Η αιμόσταση είναι το σώμα των διεργασιών που επιτρέπουν τη ροή του αίματος σε ένα αιμοφόρο αγγείο και το σταματά όταν τα αγγεία είναι σπασμένα. Ο στόχος της αιμόστασης είναι επομένως η αναστολή του σχηματισμού θρόμβων αίματος σε μια υγιή κυκλοφορία του αίματος και η διακοπή της αιμορραγίας από τα κατεστραμμένα αγγεία. Τι πρέπει να γνωρίζω για την αιμόσταση; Ποιες ασθένειες παρεμβαίνουν στην αιμόσταση;
Πίνακας περιεχομένων
- Τι είναι η αιμόσταση;
- Η πορεία της διαδικασίας αιμόστασης
- Αγγειακή αιμόσταση
- Αιμόσταση αιμοπεταλίων
- Αιμόσταση πλάσματος
- Η ινωδόλυση
- Διαταραχές αιμόστασης
- Αιμορραγική διάθεση
- Καταστάσεις υπερπηκτικότητας
- Ομάδα DIC
Η αιμόσταση είναι ένα πολύπλοκο φαινόμενο, που βασίζεται στη συνεργασία διαφόρων ιστών, κυττάρων και μορίων για τη διατήρηση της ισορροπίας μεταξύ των διαδικασιών σχηματισμού θρόμβων και διάλυσης. Μάθετε πώς λαμβάνει χώρα η διαδικασία της αιμόστασης και σε ποιες ασθένειες διαταράσσεται.
Τι είναι η αιμόσταση;
Η αιμόσταση, δηλαδή η διατήρηση του αίματος σε υγρή μορφή από τη μία πλευρά και η πρόληψη της αιμορραγίας από την άλλη, είναι μια περίπλοκη διαδικασία που λαμβάνει χώρα συνεχώς στο σώμα μας. Η σωστή λειτουργία του βασίζεται σε τρία κύρια αιμοστατικά συστήματα: αγγειακά, αιμοπετάλια και πλάσμα.
Εκτός από το σύστημα πήξης, που ενεργοποιείται τη στιγμή της βλάβης των αγγείων, η διαδικασία της ινωδόλυσης, δηλαδή η διάλυση των θρόμβων αίματος, είναι επίσης πολύ σημαντική.
Η ισορροπία μεταξύ της πήξης και της ινωδόλυσης είναι η βάση για τη λειτουργία της αιμόστασης και η διαταραχή της μπορεί να οδηγήσει σε παθολογική αιμορραγία ή θρομβοεμβολικές ασθένειες.
Η πορεία της διαδικασίας αιμόστασης
Φανταστείτε μια μικρή περικοπή που προκαλεί ελαφριά αιμορραγία. Πώς είναι δυνατόν λίγα λεπτά μετά να κόψετε την πληγή σας, η πληγή σταματά να αιμορραγεί; Σε αντίθεση με τις εμφανίσεις, είναι ένα περίπλοκο και πολυεπίπεδο φαινόμενο. Τα πιο σημαντικά στάδια είναι:
- Αγγειακή αιμόσταση
Η πρώτη άμεση αντίδραση στη βλάβη των αγγείων είναι η αγγειοσυστολή. Τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων είναι κατασκευασμένα από κύτταρα λείου μυός, τα οποία μπορούν να συσφίξουν σημαντικά τον αυλό τους. Η ροή του αίματος μέσω του συσσωρευμένου αγγείου περιορίζεται σοβαρά, μειώνοντας έτσι την αιμορραγία.
Τα αγγειακά ενδοθηλιακά κύτταρα, τα οποία ευθυγραμμίζουν το εσωτερικό του αγγειακού συστήματος, είναι απαραίτητα για τη διαχείριση ολόκληρης της διαδικασίας. Εκτελούν μια σειρά σημαντικών λειτουργιών, όπως:
- αντίδραση σε βλάβη των αγγείων, μεταδίδοντας «πληροφορίες» στα μυϊκά κύτταρα, τα οποία στη συνέχεια ξεκινούν συστολή
- απελευθέρωση μορίων που ενεργοποιούν και αναστέλλουν την πήξη
- μετάδοση σήματος πόνου σε νευρικές ίνες, των οποίων το καθήκον είναι να απομακρυνθεί με αντανακλαστικό τρόπο από τον παράγοντα που προκαλεί τον τραυματισμό
Σε υγιή αγγεία, ο ρόλος του ενδοθηλίου είναι να "απωθεί" ηλεκτροστατικά όλα τα κύτταρα και τα μόρια που μπορεί να προκαλέσουν σχηματισμό θρόμβου. Ως αποτέλεσμα, το αίμα διατηρείται συνεχώς σε υγρή κατάσταση.
