήχα, ρινική καταρροή ή πυρετό, συνήθως δεν σχετίζονται με τον καρκίνο και αποτελούν ένδειξη της καταπολέμησης του ιού από τον οργανισμό.

Οι λεμφαδένες διευρύνονται επίσης σε απόκριση στην τοπική φλεγμονή.

Οι λεμφαδένες προκαλούν ανησυχία:

• ανώδυνη (αν και σε μερικούς ασθενείς ο πόνος στους λεμφαδένες εμφανίζεται μετά την κατανάλωση αλκοόλ)
• με διάμετρο μεγαλύτερη από 2 cm
• σκληρός
• αισθητή σε ένα ή περισσότερα μέρη του σώματος
• αναπτύσσεται αργά (εκτός από το λέμφωμα μεγάλων κυττάρων Burkitt και - σε αυτές τις περιπτώσεις αναπτύσσονται γρήγορα)
• μεγαλώνουν μαζί σε δέσμες
• πάνω στο οποίο το δέρμα παραμένει αμετάβλητο (δεν είναι κόκκινο ή ζεστό, όπως συμβαίνει συνήθως με μια μόλυνση)

Επιπλέον, η παρουσία ενός όγκου στην περιοχή του εξωσωματικού νεύρου θα πρέπει να προκαλεί ανησυχία.

Στη συνέχεια, συνιστάται να επισκεφθείτε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό.

Λεμφώματα εκτός Hodgkin - διάγνωση

Εάν υπάρχει υποψία για λέμφωμα μη Hodgkin, το βασικό και αποφασιστικό διαγνωστικό τεστ είναι μια βιοψία, η οποία στην περίπτωση αυτή συνίσταται στη λήψη ολόκληρου του διευρυμένου λεμφαδένα (τα περισσότερα λεμφώματα αρχίζουν να αναπτύσσονται σε αυτό το μέρος) προκειμένου να το υποβάλουν για ιστοπαθολογική εξέταση.

Η διαδικασία πραγματοποιείται με τοπική ή γενική αναισθησία. Ο χρόνος αναμονής για τα αποτελέσματα της βιοψίας είναι περίπου 2 εβδομάδες.

Εάν η δοκιμή δείξει λέμφωμα, ο γιατρός σας θα πραγματοποιήσει περαιτέρω εξετάσεις για να δει εάν η ασθένεια έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος. Θα βοηθήσουν επίσης στον προσδιορισμό του σταδίου ανάπτυξης της νόσου, χάρη στο οποίο ο γιατρός θα είναι σε θέση να σχεδιάσει μια αποτελεσματική μέθοδο θεραπείας:

• ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ
• υπολογιστική τομογραφία
• Μαγνητική τομογραφία - το τεστ χρησιμοποιείται μερικές φορές για τη διάγνωση λεμφώματος στο κεφάλι, το λαιμό, τα οστά και τον εγκέφαλο, καθώς δίνει μια πιο λεπτομερή εικόνα από την τομογραφία
• Απεικόνιση PET / CT - συνδυασμός υπολογιστικής τομογραφίας και τομογραφίας εκπομπής ποζιτρονίων - η δοκιμή χρησιμοποιείται για τη διάγνωση ορισμένων τύπων λεμφωμάτων
• λήψη δείγματος μυελού των οστών - σας επιτρέπει να μάθετε την παρουσία κυττάρων λεμφώματος στον μυελό των οστών. Τα δείγματα μυελού των οστών συλλέγονται συνήθως από το οστό του ισχίου

Λέμφωμα Non-Hodgkin - Θεραπεία

• ήπια στα πρώτα στάδια της ανάπτυξης

Η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη είναι η ακτινοθεραπεία στους προσβεβλημένους λεμφαδένες. Η θεραπεία συνήθως λειτουργεί. Σε περίπτωση υποτροπής, μπορεί να χορηγηθεί χημειοθεραπεία για τον έλεγχο της νόσου για χρόνια.

• ήπια σε προχωρημένο στάδιο ανάπτυξης

Χημειοθεραπεία ή χημειοθεραπεία με χορήγηση μονοκλωνικού αντισώματος χορηγείται. Στη συνέχεια, το λέμφωμα συρρικνώνεται συνήθως και τα συμπτώματα εξαφανίζονται.

Οι ασθενείς, ανάλογα με τον τύπο του λεμφώματος, την ανοχή και τις επιδράσεις της θεραπείας, μπορεί να απαιτήσουν από 3 έως και 12 κύκλους θεραπείας, με μία πορεία χημειοθεραπείας ακολουθούμενη από περίοδο ανάπαυσης 2-4 εβδομάδων του σώματος.

Σε ένα στα τρία άτομα, το καλοήθη λέμφωμα μη Hodgkin γίνεται επιθετικό

Η θεραπεία με το μονοκλωνικό αντίσωμα συνεχίζεται στη συνέχεια (γνωστή ως θεραπεία συντήρησης). Τα μονοκλωνικά αντισώματα, όταν χορηγούνται ενδοφλεβίως, συνδέονται με Β λεμφοκύτταρα, συμπεριλαμβανομένων κυττάρων λεμφώματος, και τα καταστρέφουν.

