Θρόμβωση ηπατικής φλέβας (σύνδρομο Budd-Chiari) - αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Η θρόμβωση της ηπατικής φλέβας ή το σύνδρομο Budd-Chiari (BCS), είναι μια σπάνια διαγνωσμένη ηπατική νόσος. Μπορεί να οδηγήσει σε αποτυχία, κίρρωση και ακόμη και νέκρωση. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα της θρόμβωσης της ηπατικής φλέβας; Πώς αντιμετωπίζεται το BCS;

Η θρόμβωση της ηπατικής φλέβας, ή το σύνδρομο Budd-Chiari (BCS), είναι μια ασθένεια της οποίας η ουσία είναι η απόφραξη της εκροής αίματος από τις ηπατικές φλέβες έως ότου η κατώτερη φλέβα cava ενωθεί στο δεξιό κόλπο. Ανάλογα με τον βαθμό απόφραξης της εκροής φλεβικού αίματος από το ήπαρ και απόφραξη των ηπατικών φλεβών, διακρίνεται από μια γεμάτη, οξεία και χρόνια μορφή της νόσου.

Η θρόμβωση της ηπατικής φλέβας - αιτίες

Υπάρχει πρωτογενής και δευτερογενής ηπατική φλεβική θρόμβωση. Το πρωτογενές σύνδρομο BCS μπορεί να περιγραφεί όταν η αιτία των διαταραχών της ροής του αίματος είναι μια διαδικασία που λαμβάνει χώρα μέσα στο αγγείο (π.χ. θρόμβος, φλεγμονή). Μπορεί να είναι το αποτέλεσμα μιας κληρονομικής κατάστασης (π.χ. ανεπάρκεια πρωτεΐνης C, μετάλλαξη του γονιδίου προθρομβίνης) ή μιας επίκτητης κατάστασης (π.χ. αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, νυκτερινής παροξυσμικής αιμοσφαιρινουρίας ή νόσου Behçet).

Με τη σειρά του, η δευτερογενής θρόμβωση των ηπατικών φλεβών είναι συνέπεια της πίεσης στο αγγείο από γειτονικές δομές, π.χ. καρκινικούς όγκους (καρκίνος του ήπατος, νεφρός), αποστήματα και κύστες.

Υπάρχουν επίσης περιπτώσεις στις οποίες η θρόμβωση σχετίζεται με τη χρήση από του στόματος αντισυλληπτικών και ανοσοκατασταλτικών.

Θρόμβωση ηπατικής φλέβας - συμπτώματα

Τα πρώτα συμπτώματα της θρόμβωσης της ηπατικής φλέβας είναι ο κοιλιακός πόνος και ο πυρετός (εάν η μόλυνση έχει αναπτυχθεί ταυτόχρονα). Στο προχωρημένο στάδιο της νόσου, τα συμπτώματα εμφανίζονται ως συνέπεια της ηπατικής ανεπάρκειας και της πυλαίας υπέρτασης:

• ασκίτης
• διεύρυνση του ήπατος (ηπατομεγαλία) και του σπλήνα (που ονομάζεται σπληνομεγαλία)
• περιφερικό οίδημα
• αιμορραγία από οισοφάγους ή γαστρικούς κιρσούς
• εγκεφαλοπάθεια (διαταραχή της λειτουργίας του κεντρικού νευρικού συστήματος λόγω της δράσης των τοξινών που εμφανίζονται στο σύστημα λόγω βλάβης του ήπατος)

Σε ασθενείς με προχωρημένη και μακράς διαρκείας θρόμβωση κατώτερης φλέβας, μπορεί να παρατηρηθεί σημαντική διαστολή των υποδόριων κοιλιακών φλεβών. Ανάλογα με τη μορφή της νόσου, αυτά τα συμπτώματα μπορεί να αναπτυχθούν αργά και να είναι κακώς αισθητά (χρόνια μορφή) ή πολύ γρήγορα και έντονα (φλεγμονώδης μορφή).

Θρόμβωση ηπατικής φλέβας - διάγνωση

Εάν υπάρχει υποψία θρόμβωσης της ηπατικής φλέβας, πραγματοποιείται υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας, το οποίο επιτρέπει την εκτίμηση της ροής στις ηπατικές φλέβες και στο πυλαίο σύστημα. Η τελική διάγνωση γίνεται βάσει υπολογιστικής τομογραφίας και υπερήχου Doppler, χάρη στα οποία μπορεί να εκτιμηθεί η κατεύθυνση και η ταχύτητα της ροής του αίματος μέσα στις ηπατικές φλέβες.

Θρόμβωση ηπατικής φλέβας - θεραπεία

Υπάρχουν τέσσερις μορφές θεραπείας για τη θρόμβωση της ηπατικής φλέβας. Η θεραπεία ξεκινά συνήθως με τη χορήγηση αντιπηκτικών. Μόνο όταν αυτή η μέθοδος αποδειχθεί αναποτελεσματική, χρησιμοποιούνται άλλες μέθοδοι έως ότου ο ασθενής θεραπευτεί.

1. Φαρμακολογική αντιπηκτική αγωγή (χορηγείται ηπαρίνη χαμηλού μοριακού βάρους και άλλα αντιπηκτικά).

2. Αγγειοπλαστική και πρόσθεση ηπατικών φλεβών.

3. Πύλη συστηματικό trans-jugular ενδοηπατικό συρίγγιο (TIPS). Αυτή η διαδικασία μπορεί να πραγματοποιηθεί σε ασθενείς που έχουν φραγμένη πύλη φλέβα.

4. Η μεταμόσχευση ήπατος μπορεί να πραγματοποιηθεί σε ασθενείς που έχουν αποτύχει στη θεραπεία αντιπηκτικής, αγγειοπλαστικής και TIPS και σε ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με ηπατική ανεπάρκεια.