Κατά τη στιγμή της ενδοθηλιακής βλάβης, το στρώμα του τοιχώματος από κάτω, κυρίως κατασκευασμένο από κολλαγόνο, εκτίθεται στον αυλό του αγγείου. Το κολλαγόνο έχει το αντίθετο αποτέλεσμα στη ροή του αίματος - προσελκύει κύτταρα σε αυτό.
Το πιο σημαντικό για την πήξη είναι η προσκόλληση των αιμοπεταλίων, δηλαδή τα θρομβοκύτταρα, σε αυτό. Οι πλάκες προσκολλώνται αμέσως στο σημείο του τραυματισμού, ξεκινώντας έτσι το δεύτερο στάδιο της διαδικασίας πήξης - αιμόσταση αιμοπεταλίων.
- Αιμόσταση αιμοπεταλίων
Τα θρομβοκύτταρα, ή αιμοπετάλια, είναι δομές με μοναδική δομή. Από βιολογική άποψη, είναι θραύσματα που αποσπώνται από τεράστια κύτταρα στο μυελό των οστών, που ονομάζονται μεγακαρυοκύτταρα.
Τα αιμοπετάλια δεν έχουν πυρήνα. Ωστόσο, είναι απόλυτα προσαρμοσμένα για να εκτελούν τις αιμοστατικές τους λειτουργίες: περιέχουν πολλές ουσίες που ενεργοποιούν την πήξη και είναι έτοιμες να τις απελευθερώσουν.
Στην εξωτερική επιφάνεια της κυτταρικής μεμβράνης, έχουν υποδοχείς που τους επιτρέπουν να επικοινωνούν με άλλα κύτταρα και μόρια, γεγονός που τους επιτρέπει να συνεργάζονται πλήρως με το περιβάλλον.
Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, η τοποθεσία της βλάβης του ενδοθηλίου γίνεται πολύ «ελκυστική» για τα αιμοπετάλια που συσσωρεύονται αμέσως εκεί. Το εκτεθειμένο κολλαγόνο συνδέεται με τα θρομβοκύτταρα μέσω των λεγόμενων παράγοντας von Willebrand.
Όταν τα αιμοπετάλια προσκολλώνται στα ενδοθηλιακά κύτταρα, αλληλεπιδρούν μεταξύ τους, με αποτέλεσμα την ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων. Οι ενεργοποιημένες πλάκες αλλάζουν το σχήμα τους και απελευθερώνουν ουσίες που αποθηκεύονται στους κόκκους τους.
Τα πιο σημαντικά από αυτά είναι το ασβέστιο, το μαγνήσιο, η σεροτονίνη, το ADP και ένα πλήθος άλλων παραγόντων που ενεργοποιούν περαιτέρω φάσεις της διαδικασίας πήξης.
Τέτοια ενεργοποιημένα θρομβοκύτταρα υφίστανται τη διαδικασία συσσωμάτωσης, δηλαδή τη σύνδεση μεταξύ τους μέσω γεφυρών κατασκευασμένων από ινωδογόνο. Οι συνδεδεμένες πλάκες σχηματίζουν βύσμα ελασμάτων, φράζοντας την κατεστραμμένη περιοχή του δοχείου. Η παραγωγή του βύσματος είναι το τελευταίο στάδιο του λεγόμενου πρωτοπαθής αιμόσταση.
Ωστόσο, αυτό δεν είναι το τέλος της διαδικασίας πήξης, καθώς το πώμα αιμοπεταλίων δεν είναι αρκετά σταθερό για να αποφευχθεί πιθανή επανεμφάνιση αιμορραγίας. Απαιτεί επιπλέον ενίσχυση με μια αδιάλυτη ουσία - το ινώδες. Ο σχηματισμός ινώδους είναι το αποτέλεσμα της ενεργοποίησης του τρίτου σταδίου της διαδικασίας πήξης - αιμόσταση πλάσματος.
