Τα πιο συνηθισμένα συγγενή καρδιακά ελαττώματα σε παιδιά και ενήλικες

Τα πιο συνηθισμένα συγγενή καρδιακά ελαττώματα συνήθως διαγιγνώσκονται αμέσως μετά τη γέννηση του μωρού. Μερικά από αυτά αποτελούν απειλή για τη ζωή του νεογέννητου και ως εκ τούτου αντιμετωπίζονται χειρουργικά. Ωστόσο, ορισμένα συγγενή καρδιακά ελαττώματα μπορεί να μην εμφανίζουν κλινικά συμπτώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα και επομένως εντοπίζονται μόνο σε ενήλικες. Μάθετε ποια είναι τα πιο συνηθισμένα συγγενή καρδιακά ελαττώματα σε παιδιά και ενήλικες.

Τα πιο συνηθισμένα συγγενή καρδιακά ελαττώματα είναι το κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (VSD) και το διαφυσικό διάφραγμα (ASD), ο αρτηριακός πόρος του αγωγού (PDA), καθώς και η αορτική συσσωμάτωση (CoA), η κρίσιμη πνευμονική βαλβίδα (PS) και η στένωση αορτικής βαλβίδας (AS) και η τετραλογία του Fallot (ToF). Τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα περιλαμβάνουν δομικές ανωμαλίες στη δομή της καρδιάς και διαταραχές στη θέση της καρδιάς και τα μεγάλα αγγεία στο στήθος. Επηρεάζουν κατά μέσο όρο 1 στα 100 παιδιά παγκοσμίως, ανεξάρτητα από το γεωγραφικό πλάτος. Στην Πολωνία, είναι ένα από τα πιο συνηθισμένα γενετικά ελαττώματα και, μετά από περιγεννητικές ασθένειες, η πιο κοινή αιτία του βρεφικού θανάτου, σύμφωνα με έκθεση του Ιδρύματος «Παιδική Καρδιά».

Συγγενή καρδιακά ελαττώματα: ελάττωμα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα

Η ουσία της νόσου είναι η αριστερή-δεξιά διακλάδωση στο κοιλιακό επίπεδο - ροή αίματος από την αριστερή κοιλία προς τον αριστερό κόλπο.

Το ελάττωμα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα κλείνει αυθόρμητα τις περισσότερες φορές τα πρώτα 2 χρόνια της ζωής. Διαφορετικά, τα χαρακτηριστικά συμπτώματα εμφανίζονται σε παιδιά και ενήλικες. Υποτίθεται ότι όσο μεγαλύτερο είναι το ελάττωμα στο διάφραγμα, τόσο περισσότερα είναι τα κλινικά συμπτώματα. Μικρές αλλαγές δεν εμφανίζουν συμπτώματα (μόνο κατά τη διάρκεια της ακρόασης του ασθενούς, μπορεί να ακουστεί ένας μουρμουρητός στην καρδιά - στην αριστερή πλευρά και στο κάτω μέρος του στέρνου). Σε ενήλικες (περίπου στο 10% των ενήλικων ασθενών με συγγενή καρδιακή νόσο), όταν η διαρροή (ανάμιξη φλεβικού και αρτηριακού αίματος) από την αριστερή κοιλία προς τα δεξιά, εμφανίζονται προβλήματα κατά τη σίτιση και συνεπώς - πολύ αργή αύξηση βάρους . Μπορεί να παρατηρήσετε αναπνευστικά προβλήματα και συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας. Επαναλαμβανόμενες αναπνευστικές λοιμώξεις εμφανίζονται επίσης σε περίπτωση σημαντικής διαρροής.

Εκτιμάται ότι το κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα αντιπροσωπεύει περίπου το 20% όλων των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων.

