Σύνδρομο Cogan - αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Το σύνδρομο Cogan είναι μια ασθένεια στην οποία υπάρχει φλεγμονή του οργάνου της όρασης και δυσλειτουργία του οργάνου της ακοής. Η φλεγμονή στα μάτια μπορεί να αντιμετωπιστεί. Δυστυχώς, η συμμετοχή της νόσου του αυτιού στις περισσότερες περιπτώσεις οδηγεί γρήγορα σε μη αναστρέψιμη κώφωση. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα του συνδρόμου Cogan; Πώς πηγαίνει η θεραπεία;

Το σύνδρομο Cogan είναι μια αυτοάνοση ασθένεια στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα αντιδρά αφύσικα στα αυτοαντιγόνα του ματιού και του εσωτερικού αυτιού. Η συνέπεια αυτής της διαδικασίας είναι η φλεγμονή διαφόρων οφθαλμικών δομών (συνήθως ο κερατοειδής) και η δυσλειτουργία του οργάνου ακοής, η οποία συνήθως οδηγεί σε κώφωση.

Η επίπτωση του συνδρόμου Cogan είναι άγνωστη. Είναι μόνο γνωστό ότι διαγιγνώσκεται πολύ σπάνια. Επιπλέον, εμφανίζεται συνήθως σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες.

Σύνδρομο Cogan - αιτίες

Το σύνδρομο Cogan θεωρείται αυτοάνοση ασθένεια, δηλαδή μια ασθένεια στην οποία κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος επιτίθενται στο σώμα του - στην περίπτωση αυτή οι δομές του ματιού και του εσωτερικού αυτιού. Ωστόσο, δεν είναι γνωστό τι προκαλεί αυτή τη διαδικασία.

Η απόδειξη του αυτοάνοσου υποβάθρου είναι, μεταξύ άλλων το γεγονός ότι στο αίμα πολλών ασθενών έχει ανιχνευθεί η παρουσία αντισωμάτων κατά διαφόρων αυτοαντιγόνων. Επιπλέον, τα συμπτώματα της νόσου είναι παρόμοια με εκείνα της αυτοάνοσης κώφωσης και η ίδια η ασθένεια συνυπάρχει συχνά με οζώδη πολυαρτηρίτιδας (η οποία είναι επίσης μια αυτοάνοση ασθένεια).

Μερικοί πιστεύουν ότι μια προηγούμενη λοίμωξη, ένα από τα κοινά μικρόβια, μπορεί να είναι η αιτία για μια ανώμαλη απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος. Όλα επειδή περίπου το 40 τοις εκατό. αρκετές εβδομάδες πριν από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων του συνδρόμου Cogan, υπήρξαν λοιμώξεις.

Σύνδρομο Cogan - συμπτώματα

1. Τυπική μορφή

Το σύνδρομο Cogan εκδηλώνεται συχνότερα από διάμεση κερατίτιδα, όπως ερυθρότητα του ματιού, φωτοευαισθησία, δακρύρροια, πόνος στα μάτια και προσωρινή μείωση της οπτικής οξύτητας. Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστεί επιπεφυκίτιδα, αιμορραγία υποεπιπεφυκίτιδας ή ιρίτιδα.

Σε 40-60 τοις εκατό με την πάροδο του χρόνου, οι ασθενείς αναπτύσσουν πλήρη απώλεια ακοής.

Επιπλέον, συμπτώματα που μοιάζουν με το σύνδρομο Meniere (ξαφνική, σοβαρή ζάλη, εμβοές, ναυτία και έμετος, μειωμένος κινητικός συντονισμός, πτώσεις) εμφανίζονται με προοδευτική απώλεια ακοής (συνήθως διμερής), η οποία πολύ γρήγορα, εντός 1-3 μήνες, οδηγεί σε κώφωση. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι τα συμπτώματα που μοιάζουν με το σύνδρομο Meniere επιμένουν έως ότου εμφανιστεί η απώλεια ακοής και στη συνέχεια εξαφανίζονται εν μέρει ή πλήρως.

Ο χρόνος μεταξύ της εμφάνισης των συμπτωμάτων των ματιών και του αυτιού μπορεί να είναι έως και 2 χρόνια.

2. Άτυπη μορφή

Εκτός από την τυπική μορφή του συνδρόμου Cogan που περιγράφεται παραπάνω, υπάρχει επίσης η άτυπη μορφή, κατά την οποία υπάρχουν οπτικά συμπτώματα εκτός από αυτά της τυπικής μορφής (π.χ. χοριοειδίτιδα). Από την άλλη πλευρά, τα οπτικά συμπτώματα συνοδεύονται από - παρόμοια με το τυπικό σύνδρομο Cogan - συμπτώματα που μοιάζουν με το σύνδρομο Meniere με προοδευτική απώλεια ακοής.

