Το σύνδρομο Sezary είναι μια σπάνια, χρόνια ασθένεια με πολλά χρόνια φυσικά, η αιτία της οποίας δεν έχει αποδειχθεί σαφώς. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα του συνδρόμου Sezary; Πώς πηγαίνει η θεραπεία;
Το σύνδρομο Sezary ταξινομείται από τους επιστήμονες με δύο τρόπους - ορισμένοι πιστεύουν ότι το σύνδρομο Sezary είναι μια μορφή μυκητιασικών μυκητοειδών, μερικοί ισχυρίζονται ότι είναι ένα πρωτεύον λέμφωμα δέρματος τύπου Τ. Οι ηλικιωμένοι άνδρες ηλικίας 60-70 συχνά επηρεάζονται.
Σύνδρομο Sezary: συμπτώματα και διάγνωση
Το σύνδρομο Sezary χαρακτηρίζεται από ερυθροδεμία, δηλαδή ερυθρότητα του δέρματος σε όλο το σώμα, σοβαρό κνησμό και γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια. Το δέρμα γίνεται παχύρρευστο, με απολέπιση της επιδερμίδας.
Χαρακτηριστικό αυτής της μονάδας είναι η εμπλοκή του δέρματος του προσώπου, η γενικευμένη απώλεια μαλλιών (οι ασθενείς χάνουν όχι μόνο τα μαλλιά του κεφαλιού, αλλά και τα φρύδια, τις βλεφαρίδες, τις μασχάλες και τα γεννητικά μαλλιά) και την εμφάνιση αλλαγών των νυχιών.
Το δέρμα στα χέρια και τα πόδια είναι πορώδες, ρωγμές σχηματίζουν βαθιές ρωγμές.
Τα επιζωοτία κύτταρα, που μοιάζουν με αλλοιωμένα Τ-λεμφοκύτταρα, βρίσκονται στο περιφερικό αίμα των ασθενών με αυτή την ασθένεια.
Σύνδρομο Sezary: διάγνωση
Προκειμένου να διαγνωστεί το σύνδρομο Sezary, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί ιστολογική εξέταση τμήματος του προσβεβλημένου δέρματος και να επιβεβαιωθεί η παρουσία κυττάρων Sezary στο περιφερικό αίμα (απαιτείται ανίχνευση> 1000 κυττάρων / mm3).
Σύνδρομο Sezary: θεραπεία
Η θεραπεία επιλογής στο σύνδρομο Sezary είναι η εξωσωματική φωτοφαίρεση. Είναι μια μέθοδος που συνίσταται στον διαχωρισμό των λεμφοκυττάρων από το περιφερικό αίμα του ασθενούς και την ακτινοβολία τους με ακτίνες UVA έξω από το σώμα του, αφού του δώσει φάρμακα που είναι φωτοευαισθητοποιητές, δηλαδή ευαισθητοποίηση του δέρματος σε ακτινοβολία.
Εναλλακτικές μέθοδοι θεραπείας είναι παρόμοιες με τη θεραπεία μυκητιασικών μυκητοειδών, βασίζονται κυρίως σε θεραπεία φωτός: ακτινοβολία με υπεριώδη ακτινοβολία UVA και UVB, θεραπεία PUVA και θεραπεία RE-PUVA.
Σε προχωρημένες περιπτώσεις συνδρόμου Sezary, τα κυτταροστατικά προστίθενται στη θεραπεία.
Σύνδρομο Sezary: πρόγνωση
Το σύνδρομο Sezary έχει κακή πρόγνωση, με μέσο χρόνο επιβίωσης 2-3 χρόνια.
Προτεινόμενο άρθρο:
Μυκητίαση μυκητίασης: αιτίες, συμπτώματα, θεραπείαΠροτεινόμενο άρθρο:
Λέμφωμα: Αιτίες, συμπτώματα, τύποι, θεραπεία