Μετά από λίγα χρόνια, το λέμφωμα μπορεί να επανέλθει. Στη συνέχεια, η θεραπεία εφαρμόζεται ξανά έως ότου εξαφανιστούν τα συμπτώματα. Με αυτόν τον τρόπο, ο καρκίνος είναι υπό έλεγχο ακόμη και για δεκαετίες, διατηρώντας παράλληλα μια καλή ποιότητα ζωής.

• επιθετικό μη λέμφωμα Hodgkin

Η πιο κοινή επιλογή θεραπείας είναι η χημειοθεραπεία (συχνά σε συνδυασμό με ένα μονοκλωνικό αντίσωμα).

Αφού ολοκληρωθεί η χημειοθεραπεία σας, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ακτινοθεραπεία, ειδικά εάν ο καρκίνος βρίσκεται σε μια περιοχή του σώματος ή εάν οι λεμφαδένες διογκωθούν σοβαρά πριν από τη χημειοθεραπεία.

Η πιο εντατική θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει χημειοθεραπεία υψηλής δόσης με μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.

Η μεταμόσχευση των βλαστικών κυττάρων του περιφερικού αίματος ή του μυελού των οστών χρησιμοποιείται για την επιτάχυνση της ανάκτησης του αιματοποιητικού συστήματος μετά από χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία που χορηγείται σε δόσεις πολύ υψηλότερες από ό, τι συνήθως.

Αυτή η θεραπεία χρησιμοποιείται συνήθως σε παιδιά των οποίων το λέμφωμα είναι σχεδόν πάντα επιθετικό. Στην περίπτωση παιδιών, ενδέχεται να απαιτείται πρόσθετη ακτινοθεραπεία.

Τα καλοήθη λεμφώματα συνήθως αναπτύσσονται αργά, επομένως η θεραπεία συχνά δεν χρειάζεται να ξεκινήσει αμέσως μετά τη διάγνωση. Στη συνέχεια, αρκεί η ενεργός παρατήρηση, δηλαδή τακτικές εξετάσεις με γιατρό.

Ωστόσο, στην περίπτωση επιθετικών μορφών, η θεραπεία ξεκινά αμέσως μετά τη διάγνωση του καρκίνου.

Άλλες θεραπείες:

Εάν ο καρκίνος έχει επίσης εξαπλωθεί στον εγκέφαλο, ο γιατρός σας μπορεί να διατάξει τη χορήγηση κυτταροστατικών απευθείας στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό ή ενδο-αρτηριακά στον όγκο του εγκεφάλου.

Αρχικά λέγονταν λεμφώματα μπορούν να αφαιρεθούν χειρουργικά τα εξω-οζώδη κύτταρα που αναπτύσσονται έξω από τους λεμφαδένες (που απαντώνται συχνότερα στις υπερώνες, στομάχι, έντερα, εγκέφαλος, όρχεις, ωοθήκες, δέρμα και οστά).

Τα αντιβιοτικά χρησιμοποιούνται μερικές φορές στη θεραπεία του καλοήθους λεμφώματος, π.χ. στη θεραπεία του λεμφώματος MALT.

Λεμφώματα εκτός Hodgkin - παρενέργειες

Αμέσως μετά τη λήψη χημειοθεραπείας, το σώμα είναι ιδιαίτερα ευαίσθητο σε όλα τα είδη λοιμώξεων. Είναι πολύ επικίνδυνα, επομένως τυχόν συμπτώματα λοίμωξης που ξεκινούν μετά τη χορήγηση χημειοθεραπείας (ρινική καταρροή, βήχας, πονόλαιμος) απαιτούν ιατρική συμβουλή. Εκτός από τη μείωση της ανοσίας του σώματος, τα ακόλουθα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν με ποικίλους βαθμούς έντασης και συχνότητας: ναυτία και έμετος, απώλεια όρεξης, κόπωση, τριχόπτωση, διάρροια και δυσκοιλιότητα.

Οι ανεπιθύμητες ενέργειες με την ακτινοθεραπεία είναι συχνά λιγότερο σοβαρές και περιορίζονται συνήθως στο σημείο της ακτινοβολίας.

Λεμφώματα εκτός Hodgkin - πρόγνωση

Στην περίπτωση λεμφωμάτων χαμηλού βαθμού (αδρανής), η επιβίωση χωρίς θεραπεία είναι από αρκετά έως αρκετά χρόνια.

Πηγή:

1. Ινστιτούτο Αιματολογίας και Μετάγγισης . Διαθέσιμο στο Διαδίκτυο: http://www.ihit.waw.pl/leczenie-chloniakow-nieziarniczych.html
2. "Λεμφώματα - Θέλω να μάθω περισσότερα" - ένας οδηγός που εκπονήθηκε από την Ένωση για την Υποστήριξη Ασθενών με Λέμφωμα "Sowie Oczy".