Τετραλογία Fallot, κυάνωση, συγγενής καρδιακή νόσος: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

Η τετραλογία του Fallot, ή το σύνδρομο Fallot, είναι ένα σύνθετο, κυανωτικό, συγγενές καρδιακό ελάττωμα που προκαλεί συνεχή υποξία του σώματος - οποιαδήποτε φυσική προσπάθεια, π.χ. κλάμα, προκαλεί κυάνωση, δηλ. Ένα μπλε χρώμα του δέρματος. Τα «μπλε μωρά», όπως ονομάζονται νεογέννητα και βρέφη με αυτό το καρδιακό ελάττωμα, απαιτούν άμεση χειρουργική επέμβαση. Τι είναι η τετραλογία του Fallot και ποιες είναι οι αιτίες της. Ποια συμπτώματα υποδηλώνουν το σύνδρομο Fallot; Τι είναι η καρδιοχειρουργική;

Το Tetralogy of Fallot (TOF), ή το σύνδρομο Fallot, είναι ένα σύνθετο, κυανωτικό, συγγενές καρδιακό ελάττωμα στο οποίο 4 διαφορετικά καρδιακά ελαττώματα σέρνονται. Η τετραλογία του Fallot αντιπροσωπεύει περίπου το 3-5% όλων των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων. Εμφανίζεται σε περίπου 10% των βρεφών με συγγενείς καρδιακές παθήσεις, καθιστώντας το το πιο δημοφιλές κυανωτικό καρδιακό ελάττωμα στα παιδιά. Είναι επίσης η πιο κοινή μορφή κυανωτικής καρδιακής νόσου σε ενήλικες. Ο όρος «κυάνωση» αναφέρεται σε ένα από τα συμπτώματα αυτής της καρδιακής ανεπάρκειας - ένα μπλε χρώμα, π.χ. στόμα, γλώσσα, δάχτυλα λόγω έλλειψης οξυγόνου.

Τετραλογία του Fallot - αιτίες

Το σύνδρομο Fallot αποτελείται από τέσσερα ελαττώματα στη δομή της καρδιάς (το λεγόμενο Fallot tetrad). Αυτές είναι οι αιτίες της δυσλειτουργίας ολόκληρου του κυκλοφορικού συστήματος.

1. Κοιλιακό ελάττωμα διαφράγματος - λανθασμένη σύνδεση μεταξύ της δεξιάς και της αριστερής κοιλίας.

2. Στένωση του στόματος της πνευμονικής αρτηρίας (πνευμονική βαλβίδα) που μεταφέρει αίμα από την καρδιά στους πνεύμονες. Η καρδιά πρέπει να δουλέψει με διπλή δύναμη, έτσι ώστε το αίμα από την καρδιά να ρέει στους πνεύμονες. Κατά συνέπεια, φαίνεται:

3. Υπερτροφία δεξιάς κοιλίας (πάχυνση)

4. Κίνηση της αορτής (η κύρια αρτηρία που μεταφέρει αίμα από την καρδιά σε ολόκληρο το σώμα) προς τα δεξιά πάνω από την οπή στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα. Στη συνέχεια λέγεται ότι η αορτή "καθίσει στα πόδια" και στους δύο θαλάμους και το άνοιγμα μεταξύ τους.

Σε ένα σωστά λειτουργικό κυκλοφορικό σύστημα, το φλεβικό αίμα που έχει έλλειψη οξυγόνου (αποξυγονωμένο αίμα) αντλείται από την καρδιά μέσω της πνευμονικής αρτηρίας στους πνεύμονες για να ληφθεί οξυγόνο. Στη συνέχεια επιστρέφει στην καρδιά και αντλείται από την αορτή στο σώμα. Το κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα επιτρέπει στο αίμα που δεν έχει οξυγόνο να ρέει από τα δεξιά προς την αριστερή κοιλία και στη συνέχεια στην αορτή και τη συστηματική (κύρια) κυκλοφορία, παρακάμπτοντας τους πνεύμονες. Επιπλέον, η ροή του αίματος από τη δεξιά κοιλία προς τις πνευμονικές αρτηρίες εμποδίζεται από τη συστολή της πνευμονικής βαλβίδας. Επομένως, μέρος του αίματος που φτάνει στους ιστούς δεν περιέχει το απαραίτητο οξυγόνο για αυτούς. Ως εκ τούτου, αντιμετωπίζουμε συνεχή υποξία στο σώμα, η οποία εκδηλώνεται από κυάνωση.

Διαβάστε επίσης: ΕΛΑΤΤΩΜΑΤΑ ΚΑΡΔΙΑΣ: συμπτώματα. Ποιες εξετάσεις μπορούν να διαγνώσουν καρδιακό ελάττωμα; Η πιο συχνή συγγενής καρδιακή νόσος σε παιδιά και ενήλικες Ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας - συμπτώματα και θεραπεία

Τετραλογία του Fallot- συμπτώματα

Κυάνωσις

Η κυάνωση είναι πολύ σοβαρή σε περίπτωση πλήρους στένωσης της πνευμονικής βαλβίδας ή της οδού εκροής της δεξιάς κοιλίας. Τα χείλη και τα νύχια γίνονται μπλε και το δέρμα ολόκληρου του σώματος γίνεται σκούρο μπλε, ειδικά κατά τη διάρκεια της αυξημένης δραστηριότητας του μικρού παιδιού, π.χ. κατά τη σίτιση, το κλάμα ή την αφόδευση. Αυτό συμβαίνει επειδή, κατά τη διάρκεια της άσκησης, η ζήτηση οξυγόνου στους ιστούς του σώματος αυξάνεται.