- Αιμόσταση πλάσματος
Η αιμόσταση πλάσματος είναι μια διαδικασία που περιλαμβάνει 13 παράγοντες πήξης πλάσματος. Αυτά είναι πρωτεϊνικά μόρια που κυκλοφορούν συνεχώς στο αίμα. Έχουν την ειδική ικανότητα να ενεργοποιούν τον καταρράκτη, δηλαδή μια ακολουθία αντιδράσεων, επιτρέποντας την περαιτέρω αλλαγή παραγόντων από την ανενεργή σε ενεργοποιημένη μορφή.
Υπάρχουν τα λεγόμενα τις εξωγενείς και εγγενείς οδούς του καταρράκτη πήξης. Κάθε ένα από αυτά περιλαμβάνει ελαφρώς διαφορετικούς παράγοντες, αλλά το τελικό τους στάδιο είναι κοινό.
Το τελικό προϊόν και των δύο οδών είναι το ινώδες, αλλιώς γνωστό ως σταθερό ινώδες. Είναι μια αδιάλυτη ουσία, κατασκευασμένη από μακρές, ανθεκτικές ίνες.
Η ίνα είναι απαραίτητη για τη διαδικασία της δευτερογενούς αιμόστασης, δηλαδή τη δημιουργία ενός ισχυρού δικτύου που ενισχύει το πρωτεύον βύσμα της πλάκας.
Ένας σταθεροποιημένος θρόμβος αιμοπεταλίων-ινώδους είναι το τελικό προϊόν ολόκληρης της διαδικασίας πήξης. Εγγυάται επαρκή προστασία ενάντια στην αιμορραγία στο σημείο του τραυματισμού και επιτρέπει στο θεραπευμένο αγγείο να επουλωθεί.
- Η ινωδόλυση
Ένα εγγενές συστατικό της αιμόστασης είναι η διαδικασία της ινωδόλυσης, δηλαδή η διάλυση της ινώδους. Πρέπει να συνειδητοποιήσουμε ότι η ινωδόλυση συμβαίνει συνεχώς, ακόμα και σε περιοχές όπου σχηματίζονται θρόμβοι ταυτόχρονα.
Χάρη στην ινωδόλυση, είναι δυνατόν να ελεγχθεί το μέγεθός τους. Εάν οι θρόμβοι επρόκειτο να αναπτυχθούν χωρίς περιορισμούς, το αγγείο θα μπορούσε να αποφραχθεί εντελώς και να εμποδιστεί η ροή του αίματος.
Ο στόχος της διαδικασίας ινωδόλυσης είναι συνεπώς η διάλυση θρόμβων αίματος σε σημεία επούλωσης πληγών και η διατήρηση της ρευστότητας του αίματος υπό φυσιολογικές συνθήκες.
Η βασική ουσία με την ικανότητα να διαλύει το ινώδες και έτσι επίσης τους θρόμβους είναι η πλασμίνη. Αυτό το μόριο πρωτεΐνης σχηματίζεται, όπως η ινώδης, ως αποτέλεσμα της ενεργοποίησης των επόμενων παραγόντων. Είναι μια πολύ περίπλοκη διαδικασία, που ελέγχεται σε πολλά επίπεδα από τα λεγόμενα ενεργοποιητές (ουσίες που επιταχύνουν την ινωδόλυση, π.χ. tPA, uPA) και αναστολείς (ουσίες που αναστέλλουν την ινωδόλυση, π.χ. PAI-1, PAI-2).
Η ενεργοποιημένη πλασμίνη έχει την ικανότητα να διασπά το ινώδες σε σύντομα, εύκολα διαλυτά νήματα. Ως αποτέλεσμα, ο θρόμβος αίματος διασπάται σε θραύσματα μορίων και κυττάρων, τα οποία στη συνέχεια χωνεύονται από κύτταρα τροφίμων - μακροφάγα.
Διαταραχές αιμόστασης
Οι διαταραχές στις διαδικασίες της αιμόστασης είναι η αιτία διαφόρων ασθενειών. Μπορούμε να τα χωρίσουμε σε 2 κύριες ομάδες: ασθένειες που οδηγούν σε παθολογική αιμορραγία και ασθένειες που σχετίζονται με την υπερπηκτική ικανότητα.
1. Αιμορραγική διάθεση
Η υπερβολική αιμορραγική τάση, που ονομάζεται αιμορραγική διάθεση, μπορεί να προκληθεί από διαταραχές στην αιμόσταση των αγγείων, των αιμοπεταλίων ή του πλάσματος. Οι περισσότερες αιμορραγικές διαταραχές είναι συγγενείς, αν και υπάρχουν επίσης επίκτητες καταστάσεις.
Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της αιμορραγικής διάθεσης είναι μικρές μώλωπες του δέρματος, αιμορραγία των ούλων και επίσταξη, υπερβολική τραυματική αιμορραγία και (σχετικά πιο επικίνδυνη) αιμορραγία στα εσωτερικά όργανα, π.χ. γαστρεντερική αιμορραγία ή κολπική αιμορραγία. Οι ακόλουθες ασθένειες διακρίνονται μεταξύ αιμορραγικών διαταραχών:
- Αγγειακές αιμορραγικές διαταραχές στις οποίες η τάση αιμορραγίας οφείλεται σε ανώμαλη δομή των αιμοφόρων αγγείων.
Ένα παράδειγμα συγγενούς αγγειακής νόσου είναι η νόσος Rendu-Osler-Weber (κληρονομικό αιμορραγικό αγγίωμα), στην οποία αναπτύσσονται εύκολα αιμαγγειώματα αιμορραγίας.
Τα συγγενή αγγειακά ελαττώματα εμφανίζονται επίσης σε ασθένειες του συνδετικού ιστού, όπως το σύνδρομο Marfan - η ανώμαλη δομή του συνδετικού ιστού μεταφράζεται σε εξασθένιση του αγγειακού τοιχώματος, καθιστώντας το πιο ευαίσθητο σε βλάβες.
Οι επίκτητες αγγειακές κηλίδες μπορεί να προκληθούν από διάφορους παράγοντες, με αποτέλεσμα μειωμένη αντίσταση στα τοιχώματα του αγγείου.
Οι πιο συχνές αιτίες τους είναι λοιμώξεις, αυτοάνοσες διεργασίες (στις οποίες βασίζεται η λεγόμενη Henoch-Schonlein purpura), ανεπάρκειες βιταμινών, βλάβη που προκαλείται από φάρμακα ή μεταβολικές διαταραχές. - Αιμορραγική διάθεση αιμοπεταλίων που προκαλείται από μειωμένο αριθμό αιμοπεταλίων ή από διαταραχή της λειτουργίας τους.
Ο φυσιολογικός αριθμός αιμοπεταλίων είναι 150-400.000 / μl. Όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται κάτω από 150.000 / μl, ονομάζεται θρομβοπενία. Είναι ενδιαφέρον ότι μια τέτοια κατάσταση μπορεί να παραμείνει λανθάνουσα για μεγάλο χρονικό διάστημα - συνήθως τα συμπτώματα μιας αιμορραγικής διάθεσης εμφανίζονται μόνο αφού ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειωθεί κάτω από 20.000 / μl.
Η θρομβοπενία μπορεί να προκληθεί από τη μειωμένη παραγωγή θρομβοκυττάρων στο μυελό των οστών (η λεγόμενη κεντρική θρομβοπενία) ή από την υπερβολική απομάκρυνσή τους από την κυκλοφορία του αίματος (περιφερική θρομβοπενία).
Η κεντρική θρομβοπενία συνδέεται συχνότερα με συγγενή ή επίκτητη βλάβη στο μυελό των οστών, π.χ. κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας, του καρκίνου ή λόγω της δράσης ορισμένων φαρμάκων.
Περιφερική θρομβοκυτταροπενία, δηλ. Η παθολογική καταστροφή των θρομβοκυττάρων, συμβαίνει συχνότερα μέσω ενός ανοσοποιητικού μηχανισμού. Τα αιμοπετάλια απομακρύνονται από την κυκλοφορία του αίματος από κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος - λεμφοκύτταρα. Τα φάρμακα, οι αυτοάνοσες ασθένειες και οι λοιμώξεις μπορούν να προκαλέσουν αυτήν την κατάσταση.
Η πορεία της μη ανοσοποιητικής περιφερικής θρομβοπενίας είναι ελαφρώς διαφορετική. Το παράδειγμά τους είναι το σύνδρομο Moschcowitz, δηλαδή θρομβωτική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα.
Σε αυτήν την ασθένεια, υπάρχει υπερβολικός σχηματισμός θρόμβων αίματος σε μικρά αγγεία, που προκαλεί φθορά των αιμοπεταλίων και, κατά συνέπεια, συμπτώματα διαταραχής αιμορραγίας.