Το αντίθετο μπορεί επίσης να ισχύει, δηλαδή, τυπικά οπτικά συμπτώματα μπορεί να συνοδεύουν άλλα συμπτώματα του αυτιού από αυτά που σχετίζονται με το σύνδρομο Meniere.

Στο άτυπο σύνδρομο Cogan, ο χρόνος μεταξύ της έναρξης των συμπτωμάτων του αυτιού και των ματιών είναι μεγαλύτερος από 2 χρόνια.

3. Άλλα συμπτώματα

Επιπλέον, τόσο σε τυπική όσο και σε άτυπη μορφή, σε 20-50 τοις εκατό. Οι ασθενείς, ειδικά στα αρχικά στάδια της νόσου, μπορεί να αναπτύξουν μη ειδικά συστηματικά συμπτώματα, όπως πυρετό, πόνο στις αρθρώσεις, πονοκέφαλο, βήχα, δύσπνοια ή αιμόπτυση.

Οι καρδιακές επιπλοκές είναι η πιο κοινή αιτία θανάτου σε ασθενείς με σύνδρομο Cogan.

Επιπλέον, περίπου 10 τοις εκατό. Οι ασθενείς πάσχουν από γενικευμένη αγγειίτιδα, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε φλεγμονή των στεφανιαίων αγγείων της καρδιάς, του εγκεφάλου ή της υποαραχνοειδούς αιμορραγίας, η οποία μπορεί να είναι θανατηφόρα. Η νόσος μπορεί να εξελιχθεί σε άλλα συστήματα, π.χ. πεπτικό (συνήθως εκδηλώνεται με διάρροια, αιμορραγία από το ορθό ή μελαινά ή κοιλιακό άλγος), νευρικό (πονοκέφαλος, πάρεση ή παράλυση, αφασία, επιληπτικές κρίσεις), δέρμα και βλεννογόνους ( ερυθηματώδη ή κνίδωση εξανθήματα είναι χαρακτηριστικά) και ακόμη και προσβάλλουν το οστεοαρθρικό σύστημα.

Σύνδρομο Cogan - διάγνωση

Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο Cogan, πραγματοποιούνται εξετάσεις αίματος, αλλά η τελική διάγνωση γίνεται με βάση τα προαναφερθέντα. συμπτώματα.

Αξίζει να γνωρίζουμε ότι πολλές αυτοάνοσες ασθένειες, όπως το σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada, η συστηματική αγγειίτιδα (π.χ. νευρική πολυαρτηρίτιδα, το σύνδρομο Susac, η κοκκιωμάτωση του Wegener, η νόσος του Horton, η νόσος του Behcet), καθώς και η σαρκοείδωση, πολυχονδρίτιδα, ρευματοειδής αρθρίτιδα, σύνδρομο Sjogren και συστηματικός ερυθηματώδης λύκος. Επομένως, ο γιατρός πρέπει να αποκλείσει αυτές τις ασθένειες.

Σύνδρομο Cogan - θεραπεία

Στον ασθενή χορηγούνται ανοσοκατασταλτικά ή «καταστολή» των αντιδράσεων του ανοσοποιητικού συστήματος. Τα πιο συνηθισμένα είναι τα γλυκοκορτικοστεροειδή. Εάν ο ασθενής δεν ανταποκρίνεται σε αυτά, χορηγούνται άλλα ανοσοκατασταλτικά (π.χ. κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη). Τα παρασκευάσματα ανοσοσφαιρίνης θα λειτουργήσουν επίσης για το σύνδρομο Cogan. Επιπλέον, μπορεί να πραγματοποιηθεί μετάγγιση ανταλλαγής πλάσματος.

Στη θεραπεία ασθενών για τους οποίους τα γλυκοκορτικοστεροειδή και άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα είναι αναποτελεσματικά, οι υψηλές ελπίδες σχετίζονται με βιολογικά φάρμακα (TNF αποκλειστές). Πιστεύεται ότι η χρήση τους στο αρχικό στάδιο της νόσου μπορεί να εμποδίσει την καταστροφή του οργάνου της ακοής και της ισορροπίας, και έτσι - να αποτρέψει την πλήρη κώφωση.

Η χρήση κοχλιακών εμφυτευμάτων μπορεί να είναι χρήσιμη για μη αναστρέψιμη κώφωση.