Οι πρωτογενείς ανοσοανεπάρκειες (PID) αναφέρονται ακόμη ως σπάνιες ασθένειες, αλλά εκτιμάται ότι αυτό το πρόβλημα επηρεάζει έως 1 στα 400 άτομα παγκοσμίως. Η ουσία των πρωτοπαθών ανοσολογικών ελλείψεων είναι η διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος. Προκαλούν συχνές και σοβαρές ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις σε παιδιά και ενήλικες. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα των πρωτογενών ανοσοανεπάρκειων; Ποια είναι η θεραπεία; Αυτές και άλλες ερωτήσεις απαντώνται από τη Δρ Hanna Suchanek, μια ανοσολόγο στο Πανεπιστημιακό Κλινικό Κέντρο στο Γκντανσκ.
Η πρωτογενής ανοσοανεπάρκεια (PID) είναι μια ομάδα άνω των 250 ασθενειών, η ουσία των οποίων είναι η δυσλειτουργία ορισμένων στοιχείων του ανοσοποιητικού συστήματος. Ως αποτέλεσμα, οι ασθενείς με πρωτοπαθή νόσο ανοσοανεπάρκειας είναι πολύ πιο πιθανό να αναπτύξουν σοβαρές λοιμώξεις και να υποφέρουν από πολλές χρόνιες ασθένειες, κυρίως της αναπνευστικής οδού. Το μεγαλύτερο πρόβλημα στην Πολωνία είναι η χαμηλή συνειδητοποίηση της ύπαρξης PID, και ως εκ τούτου - ένας μεγάλος αριθμός ασθενών που δεν έχουν διαγνωστεί. Οι ανοσοανεπάρκειες που δεν έχουν αντιμετωπιστεί μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρές χρόνιες επιπλοκές και ακόμη και θάνατο.
Πρωτογενείς ανοσοανεπάρκειες - αιτίες
Οι πρωτογενείς ανοσοανεπάρκειες είναι μια ομάδα γενετικών ασθενειών.
Πρωτογενείς ανοσοανεπάρκειες - συμπτώματα
Μερικές σοβαρές μορφές πρωτοπαθούς νόσου ανοσοανεπάρκειας παράγουν συμπτώματα που γίνονται εμφανή αμέσως μετά τη γέννηση. Ένα παράδειγμα μιας τέτοιας κατάστασης είναι το σύνδρομο Di George, το οποίο προκαλεί στρεβλώσεις του προσώπου, καρδιακές παθήσεις και προβλήματα με το νευρικό σύστημα, τα οποία παρατηρούνται κατά τη γέννηση. - Οι πρωτογενείς ανοσοανεπάρκειες μπορούν επίσης να εκδηλωθούν ως αυτοάνοσες ασθένειες, όταν το σώμα δέχεται επίθεση από το δικό του ανοσοποιητικό σύστημα. Αυτό εκδηλώνεται, για παράδειγμα, από τη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων, της αρθρίτιδας ή της λεύκης - εξηγεί η Δρ Hanna Suchanek, μια ανοσολόγος από το Πανεπιστημιακό Κλινικό Κέντρο στο Γκντανσκ.
Οι σοβαρές λοιμώξεις είναι συνήθως οι πρώτες υποψίες για PID. Αυτές είναι συνήθως σοβαρές, επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις που είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν παρά τη χρήση αντιβιοτικών. Εάν πάσχουμε από ωτίτιδα, ιγμορίτιδα, βρογχίτιδα ή πνευμονική φλεγμονή ξανά κατά τη διάρκεια του έτους, δεν πρέπει να το υποτιμούμε, διότι μπορεί να αποτελεί ένδειξη ότι το ανοσοποιητικό μας σύστημα δεν λειτουργεί σωστά.
