Οκτανικό

1 φιαλίδιο περιέχει ονομαστικά 250 IU, 500 IU ή 1000 IU ανθρώπινος παράγοντας πήξης VIII. Αυτό το φάρμακο περιέχει νάτριο (λιγότερο από 1 mmol (23 mg) / φιαλίδιο 250 IU, έως 1,75 mmol (40 mg) / φιαλίδιο 500 IU και έως 1,75 mmol (40 mg) / φιαλίδιο 1000 IU).

Δράση

Αντιαιμορραγικό φάρμακο, παράγοντας πήξης αίματος VIII. Ο παράγοντας πήξης VIII υπάρχει ως ένα διμοριακό σύμπλοκο με τον παράγοντα von Willebrand (FVIII και vWF), το οποίο έχει διαφορετικές φυσιολογικές λειτουργίες. Όταν χορηγείται σε ασθενείς με αιμορροφιλία, ο παράγοντας VIII συνδέεται με τον παράγοντα von Willebrand στην κυκλοφορία του αίματος του ασθενούς. Ο ενεργός παράγοντας VIII δρα ως συν-παράγοντας του ενεργού παράγοντα IX, επιταχύνοντας τη μετατροπή του παράγοντα X σε ενεργό παράγοντα X. Ο ενεργός παράγοντας X μετατρέπει την προθρομβίνη σε θρομβίνη. Στη συνέχεια, η θρομβίνη μετατρέπει το ινωδογόνο σε ινώδες, το οποίο επιτρέπει τον σχηματισμό θρόμβου. Μετά την ένεση του παρασκευάσματος, περίπου 2/3 έως 3/4 του παράγοντα VIII παραμένει στην κυκλοφορία. Το επίπεδο δραστικότητας του παράγοντα VIII που επιτυγχάνεται στο πλάσμα πρέπει να κυμαίνεται μεταξύ 80% και 120% της προβλεπόμενης δραστικότητας του παράγοντα VIII. Η δραστικότητα του παράγοντα VIII στο πλάσμα μειώνεται σε μια διφασική εκθετική κατανομή. Στην αρχική φάση, η κατανομή μεταξύ ενδοαγγειακών και άλλων διαμερισμάτων (σωματικά υγρά) είναι με χρόνο ημιζωής απομάκρυνσης πλάσματος 3 έως 6 ώρες. Στην επόμενη, βραδύτερη φάση, η οποία είναι πιθανό να αντικατοπτρίζει την κατανάλωση του παράγοντα VIII T0.5, 8 έως 20 ώρες .

