Το σύνδρομο Rapunzel, αν και το όνομά του ακούγεται ρομαντικό, είναι μια σπάνια ασθένεια που προκαλείται από την τριχοτιλομανία, δηλαδή το τράβηγμα των μαλλιών και την τριχοφαγία - τρώγοντας τα σκισμένα μαλλιά. Το σύνδρομο Rapunzel είναι ένας τύπος εντερικής απόφραξης και μπορεί, σε ακραίες περιπτώσεις, να είναι θανατηφόρος. Διαβάστε για τις αιτίες του συνδρόμου Rapunzel, πώς εκδηλώνεται και πώς αντιμετωπίζεται.
Η ομάδα του Rapunzel πήρε το όνομά της από την ηρωίδα του παραμυθιού των Grimm αδελφών - κλειδωμένη σε έναν πύργο από τη μάγισσα Rapunzel, η οποία είχε πολύ μακριά και όμορφα μαλλιά. Χάρη σε αυτούς και τη βοήθεια του πρίγκιπα που κατάφερε τελικά να δραπετεύσει από τον πύργο. Το κορίτσι και ο πρίγκιπας έζησαν ευτυχισμένα ποτέ, αλλά αυτό δεν ισχύει πάντα για τα άτομα με σύνδρομο Rapunzel, μια κατάσταση που επηρεάζει συχνότερα τους εφήβους. Μέχρι στιγμής, έχουν περιγραφεί μόνο 88 περιπτώσεις αυτής της ασθένειας.
Σύνδρομο Rapunzel: αιτίες
Το σύνδρομο Rapunzel πλήττει άτομα που επίσης πάσχουν από τριχοτιλομανία, δηλαδή εξαναγκασμένο τράβηγμα μαλλιών, τόσο από το κεφάλι όσο και από φρύδια ή βλεφαρίδες. Η τριχοτιλομανία είναι μια ιδεοψυχαναγκαστική διαταραχή που συνοδεύεται επίσης από πονοκεφάλους, κοιλιακό άλγος και προβλήματα ύπνου. Η τριχοτιλομανία, με τη σειρά της, σχετίζεται με την τριχοφαγία, η οποία τρώει τα μαλλιά που έχουν σχιστεί. Και οι δύο αυτές καταστάσεις οδηγούν σε σύνδρομο Rapunzel - εντερική απόφραξη που προκαλείται από τα μαλλιά στο πεπτικό σύστημα.
Το σύνδρομο Rapunzel εμφανίζεται σε άτομα που συνοδεύονται από άγχος, συναισθήματα μοναξιάς, συναισθηματικές διαταραχές, κατάθλιψη και ακόμη και σύνδρομο Tourette. Η ασθένεια εμφανίζεται επίσης σε άτομα με νευρώσεις. Αναφέρονται επίσης μεταλλάξεις στο γονίδιο SLITRK1, υπεύθυνες για το σχηματισμό συνδέσεων μεταξύ νευρώνων - εάν οι συνδέσεις είναι ελαττωματικές, αναπτύσσεται τριχοτολομανία, η οποία με τη σειρά της οδηγεί σε σύνδρομο Rapunzel.
Σύνδρομο Rapunzel: συμπτώματα
Τα άτομα που βγάζουν και τρώνε τα μαλλιά τους μπορεί να παρατηρήσουν τα ακόλουθα συμπτώματα:
- αλωπεκία λόγω έλξης μαλλιών.
- κοιλιακό άλγος (ειδικά στην άνω κοιλιακή χώρα)
- ναυτία;
- έμετος μετά από κάθε βαρύ γεύμα.
- μειωμένη όρεξη
- απώλεια βάρους;
- γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση;
- halitosis (κακή αναπνοή)
- η παρουσία μιας σκληρής, μη κινούμενης και ανώδυνης μπάλας στο μεσογάστριο - είναι συχνά ορατή "με γυμνό μάτι" επειδή διαμορφώνει το κέλυφος του σώματος.
- ως αποτέλεσμα του σχηματισμού μιας μπάλας των μαλλιών, το μεγάλο ή το λεπτό έντερο εμποδίζεται.