Διαβάστε επίσης: ΕΛΑΤΤΩΜΑΤΑ ΚΑΡΔΙΑΣ: συμπτώματα. Ποιες εξετάσεις μπορούν να διαγνώσουν καρδιακό ελάττωμα; Καρδιομυοπάθεια: καρδιακές παθήσεις των μυών Πρόληψη των καρδιακών παθήσεων: συμβουλές για μια απασχολημένη καρδιά

Συγγενή καρδιακά ελαττώματα: ελάττωμα στο κολπικό διάφραγμα

Το ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος οφείλεται σε ανωμαλίες στην ανάπτυξη του κολπικού διαφράγματος και μπορεί να εμφανιστεί σε διαφορετικά μέρη του διαφράγματος. Τις περισσότερες φορές, ωστόσο, εμφανίζεται στον τόπο όπου το λεγόμενο οβάλ τρύπα.

Κάθε μέρα στην Πολωνία 10 παιδιά γεννιούνται με καρδιακό ελάττωμα, το 1/3 εκ των οποίων απαιτεί χειρουργική επέμβαση τις πρώτες ημέρες της ζωής.

Οι μικρές κοιλότητες συνήθως δεν δίνουν συμπτώματα και κλείνουν μόνες τους μέσα σε λίγους μήνες από τη γέννηση ενός παιδιού με αυτό το ελάττωμα. Τα συμπτώματα των κυριότερων αλλαγών στο κολπικό διάφραγμα είναι καρδιακοί βλαστοί (ανιχνεύσιμοι κατά την ακρόαση του ασθενούς) και υποτροπιάζουσες αναπνευστικές λοιμώξεις.

Οι μεγάλες κοιλότητες αποτελούν ένδειξη χειρουργικής θεραπείας. Είναι απαραίτητο να αποφευχθούν μεταγενέστερες αρρυθμίες και καρδιακή ανεπάρκεια.

Το δίπλωμα ευρεσιτεχνίας ovale είναι πολύ λιγότερο συχνό (αντιπροσωπεύει περίπου το 7-12% όλων των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων). Ταυτόχρονα, είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος συγγενούς καρδιακού ελαττώματος σε ενήλικες, καθώς δεν δίνει κλινικά συμπτώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα ή είναι πρακτικά ανεπαίσθητα.

Σύμφωνα με τον ειδικό, καθηγητής. Δρ hab. n. med. Bohdan Maruszewski, παιδιατρικός καρδιοχειρουργός, επικεφαλής του Τμήματος Καρδιοχειρουργικής, Ινστιτούτο Υγείας για τα Παιδιά

Η ιδιαιτερότητα της πολωνικής παιδιατρικής καρδιακής χειρουργικής είναι το γεγονός ότι τα νεογέννητα και τα παιδιά γεννιούνται και αντιμετωπίζονται χειρουργικά με όλους τους πιο πολύπλοκους τύπους συγγενών καρδιακών ανωμαλιών, συμπεριλαμβανομένων των καρδιών ενός θαλάμου. Τα αποτελέσματα της θεραπείας παιδιών με συγγενή καρδιακά ελαττώματα αναλύονται στατιστικά λεπτομερώς στην Πολωνία και συγκρίνονται τόσο μεταξύ εθνικών κέντρων, όσο και με ευρωπαϊκά και παγκόσμια δεδομένα. Είναι πολύ καλά και προκύπτουν από τη συγκέντρωση των πιο δύσκολων περιπτώσεων στα μεγαλύτερα κέντρα.