Δοσολογία

Ενδοφλεβίως, μην χορηγείτε περισσότερο από 2-3 ml / λεπτό. Η δοσολογία και η διάρκεια της θεραπείας υποκατάστασης εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της ανεπάρκειας του παράγοντα VIII, τη θέση και την έκταση της αιμορραγίας και την κλινική κατάσταση του ασθενούς. Ο αριθμός των μονάδων του παράγοντα VIII που χορηγείται εκφράζεται σε Διεθνείς Μονάδες (IU), το οποίο είναι το τρέχον πρότυπο για τα παρασκευάσματα του παράγοντα VIII εγκεκριμένα από τον ΠΟΥ. Η δραστικότητα του παράγοντα VIII στο πλάσμα εκφράζεται είτε ως ποσοστό (σε σχέση με το φυσιολογικό ανθρώπινο πλάσμα) είτε σε IU. σύμφωνα με το διεθνές πρότυπο για τον παράγοντα VIII στο πλάσμα. 1 IU Η δραστικότητα του παράγοντα VIII είναι ισοδύναμη με την ποσότητα του παράγοντα VIII σε 1 ml φυσιολογικού ανθρώπινου πλάσματος. Ο υπολογισμός της απαιτούμενης δόσης του παράγοντα VIII βασίζεται στα εμπειρικά δεδομένα που 1 IU συντελεστής VIII / kg αυξάνει τη δραστηριότητα του παράγοντα VIII στο πλάσμα κατά 1,5-2% της φυσιολογικής δραστηριότητας. Η απαιτούμενη δόση προσδιορίζεται χρησιμοποιώντας τον ακόλουθο τύπο: απαιτούμενος αριθμός μονάδων = μήνα. (kg) x απαιτούμενη αύξηση παράγοντα VIII (%) (IU / dL) x 0,5. Η δόση και η συχνότητα της χορήγησης πρέπει να προσδιορίζονται ξεχωριστά. Πρώιμη αιμορραγία στις αρθρώσεις, στους μύες ή στο στόμα: το απαιτούμενο επίπεδο παράγοντα VIII είναι 20-40% του φυσιολογικού, η έγχυση πρέπει να επαναλαμβάνεται κάθε 12-24 ώρες, για τουλάχιστον 1 ημέρα, έως ότου τελειώσει ο πόνος που προκαλείται από την αιμορραγία ή να επουλωθεί η πληγή. Πιο εκτεταμένη αιμορραγία στις αρθρώσεις, στους μύες ή στο αιμάτωμα: 30-60% των φυσιολογικών, επαναλαμβανόμενες εγχύσεις κάθε 12-24 ώρες για 3-4 ημέρες ή περισσότερο, έως ότου η ανακούφιση από τον πόνο και η λειτουργία επανέλθουν. Απειλητική για τη ζωή αιμορραγία: 60-100% της κανονικής, επαναλαμβανόμενες εγχύσεις κάθε 8-24 ώρες έως ότου επιλυθεί η απειλή. Μικρή χειρουργική επέμβαση, συμπεριλαμβανομένης της εξαγωγής δοντιών: 30-60% του κανόνα κάθε 24 ώρες, τουλάχιστον 1 ημέρα, έως ότου η πληγή επουλωθεί. Σημαντική χειρουργική επέμβαση: 80-100% των φυσιολογικών (πριν και μετά τη χειρουργική επέμβαση), επαναλάβετε τις εγχύσεις κάθε 8-24 ώρες έως ότου η πληγή επουλωθεί επαρκώς και, στη συνέχεια, συνεχίστε τη θεραπεία για τουλάχιστον 7 συνεχόμενες ημέρες για να διατηρήσετε τη δραστηριότητα του παράγοντα VIII στα 30 -60%. Συνεχής έγχυση: Η εκτιμώμενη κάθαρση πρέπει να υπολογίζεται πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Ο αρχικός ρυθμός έγχυσης μπορεί να υπολογιστεί ως εξής: κάθαρση x επιθυμητή συγκέντρωση σταθερής κατάστασης = ρυθμός έγχυσης (IU / kg / h). Μετά τις πρώτες 24 ώρες συνεχούς έγχυσης, η κάθαρση πρέπει να υπολογίζεται εκ νέου κάθε μέρα χρησιμοποιώντας έναν τύπο στερεάς κατάστασης με τη μέτρηση της συγκέντρωσης και τον ρυθμό έγχυσης γνωστό. Ο τακτικός προσδιορισμός των επιπέδων του παράγοντα VIII στο πλάσμα είναι απαραίτητος για τον υπολογισμό της δόσης και για τον προσδιορισμό της συχνότητας των εγχύσεων. Για μακροχρόνια προφύλαξη αιμορραγίας σε ασθενείς με σοβαρή αιμορροφιλία Α, πρέπει να χορηγείται δόση παράγοντα VIII 20-40 IU. συντελεστής VIII / kg σε διαστήματα 2-3 ημερών.

Ενδείξεις

Θεραπεία και προφύλαξη αιμορραγίας σε ασθενείς με αιμορροφιλία Α (συγγενής ανεπάρκεια παράγοντα VIII). Το φάρμακο δεν περιέχει φαρμακολογικά αποτελεσματική ποσότητα παράγοντα von Willebrand και συνεπώς δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί στη θεραπεία της νόσου von Willebrand.

Αντενδείξεις

Υπερευαισθησία στη δραστική ουσία ή σε οποιοδήποτε από τα συστατικά.