Η μικροπηξία οδηγεί επίσης σε υποξία των εσωτερικών οργάνων, η πιο επικίνδυνη από την οποία είναι η υποξία του κεντρικού νευρικού συστήματος.
- Αιμορραγική διάθεση πλάσματος που προκαλείται από έλλειψη παραγόντων πήξης πλάσματος. Οι πιο γνωστοί εκπρόσωποι αυτής της ομάδας ασθενειών είναι η αιμορροφιλία Α και Β, δηλαδή συγγενής ανεπάρκεια στη δραστηριότητα των παραγόντων VIII και IX, αντίστοιχα.
Η πιο κοινή συγγενής διάθεση πλάσματος, ωστόσο, είναι μια άλλη οντότητα ασθένειας - η νόσος von Willebrandt.
Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, ο παράγοντας von Willebrand αναγκάζει τα αιμοπετάλια να κολλήσουν στον τοίχο του κατεστραμμένου αγγείου. Η ανεπάρκεια του εμποδίζει το σχηματισμό του βύσματος πλάκας, το οποίο διαταράσσει ολόκληρη τη διαδικασία της πρωτογενούς αιμόστασης και οδηγεί σε παθολογική αιμορραγία.
Μία από τις επίκτητες αιτίες της ανεπάρκειας των παραγόντων πήξης είναι η ανεπαρκής παροχή βιταμίνης Κ στη διατροφή. Είναι υπεύθυνη για τη σωστή συγκέντρωση του παράγοντα πήξης II, VII, IX και X.
2. Καταστάσεις υπερπηκτικότητας
Η θρομβοφιλία ή οι καταστάσεις όπου είστε επιρρεπείς σε θρόμβους αίματος, μπορεί να είναι πολύ σοβαρές. Προκαλούν την ανάπτυξη φλεβικού θρομβοεμβολισμού και αρτηριακής θρόμβωσης. Οι επιπλοκές αυτών των καταστάσεων είναι θρομβοεμβολικές αλλαγές, όπως εγκεφαλικά επεισόδια και καρδιακές προσβολές, καθώς και μαιευτικές ανεπάρκειες.
Οι αιτίες της θρομβοφιλίας - όπως στην περίπτωση αιμορραγικών διαταραχών - μπορούν να χωριστούν σε συγγενείς και να αποκτηθούν. Παραδείγματα συγγενούς θρομβοφιλίας είναι η μετάλλαξη του παράγοντα V Leiden (η πιο κοινή) και η έλλειψη ουσιών που αναστέλλουν την πήξη, όπως η πρωτεΐνη C, η πρωτεΐνη S ή η αντιθρομβίνη.
Η επίκτητη θρομβοφιλία μπορεί να προκληθεί από φάρμακα, ανοσολογικές διαταραχές και ορμονικές αλλαγές (π.χ. κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή της χρήσης από του στόματος αντισυλληπτικών).
3. Ομάδα DIC
Η τελευταία ασθένεια που πρέπει να συζητηθεί μεταξύ αιμοστατικών διαταραχών είναι το σύνδρομο ενδοαγγειακής πήξης που διαδίδεται με DIC. Η ουσία του είναι η πλήρης διακοπή των διεργασιών της αιμόστασης - από τη μία πλευρά, υπάρχει μια γενικευμένη ενεργοποίηση της πήξης σε όλο το σώμα, και από την άλλη, οι αιμοπετάλια και οι παράγοντες πήξης του πλάσματος εξαντλούνται, οδηγώντας στην ανάπτυξη αιμορραγικής διάθεσης.
Το αποτέλεσμα αυτών των διαταραχών είναι 2 ομάδες συμπτωμάτων - ο ταυτόχρονος σχηματισμός πολλαπλών θρόμβων σε μικρά αγγεία και αιμορραγία από βλεννογόνους και εσωτερικά όργανα.
Η οξεία DIC είναι μια κατάσταση δευτερογενής σε μια σειρά από σοβαρές κλινικές καταστάσεις όπως σήψη, σοβαρό τραύμα ή ανεπάρκεια πολλαπλών οργάνων. Για το λόγο αυτό, η έγκαιρη διάγνωση και η αποτελεσματική θεραπεία της υποκείμενης νόσου είναι καθοριστικής σημασίας για τη θεραπεία αυτού του συνδρόμου.
Σχετικά με τον Συγγραφέα
Διαβάστε περισσότερα άρθρα από αυτόν τον συντάκτη