Συγγενής καρδιακή νόσος: ευρεσιτεχνία ductus arteriosus του Botall

Το Botalla ductus arteriosus είναι ένα αιμοφόρο αγγείο στο έμβρυο που συνδέει την αριστερή πνευμονική αρτηρία απευθείας με την αορτή για να εμποδίσει το αίμα να περάσει από τα πνευμονικά αγγεία (το έμβρυο δεν αναπνέει μέσω των πνευμόνων και επομένως δεν μεταφέρει αίμα από την καρδιά στους πνεύμονες). Κανονικά, αυτός ο σωλήνας κλείνει αυθόρμητα εντός 24 ωρών από την πρώτη εισπνοή του νεογέννητου, επειδή παύει να εκπληρώνει τη λειτουργία του. Όταν δεν κλείνει, το αίμα από την αριστερή κοιλία, αντί να ρέει στην αορτή και στη συνέχεια στους ιστούς ολόκληρου του σώματος, ρέει στην πνευμονική αρτηρία και στους πνεύμονες. Τότε μιλάμε για έναν αρτηριακό πόρο ευρεσιτεχνίας.

Στην Πολωνία, περισσότερες επεμβάσεις για συγγενή καρδιακά ελαττώματα πραγματοποιούνται σε παιδιά ανά 1 εκατομμύριο κατοίκους από ό, τι στη Γερμανία.

Τα συμπτώματα υπερφόρτωσης του πνεύμονα με υπερβολικό όγκο αίματος εμφανίζονται περίπου 3-5 ημέρες μετά τη γέννηση. Πρόκειται για ταχυκαρδία, που είναι ένας επιταχυνόμενος καρδιακός παλμός, ένας μαλακός και μαλακός μουρμουρητός που ακούγεται στην κορυφή του στέρνου. Όταν η διαρροή είναι μεγάλη, το παιδί μεγαλώνει άσχημα, αναπτύσσεται με καθυστέρηση και συχνά αγωνίζεται με φλεγμονή της κάτω αναπνευστικής οδού.

Είναι απαραίτητο ο αγωγός να είναι κλειστός κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης για την πρόληψη βλάβης στην καρδιά και τους πνεύμονες.

Αυτό το ελάττωμα συνυπάρχει συχνά με άλλα καρδιακά ελαττώματα. Ως μεμονωμένο ελάττωμα αντιπροσωπεύει περίπου το 10 τοις εκατό όλων των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων.

Αξίζει να γνωρίζετε

Στην Πολωνία, υπάρχουν 9 κέντρα παιδιατρικής καρδιακής χειρουργικής, συμπεριλαμβανομένου ενός μη δημόσιου, όπου πραγματοποιούνται συνολικά 2.730 χειρουργικές επεμβάσεις συγγενών καρδιών. Από αυτή την άποψη, οι Πολωνοί παιδιατρικοί καρδιοχειρουργοί είναι ηγέτες στην Ευρώπη. Τρία κέντρα είναι τα πιο έμπειρα στη λειτουργία συγγενών καρδιακών ανωμαλιών στα παιδιά: το Κέντρο Υγείας των Παιδιών στη Βαρσοβία, το Πολωνικό Μητρικό Κέντρο στο Łódź και το Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο Παιδιών στην Κρακοβία-Προκοκίμ. Αυτά τα 3 κέντρα ανήκουν στην ομάδα των λεγόμενων Κέντρα Υψηλού Όγκου με περισσότερες από 350 συγγενείς χειρουργικές επεμβάσεις καρδιάς ετησίως.

Συγγενής καρδιακή νόσος: στένωση της αορτής

Η αορτή (η μεγαλύτερη αρτηρία) και τα κλαδιά της μεταφέρουν αίμα σε όλο το σώμα. Σε περίπτωση στένωσης στο τμήμα που δεν απέχει πολύ από την έξοδο από την καρδιά, τα όργανα κάτω από τη στένωση δεν μπορούν να λειτουργήσουν σωστά επειδή δεν τροφοδοτούνται επαρκώς με αίμα. Τότε μιλάμε για στένωση της αορτής.

Τα κύρια προβλήματα στα οποία δίνουν προσοχή οι γονείς παιδιών με καρδιακά ελαττώματα είναι η πρόσβαση στην καρδιακή αποκατάσταση και η αποτελεσματική προφύλαξη στην καταπολέμηση των λοιμώξεων του αναπνευστικού συστήματος.