Προφυλάξεις

Εάν εμφανιστούν συμπτώματα υπερευαισθησίας, διακόψτε αμέσως τη χρήση του παρασκευάσματος. Οι τυπικές μέθοδοι για την πρόληψη μόλυνσης που προκαλείται από ανθρώπινο αίμα ή παρασκευάσματα πλάσματος περιλαμβάνουν την επιλογή δοτών, τον έλεγχο μεμονωμένων δωρεών και δεξαμενών πλάσματος για συγκεκριμένους δείκτες μόλυνσης και τη χρήση αποτελεσματικών μεθόδων παρασκευής για την απενεργοποίηση / απομάκρυνση ιών. Παρόλα αυτά, όταν χορηγούνται φαρμακευτικά προϊόντα που παρασκευάζονται από ανθρώπινο αίμα ή πλάσμα, η πιθανότητα μετάδοσης μολυσματικών παραγόντων δεν μπορεί να αποκλειστεί πλήρως. Αυτό ισχύει επίσης για άγνωστους ή αναδυόμενους ιούς και άλλα παθογόνα. Οι χρησιμοποιούμενες μέθοδοι θεωρούνται αποτελεσματικές έναντι ιών με περίβλημα, όπως HIV, HBV και HCV, και μπορεί να έχουν περιορισμένη αξία έναντι ιών χωρίς περίβλημα, όπως HAV και παρβοϊός Β19 (μπορεί να είναι επικίνδυνες για έγκυες γυναίκες και για ασθενείς με ανοσοανεπάρκεια ή υπερβολική ερυθροποίηση). Κατάλληλοι εμβολιασμοί (κατά της ηπατίτιδας Α και Β) ενδείκνυνται σε ασθενείς που λαμβάνουν τακτική ή επαναλαμβανόμενη θεραπεία με ανθρώπινο παράγοντα πήξης VIII. Η ανάπτυξη αντισωμάτων εξουδετέρωσης του παράγοντα VIII (αναστολείς) είναι μια γνωστή επιπλοκή κατά τη θεραπεία ασθενών με αιμορροφιλία Α - οι ασθενείς θα πρέπει να παρακολουθούνται για την ανάπτυξη ανασταλτικών αντισωμάτων με κατάλληλες κλινικές παρατηρήσεις και εργαστηριακές εξετάσεις. Υπήρξαν αναφορές στη βιβλιογραφία που δείχνουν συσχέτιση μεταξύ της εμφάνισης αναστολέων του παράγοντα VIII και αλλεργικών αντιδράσεων. Οι ασθενείς που παρουσιάζουν αλλεργικές αντιδράσεις πρέπει να εξετάζονται για τον αναστολέα λόγω του αυξημένου κινδύνου αναφυλαξίας που προκαλείται από τον παράγοντα VIII. Λόγω του κινδύνου αλλεργικών αντιδράσεων, η πρώτη χορήγηση του παράγοντα VIII θα πρέπει να πραγματοποιείται, κατά την κρίση του θεράποντος ιατρού, υπό ιατρική επίβλεψη σε μέρος όπου μπορεί να παρέχεται επαρκής ιατρική βοήθεια σε περίπτωση αλλεργικής αντίδρασης. Το φάρμακο περιέχει νάτριο - 1 φιαλίδιο των 250 IU Περιέχει λιγότερο από 1 mmol (23 mg) νατρίου, δηλαδή αυτή η δόση είναι ουσιαστικά «χωρίς νάτριο» και 1 φιαλίδιο των 500 IU. ή 1000 IU Περιέχει έως 1,75 mmol (40 mg) νατρίου, το οποίο πρέπει να λαμβάνεται υπόψη σε ασθενείς με δίαιτα περιορισμένης περιεκτικότητας σε νάτριο.

Ανεπιθύμητη δραστηριότητα

Σπάνιες: αντιδράσεις υπερευαισθησίας, πυρετός, αντισώματα κατά του παράγοντα VIII που υπάρχουν στο αίμα. Πολύ σπάνιες: αναφυλακτικό σοκ.

Εγκυμοσύνη και γαλουχία

Λόγω της σπάνιας εμφάνισης αιμορροφιλίας Α στις γυναίκες, δεν υπάρχει εμπειρία σχετικά με τη χρήση του παράγοντα VIII κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και του θηλασμού. Επομένως, ο παράγοντας VIII κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και της γαλουχίας πρέπει να χορηγείται μόνο όταν αυστηρά ενδείκνυται.

Αλληλεπιδράσεις

Δεν υπάρχουν γνωστές αλληλεπιδράσεις παρασκευασμάτων που περιέχουν ανθρώπινο παράγοντα πήξης VIII με άλλα φάρμακα.

Το παρασκεύασμα περιέχει την ουσία: Παράγοντας VIII