LEWANDOWSKY-LUTZ DPLPLASIA ("ΆΝΘΡΩΠΟΙ ΤΩΝ ΔΈΝΤΡΩΝ") - ΑΙΤΊΕΣ, ΣΥΜΠΤΏΜΑΤΑ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΊΑ

Δυσπλασία Lewandowsky-Lutz - αιτίες

Η δυσπλασία Lewandowsky-Lutz προκαλείται πιθανώς από τον ιό του ανθρώπινου θηλώματος (HPV) - κυρίως τύπους 5, 8 και 14. Μπορεί να προκαλέσει αυτήν την ασθένεια μόνο σε άτομα με κάποια γενετική προδιάθεση - με μετάλλαξη του χρωμοσώματος 17 σε δύο γονίδια - EVER1 ή EVER2. Αυτή η μετάλλαξη μειώνει το ανοσοποιητικό δυναμικό του δέρματος και ο ιός αρχίζει να διεισδύει στα στρώματά του, συμβάλλοντας στην εμφάνιση βλαβών. Αυτή η προδιάθεση είναι γνωστό ότι κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο.

Διαβάστε επίσης: Γενετικές ασθένειες. Είναι δυνατή η άμβλωση σε περίπτωση γενετικής ασθένειας; Σπάνιες ασθένειες - ένα παραμελημένο πρόβλημα ΓΕΝΕΤΙΚΕΣ ΑΣΘΕΝΕΙΕΣ: αιτίες, κληρονομιά και διάγνωση

Δυσπλασία Lewandowsky-Lutz - συμπτώματα

Τα συμπτώματα της δυσπλασίας Lewandowsky-Lutz είναι αλλαγές στο δέρμα που:

μπορεί να τοποθετηθεί σε όλο το σώμα (εκτός από τα νύχια και το τριχωτό της κεφαλής). Συνήθως καλύπτουν πρώτα το πρόσωπο, τα χέρια και τα πόδια και στη συνέχεια απλώνονται στο δέρμα ολόκληρου του σώματος

μπορεί να εμφανίζεται ως ερυθρότητα, αποχρωματισμός, κονδυλώματα ή αναπτύξεις που μοιάζουν με φλοιό δέντρου (κέρατα δέρματος)

Αναπτύσσονται συστηματικά, μερικές φορές πολύ γρήγορα

Η δυσπλασία Lewandowsky-Lutz αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης καρκίνου.

Μέχρι σήμερα, το πιο διάσημο άτομο με δυσπλασία Lewandowsky-Lutz ήταν ο Dede Koswara από την Ινδονησία. Όλο το σώμα του ήταν καλυμμένο με κονδυλώματα. Με τη σειρά τους, τα χέρια και τα πόδια έμοιαζαν με κλαδιά δέντρων. Ο άνδρας πέθανε το 2016. Ο Abula Bajandara, που είναι εγγενής του Μπαγκλαντές, αγωνίζεται με τις ίδιες αναπτύξεις και ανέπτυξε ανάπτυξη όταν ήταν 16 ετών.

Lewandowsky-Lutz δυσπλασία - διαγνωστικά

Η διάγνωση γίνεται με βάση τα συμπτώματα και τον γενετικό έλεγχο. Περιστασιακά, οι δερματικές βλάβες μπορεί να υποδηλώνουν ασθένειες όπως επίπεδες κονδυλωμάτων, λειχήνες ή tinea versicolor, επομένως θα πρέπει να αποκλειστούν.

Lewandowsky-Lutz δυσπλασία - θεραπεία

Η θεραπεία βασίζεται στη χορήγηση φαρμάκων από την ομάδα των ρετινοειδών που αναστέλλουν τη διείσδυση του ιού στα στρώματα του δέρματος. Σε ορισμένους ασθενείς, οι αλλαγές υποχωρούν για κάποιο χρονικό διάστημα ή σταματούν μόνο την ανάπτυξή τους.

Οι δερματικές βλάβες μπορεί να ζυγίζουν έως και αρκετά κιλά και δυσκολεύουν την εκτέλεση καθημερινών δραστηριοτήτων όπως το περπάτημα ή το φαγητό, οπότε ο γιατρός μπορεί να αποφασίσει να τις αφαιρέσει κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης ή με λέιζερ. Ωστόσο, οι αλλαγές επανέρχονται συχνά. Μπορούν επίσης να εξελιχθούν σε καρκίνο του δέρματος (π.χ. καρκίνωμα πλακωδών κυττάρων του δέρματος).