Οι διαταραχές επηρεάζουν το κάτω μέρος του σώματος, επομένως παρατηρείται χειρότερη ανάπτυξη των ποδιών. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα είναι ο ασθενής καρδιακός ρυθμός στις αρτηρίες κάτω από τη στένωση (στους μηρούς) και ο φυσιολογικός ή υψηλός καρδιακός ρυθμός στα χέρια. Η κυάνωση εμφανίζεται στα πόδια που μεγαλώνουν και είναι κρύα. Τα εσωτερικά όργανα επηρεάζονται επίσης από τη χειρότερη παροχή αίματος, και γι 'αυτό διαταράσσονται τα νεφρά.

Μπορεί επίσης να εμφανιστούν πονοκέφαλοι, ρινορραγίες, ακόμη και στηθάγχη και καρδιακή ανεπάρκεια.

Η θεραπεία συνίσταται στη διαστολή της στενής αορτής με ειδικό μπαλόνι ή τη χρήση αγγειακού στεντ για επέκταση του αγγείου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι απαραίτητη η χειρουργική θεραπεία, σκοπός της οποίας είναι η κοπή της στερέωσης και η ένωση των δύο μερών της αορτής που προκύπτουν.

Η στένωση της αορτής ή η αορτική συσχέτιση αντιπροσωπεύει το 8-10% όλων των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων.

Ο αριθμός των ενήλικων και εφήβων ασθενών μετά από διάφορους τύπους επεμβάσεων σε συγγενή καρδιακά ελαττώματα αυξάνεται

Ένα αυξανόμενο πρόβλημα στην κλίμακα ολόκληρης της χώρας, στην οποία πραγματοποιούνται περισσότερες επεμβάσεις συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων σε παιδιά ανά 1 εκατομμύριο κατοίκους από ό, τι στη Γερμανία, είναι ο αυξανόμενος αριθμός ενήλικων και εφήβων ασθενών μετά από διάφορους τύπους χειρουργικών συγγενών καρδιακών παθήσεων. Αυτοί οι ασθενείς ανήκουν στο λεγόμενο από την GUCH, μεγάλωσε με συγγενείς καρδιακές παθήσεις. Ο αριθμός αυτών των ασθενών εκτιμάται σε 80-100 χιλιάδες. Απαιτούν εξειδικευμένη φροντίδα που προκύπτει από χειρουργική επέμβαση και καρδιολογικές παρεμβάσεις, πολλές έχουν διάφορα προβλήματα με καρδιακές αρρυθμίες, πολλές απαιτούν καθυστερημένες επεμβάσεις, διαγνωστικές εξετάσεις, καθώς και όλα τα επίκτητα καρδιολογικά προβλήματα ώριμης ηλικίας, συμπεριλαμβανομένων των ισχαιμικών καρδιακών παθήσεων. Αυτοί οι ασθενείς χρειάζονται ένα οργανωμένο σύστημα διεπιστημονικής ιατρικής περίθαλψης με εμπειρία τόσο στη θεραπεία συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων όσο και στην καρδιολογία ενηλίκων. Δυστυχώς, επί του παρόντος δεν διαθέτουμε ένα τέτοιο σύστημα, εκτός από 2 κέντρα, δηλαδή το Ινστιτούτο Καρδιολογίας στη Βαρσοβία και το Σιλεσικό Κέντρο Καρδιακών Παθήσεων στο Zabrze.