Trichobezoar
Το Trichobezoar είναι μια μπάλα μαλλιών - σφιχτά κολλώδης και σκληρή που σχηματίζεται στο στομάχι και εκτείνεται στο παχύ ή λεπτό έντερο. Το Trichobezoars συμβαίνει όχι μόνο σε άτομα με σύνδρομο Rapunzel, αλλά και σε άνδρες με γενειάδες ή τους συντρόφους τους, καθώς και σε παιδιά που έχουν καταπιεί μαλλιά από βούρτσες ή κούκλες, δηλαδή σε άτομα που καταπιούν κατά λάθος τα μαλλιά τους.
Τα Bezoars μπορούν επίσης να παραχθούν με τη λήψη φαρμάκων (ονομάζονται pharmacobezoars), φρούτων (phytobezoars), ακόμη και από χαρτί ή ύφασμα - σε πρόσφατες περιπτώσεις είναι πιο συχνά σε παιδιά.
Το όνομα "bezoar" προέρχεται από την εβραϊκή γλώσσα που σημαίνει "φάρμακο κατά του δηλητηρίου". Στο παρελθόν, τα bezoars ονομάστηκαν μαγικές πέτρες από μακρινές περιοχές, οι οποίες υποτίθεται ότι ήταν αντίδοτο σε διάφορους τύπους δηλητηρίων.
Διαβάστε επίσης: STOMACH PAIN: τι είδους ασθένεια είναι; Ασθένειες που εκδηλώνονται από πόνο στο στομάχι. Πώς να αναγνωρίσετε μια ψυχική ασθένεια. Τι μπορεί να αποδείξει μια ψυχική ασθένεια; Πώς μοιάζει μια επίσκεψη σε έναν τριχολόγο; Διάγνωση και θεραπεία του τριχωτού της κεφαλής και των μαλλιών
Σύνδρομο Rapunzel: θεραπεία
Η συνήθεια της κατανάλωσης μαλλιών είναι δύσκολο να θεραπευτεί - τα άτομα με τριχοτιλομανία αποστέλλονται για ψυχοθεραπεία, μπορεί επίσης να είναι απαραίτητο να επισκεφτείτε έναν ψυχίατρο και να συνταγογραφήσετε αντικαταθλιπτικά και αντικαταθλιπτικά φάρμακα. Τα Trichobezoars, από την άλλη πλευρά, αφαιρούνται χειρουργικά, αλλά εάν η επέμβαση δεν πραγματοποιηθεί αρκετά γρήγορα, σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστεί λοίμωξη και ρήξη του έλκους και ο ασθενής μπορεί να πεθάνει.
Σύνδρομο Rapunzel: παρατηρούμενες περιπτώσεις
Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, υπάρχουν λίγες αναφερόμενες περιπτώσεις συνδρόμου Rapunzel. Ένα από αυτά είναι αυτό που αφορά ένα 15χρονο κορίτσι από την Πολωνία, το οποίο είχε διαγνωστεί με μεγάλο trichobezoar. Το κορίτσι παραπονέθηκε για κοιλιακό άλγος και φαλάκρα. Πρώτον, παραπέμφθηκε σε ψυχοθεραπεία και μετά από 6 μήνες - όταν σταμάτησε να τραβά τα μαλλιά της και να τα τρώει - υποβλήθηκε σε εγχείρηση. Ο ασθενής ήταν υπό τη συνεχή φροντίδα ψυχοθεραπευτή και δεν παρατηρήθηκαν συμπτώματα τριχοτιλομανίας.
Μια άλλη γνωστή περίπτωση είναι μια 12χρονη, η οποία επίσης αντιμετωπίστηκε χειρουργικά - το κορίτσι είχε φάει τα μαλλιά της από τότε που ήταν 6 ετών και το trichobezoar που αφαιρέθηκε από το σώμα της πήρε το σχήμα του στομάχου της.
Η πιο τραγική γνωστή περίπτωση του συγκροτήματος των Rapunzel είναι η Jasmine Beever από τη Μεγάλη Βρετανία. Η 16χρονη ένιωθε άρρωστη στην τάξη, οπότε οι δάσκαλοι την έστειλαν στο σπίτι και λίγο μετά πήγε στο νοσοκομείο με τους γονείς της. Επανήλθε εκεί, αλλά πέθανε ούτως ή άλλως. Μια αυτοψία έδειξε ότι ο θάνατος του κοριτσιού προκλήθηκε από περιτονίτιδα - το τριχοσόζωρο που υπήρχε στο στομάχι της οδήγησε σε λοίμωξη και σχηματισμό έλκους, το οποίο τελικά έσπασε.