Σε σπάνιες περιπτώσεις όπου η απόφραξη του στόματος της πνευμονικής αρτηρίας είναι μικρή, η κυάνωση μπορεί να μην εμφανίζεται καθόλου. Στη συνέχεια αναφέρεται ως το «ροζ» σύνδρομο Fallot.

Άλλα συμπτώματα του συνδρόμου Fallot:

• δύσπνοια
• κόπωση του μωρού κατά τη διάρκεια της άσκησης, για παράδειγμα κατά τη σίτιση ενός μωρού
• ανεπαρκής αύξηση βάρους
• ραβδί δάχτυλα (ασυνήθιστα στρογγυλεμένες άκρες των δακτύλων)

Τα μικρά παιδιά (συνήθως μεταξύ 6 και 24 μηνών) συχνά εμφανίζουν υποξικές (ανοξικές) κρίσεις - κρίσιμες πτώσεις στα επίπεδα οξυγόνου στο αίμα. Τις περισσότερες φορές εμφανίζονται το πρωί μετά από έναν καλό ύπνο. Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα είναι η γρήγορη αναπνοή και η αύξηση της κυάνωσης.

Το σκύψιμο είναι επίσης ένα πολύ χαρακτηριστικό σύμπτωμα. Η θέση καθίσματος του μωρού καθιστά ευκολότερο το αίμα να φτάσει στους πνεύμονες (όταν το μωρό καταλήγει, είναι πιο δύσκολο για το αίμα να ρέει μέσω της αορτής. Επομένως, επιλέγει μια ευκολότερη διαδρομή και πηγαίνει στους πνεύμονες και ολόκληρο το σώμα είναι οξυγονωμένο).

Σε ενήλικες, εκτός από τα προαναφερθέντα παρατηρούνται συμπτώματα, τάση αιμορραγίας (ουλίτιδα, αιμόπτυση) και ακόμη και θρομβωτικές αλλαγές.

Τετραλογία του Fallot - διάγνωση

Εκτός από τη φυσική εξέταση, κατά τη διάρκεια της οποίας ο γιατρός μπορεί να ακούσει ένα συστολικό μουρμούρισμα πάνω από την καρδιά, πραγματοποιείται επίσης ένα EKG και μια ακτινογραφία θώρακος. Τα χαρακτηριστικά της υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας μπορούν να αναγνωριστούν με ηλεκτροκαρδιογραφία. Από την άλλη πλευρά, σε ακτινογραφία θώρακα, το σχήμα της καρδιάς μοιάζει με παπούτσι. Το πακέτο των απαραίτητων εξετάσεων περιλαμβάνει επίσης ηχοκαρδιογραφία, η οποία δείχνει υπερτροφία δεξιάς κοιλίας, συνήθως με αλλοιωμένη πνευμονική βαλβίδα και αγγειοκαρδιογραφία - εξέταση των στεφανιαίων αγγείων.

Τετραλογία Fallot - θεραπεία

Η τετραλογία του Fallot είναι ένα σοβαρό καρδιακό ελάττωμα, και εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί να οδηγήσει σε καθυστέρηση στη φυσική ανάπτυξη του παιδιού, ακόμη και στο θάνατό του.Ως εκ τούτου, η θεραπεία συνίσταται σε μια καρδιακή χειρουργική επέμβαση με στόχο την πλήρη διόρθωση του ελαττώματος. Κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης ανοιχτής καρδιάς, ο γιατρός κλείνει το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος και διευρύνει τη στένωση της πνευμονικής βαλβίδας. Συνήθως, οι εργασίες εκτελούνται σταδιακά έως ότου το ελάττωμα εξαλειφθεί πλήρως. Αυτός ο τύπος λειτουργίας εκτελείται στο λεγόμενο εξωσωματική κυκλοφορία, συνήθως κατά το πρώτο έτος της ζωής.

Οι ασθενείς που, για διάφορους λόγους, δεν μπορούσαν να διορθωθούν πλήρως, συνήθως ζουν μόνο 30 χρόνια.

Σπουδαίος

Επιπλοκές μετά τη χειρουργική επέμβαση

Οι μετεγχειρητικοί ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν κολπικές και κοιλιακές αρρυθμίες ή διαρροή πνευμονικής βαλβίδας. Τότε απαιτείται άλλη λειτουργία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι δυνατή η εμφύτευση καρδιο-μετατροπέα - απινιδωτή, ο οποίος προστατεύει από επικίνδυνες αρρυθμίες.

Προκειμένου να εξαλειφθεί η μολυσματική ενδοκαρδίτιδα, απαιτείται επίσης προφύλαξη από αντιβιοτικά πριν από διάφορους τύπους διαδικασιών, π.χ. οδοντιατρικές διαδικασίες.