Telangiectasias: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

Οι τελαγγειεκτασίες είναι δικτυωτές διευρύνσεις μικροσκοπικών αιμοφόρων αγγείων στο δέρμα, κοινώς γνωστές ως φλέβες αράχνης. Οι λόγοι για την εμφάνιση της τελαγγειεκτασίας μπορεί να είναι ασήμαντοι, π.χ. ακατάλληλα επιλεγμένα καλλυντικά, καθώς και πολύ σοβαρά, π.χ. χρόνια φλεβική ανεπάρκεια ή συστηματικό σκληρόδερμα. Πώς αντιμετωπίζεται η τελαγγειεκτασία;

Τα τελαγγειεκτασία μπορεί να είναι αθώα, μικρά ελαττώματα του δέρματος, συχνότερα στους ηλικιωμένους και τα παιδιά, επιλύοντας αυθόρμητα ή με μικρές αισθητικές επεμβάσεις.

Η αιτία της τελαγγειεκτασίας μπορεί να είναι η χρήση καλλυντικών, όπως μακροχρόνια τοπική χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών, εγκυμοσύνη (αλλαγές στη φλεβική κυκλοφορία, οιστρογόνα), αλλά και ασθένειες.

Η τελαγγειεκτασία ως σύμπτωμα της νόσου

Πίνακας περιεχομένων

1. Χρόνια φλεβική ανεπάρκεια
2. Νόσος Rendu-Osler-Weber
3. Συστηματικό σκληρόδερμα
4. Σύνδρομο Ataxia-telangiectasia
5. Σύνδρομο Sturge-Weber (αγγειακό πρόσωπο και εγκεφαλικό)
6. Κίρρωση

Χρόνια φλεβική ανεπάρκεια

Οι τελαγγειεκτασίες στα κάτω άκρα μπορεί να είναι σύμπτωμα χρόνιας φλεβικής ανεπάρκειας. Συνήθως διευρύνονται με την πάροδο του χρόνου, σχηματίζοντας στριμμένες κιρσούς των κύριων φλεβών των κάτω άκρων.

Οι τελαγγειεκτασίες εκκρίνονται σε σημεία ανεπαρκούς διάτρησης φλεβών.

Ανάλογα με το στάδιο της νόσου, χρησιμοποιείται συντηρητική θεραπεία, που κυμαίνεται από αλλαγές στον τρόπο ζωής, έως θεραπεία συμπίεσης, έως επεμβατική θεραπεία (χειρουργική επέμβαση).

Νόσος Rendu-Osler-Weber

Μια άλλη ασθένεια που εκδηλώνεται από την τελαγγειεκτασία είναι η νόσος Rendu-Osler-Weber. Είναι μια γενετικά καθορισμένη, αυτοσωματική κυρίαρχη κληρονομική ανωμαλία των αιμοφόρων αγγείων.

Χαρακτηρίζεται από αγγειοδιαστολές τύπου αράχνης με τη μορφή τελαγγειεκτασίας ή μεγαλύτερων αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών.

Υπάρχουν γαστρεντερικές αιμορραγίες, αιμόπτυση, επίσταξη και αιματουρία. Τα συμπτώματα συνήθως επιδεινώνονται με την ηλικία. Αντιμετωπίστε συμπτωματικά μεταγγίζοντας αίμα και τα συστατικά του, συμπληρώνοντας τις ελλείψεις σιδήρου.

Συστηματικό σκληρόδερμα

Η συστηματική σκλήρυνση είναι μια συστηματική ασθένεια του συνδετικού ιστού που χαρακτηρίζεται από προοδευτική ίνωση του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων. Οι κλινικές μορφές της νόσου διακρίνονται ανάλογα με την περιοχή που επηρεάζεται από τις βλάβες:

• περιορισμένη μορφή ("σύνδρομο CREST": περιλαμβάνει ασβεστοποιήσεις μαλακών ιστών, φαινόμενο Raynaud, δυσλειτουργία του οισοφάγου, σκλήρυνση των δακτύλων, δερματικές τελαγγειάσσεις, δερματικές βλάβες κυρίως στο πρόσωπο και στα άπω μέρη των βραχιόνων και των ποδιών)
• γενικευμένη μορφή (ταχεία εμπλοκή τόσο του δέρματος όσο και των εσωτερικών οργάνων, ταχεία πορεία, αλλαγές στο δέρμα που περιλαμβάνουν το πρόσωπο, τον κορμό και τα εγγύς μέρη των άκρων)
• συστηματικό σκληρόδερμα χωρίς αλλαγές στο δέρμα (οι αλλαγές περιλαμβάνουν εσωτερικά όργανα, χωρίς αλλαγές στο δέρμα)
• σύνδρομο αλληλεπικάλυψης (χαρακτηριστικά του συστηματικού σκληρόδερμα και άλλων συστηματικών νόσων του συνδετικού ιστού, όπως RA, δερματομυοσίτιδα, λύκος)
• σύνδρομο υψηλού κινδύνου συστηματικού σκληρόδερμα (χωρίς σκλήρυνση του δέρματος ή των αλλοιώσεων οργάνων, αλλά συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τη νόσο, όπως το φαινόμενο του Reynaud, ειδικά αντισώματα για το σκληρόδερμα).