Συγγενής καρδιακή νόσος: κρίσιμη στένωση της πνευμονικής βαλβίδας

Η στένωση της πνευμονικής βαλβίδας, ή η στένωση της πνευμονικής βαλβίδας, εμποδίζει το αίμα να ρέει ελεύθερα από τη δεξιά κοιλία. Ως αποτέλεσμα, υπάρχει αύξηση του φορτίου στη δεξιά κοιλία και της υπερτροφίας της. Οι ασθενείς, ειδικά με σοβαρή στένωση, παραπονιούνται για δύσπνοια, ταχεία κόπωση μετά την άσκηση, ζάλη, διαταραχές της όρασης. Μια αδύναμη αύξηση βάρους είναι επίσης αισθητή. Συμβαίνει λιποθυμία. Υπάρχουν επίσης συμπτώματα ανεπάρκειας της δεξιάς κοιλίας με περιφερειακό οίδημα.

Οι περισσότεροι ασθενείς χρειάζονται θεραπεία κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής. Συνίσταται στη διεύρυνση της βαλβίδας με ένα ειδικό μπαλόνι, μερικές φορές τελικά την αντικατάσταση με μια πρόσθεση.

Άλλα συγγενή καρδιακά ελαττώματα

Κρίσιμη στένωση αορτικής βαλβίδας

Σε αυτήν την περίπτωση, το αίμα δεν μπορεί να ρέει ελεύθερα από την αριστερή κοιλία στην αορτή. Σχετίζεται με τη μείωση της περιοχής του ανοίγματος μεταξύ της αριστερής κοιλίας και της αορτής. Τις περισσότερες φορές είναι ένα επίκτητο ελάττωμα που προκαλείται από εκφυλισμό των φυλλαδίων της βαλβίδας ή της ρευματικής νόσου. Η στένωση της συγγενής βαλβίδας μπορεί να προκληθεί από μια αμφίπλευρη αορτική βαλβίδα. Τα κλινικά συμπτώματα είναι τα ίδια με αυτά της στένωσης της πνευμονικής βαλβίδας. Η θεραπεία είναι παρόμοια με αυτήν για στένωση πνευμονικής βαλβίδας.

Η Τετραλογία του Fallot

Αυτό είναι ένα πολύπλοκο και πολύ περίπλοκο ελάττωμα. Αποτελείται από τέσσερις διαταραχές: κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα, υπερτροφία δεξιάς κοιλίας, στένωση πνευμονικής αρτηρίας και μετατόπιση δεξιάς αορτής πάνω από το άνοιγμα κοιλιακού διαφράγματος. Τα συμπτώματα είναι σοβαρά, η κυάνωση εμφανίζεται γρήγορα. Απαιτείται χειρουργική επέμβαση, συνήθως σε διάφορα στάδια.

Η τετραλογία του Fallot διαγιγνώσκεται σε περίπου 10% των βρεφών με συγγενή καρδιακή ανεπάρκεια. Είναι η πιο κοινή μορφή κυανωτικής καρδιακής νόσου σε ενήλικες.

Η μετάφραση των μεγάλων αρτηριακών κορμών

Οι μεγάλες αρτηρίες που βγαίνουν από την καρδιά είναι χαλασμένες. Η αορτή δεν αναχωρεί όχι από την αριστερή αλλά από τη δεξιά κοιλία και η πνευμονική αρτηρία όχι από τη δεξιά αλλά από την αριστερή κοιλία. Στη συνέχεια σχηματίζονται δύο ανεξάρτητα κλειστά κυκλώματα αίματος. Σε ένα, το αποξυγονωμένο αίμα κυκλοφορεί συνεχώς (τροφοδοτεί ολόκληρο το σώμα εκτός από τους πνεύμονες). Στη δεύτερη, μόνο το οξυγονωμένο αίμα (ρέει συνεχώς στους πνεύμονες και επιστρέφει στην καρδιά).

Η θεραπεία είναι να διατηρηθεί το αίμα που ρέει μέσω των διαρροών που υπάρχουν στη μήτρα: ο αρτηριακός αγωγός και το άνοιγμα μεταξύ των κόλπων. Αυτό επιτρέπει στους γιατρούς να προετοιμάσουν το παιδί για χειρουργική επέμβαση για να διορθώσουν τη θέση των αρτηριών.