Οι τελαγγειεκτασίες εμφανίζονται κυρίως στο δέρμα του προσώπου και των βλεννογόνων, συνήθως σε περιορισμένη μορφή στο αρχικό στάδιο της νόσου, αλλά και στη μεταγενέστερη γενικευμένη μορφή.

Δεν υπάρχει αιτιώδης θεραπεία για την ασθένεια, ούτε φάρμακα που μπορούν να σταματήσουν ικανοποιητικά την εξέλιξη της νόσου. Η θεραπεία μειώνει τις επιπτώσεις της βλάβης των οργάνων, της σκλήρυνσης του δέρματος και των πνευμονικών αλλοιώσεων, μειώνοντας έτσι τη θνησιμότητα.

Η μέθοδος θεραπείας είναι αυτόλογη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων μετά από προηγούμενη ανοσοκαταστολή. Χρησιμοποιείται σε ασθενείς με γενικευμένη και περιορισμένη σοβαρή νόσο.

Σύνδρομο Ataxia-telangiectasia

Σύνδρομο Ataxia-telangiectasia - μια γενετική ασθένεια που αναπτύσσεται από την πρώιμη παιδική ηλικία, τα συμπτώματα της οποίας περιλαμβάνουν: παρεγκεφαλίδα αταξία (εξασθενημένος κινητικός συντονισμός), telangiectasia στο δέρμα και στον βολβό του ματιού, ανοσοανεπάρκεια, που εκδηλώνεται κυρίως από υποτροπιάζουσες αναπνευστικές λοιμώξεις. Η ασθένεια προδιαθέτει σε νεοπλασματικές αλλαγές, κυρίως λέμφωμα και λευχαιμία.

Σύνδρομο Sturge-Weber (εγκεφαλικό αγγίωμα του προσώπου)

Σύνδρομο Sturge-Weber - (ή αγγειακό πρόσωπο και εγκεφαλικό) - ένα σύνδρομο συγγενών δυσπλασιών, που ανήκουν στην ομάδα δερματολογικών και νευρικών διαταραχών που ονομάζονται φακοματώσεις.

Εκδηλώνεται από πλακώδες αιμαγγείωμα στο πρόσωπο, λιγότερο συχνά στον κορμό, στους βλεννογόνους του στόματος και του λαιμού, εγκεφαλικό αγγειομύωμα, επιληπτικές κρίσεις, γλαύκωμα (ανάλογα με τον τύπο της νόσου).

Υπάρχουν 3 τύποι νόσων, οι οποίοι διαφέρουν στην παρουσία μεμονωμένων συμπτωμάτων. Η θεραπεία είναι μόνο συμπτωματική - είναι δυνατή η εν μέρει ή ολική αφαίρεση των τυφλοπόντικων, απαιτείται φαρμακολογικός έλεγχος επιληπτικών κρίσεων, συχνές οφθαλμολογικές παρατηρήσεις για το γλαύκωμα και πιθανή χειρουργική επέμβαση.

Κίρρωση

Η κίρρωση του ήπατος είναι μια κατάσταση στην οποία το παρέγχυμα του ήπατος καταστρέφεται ως αποτέλεσμα της ίνωσης και της αρχιτεκτονικής ανασυγκρότησης. Ηπατική δυσλειτουργία, αναπτύσσονται αλλαγές στην οργάνωση του αγγειακού συστήματος, η οποία οδηγεί σε διάφορα συμπτώματα, όπως:

• αλλαγές στο δέρμα με τη μορφή αιμαγγειωμάτων αστρικού
• teleagiectasia
• palmar και πελματικό ερύθημα
• υπερβολική μελάγχρωση του δέρματος
• ο σχηματισμός κίτρινων θυσάνων που ονομάζονται κίτρινα

Στην αντισταθμισμένη κίρρωση, η θεραπεία συνίσταται μόνο στην αλλαγή του τρόπου ζωής, ενώ σε μη αντιρροπούμενη μορφή, είναι απαραίτητη η μεταμόσχευση του ήπατος, οι σωστές διαταραχές ηλεκτρολυτών, οι διαταραχές πήξης του αίματος, η γλυκαιμία, η προφύλαξη από αιμορραγία των οισοφάγων, αντιβιοτική θεραπεία, θεραπεία πιθανών επιπλοκών.