Αξίζει να γνωρίζετεΑν και οι πρωτογενείς ανοσοανεπάρκειες είναι συγγενείς, μπορούν να διαγνωστούν τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες, καθώς τα συμπτώματα της νόσου δεν εμφανίζονται πάντα αμέσως. - Σε ορισμένες, ιδιαίτερα ελαφρύτερες περιπτώσεις, οι ασθενείς ζουν με την ασθένεια συχνά για πολλά χρόνια προτού οι κατάλληλες εξετάσεις επιτρέψουν τη σωστή διάγνωση - εξηγεί ο Adrian Górecki, πρόεδρος της Ένωσης για άτομα με ανοσοανεπάρκεια "Immunoprotect".
Διαβάστε επίσης: Όταν ένα παιδί είναι ακόμα άρρωστο - τρόποι για συχνές μολύνσεις σε παιδιά Συνταγογραφούμενα ανοσοποιητικά. Πώς λειτουργούν τα εμβόλια ανοσοποίησης; Σαρκοείδωση: Αιτίες, συμπτώματα, θεραπείαΠρωτογενείς ανοσοανεπάρκειες - διάγνωση
Σε μια περίπτωση όπου υπάρχει υποψία PID, πραγματοποιούνται πιο λεπτομερείς μελέτες του ανοσοποιητικού συστήματος. - Συνήθως γίνονται σταδιακά για να αποκλείσουν τις πιο σοβαρές μορφές PID από την αρχή, όπως η σοβαρή συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια (SCID). Πρώτα, πραγματοποιείται πλήρης μέτρηση αίματος με επίχρισμα και μετά - εάν είναι απαραίτητο - προσδιορίζονται τα επίπεδα ανοσοσφαιρινών και πραγματοποιούνται άλλες εξειδικευμένες εξετάσεις - λέει ο Δρ. Suchanek.
Οι μετρήσεις αίματος είναι ένας σημαντικός δείκτης ανωμαλιών που σχετίζονται με το ανοσοποιητικό σύστημα, ωστόσο, δεν αρκεί για τη σωστή διάγνωση της πρωτογενούς ανοσοανεπάρκειας. Αντίθετα, τα αποτελέσματα του αριθμού αίματος αποτελούν ένδειξη για πιο ακριβείς εξετάσεις για συγκεκριμένους τύπους κυττάρων. Τέτοιες δοκιμές πραγματοποιούνται συνήθως από ανοσολογικούς ειδικούς.
Σύμφωνα με τον ειδικό, η Δρ Hanna Suchanek, μια ανοσολόγος από το Πανεπιστημιακό Κλινικό Κέντρο στο Γκντανσκ
Εάν ένας ασθενής διαγνωστεί με ανοσοανεπάρκεια, μπορεί να ξεκινήσει η κατάλληλη θεραπεία. Αν και το PID δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως, οι αποτελεσματικές θεραπείες βελτιώνουν την υγεία των ανθρώπων, μειώνουν σημαντικά τον αριθμό των λοιμώξεων και τους επιτρέπουν να ζήσουν μια ενεργή ζωή, να αναπτύξουν μια καριέρα και να έχουν μια οικογένεια. Η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη θεραπεία αντικατάστασης ανοσοσφαιρίνης, δηλαδή υποδόρια ή ενδοφλέβια χορήγηση παρασκευασμάτων ανθρώπινης ανοσοσφαιρίνης, χρησιμοποιείται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής στους περισσότερους ασθενείς.
Πρωτογενείς ανοσοανεπάρκειες - θεραπεία
Για ένα μεγάλο ποσοστό πρωτογενών ανοσοανεπάρκειων, το σώμα παράγει πολύ μικρή ή καθόλου ανοσοσφαιρίνη. Η χορήγηση ανοσοσφαιρινών είναι η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη μορφή θεραπείας επειδή επιτρέπει την επίτευξη του επιθυμητού, ασφαλούς επιπέδου αντισωμάτων. Χάρη σε αυτό, είναι δυνατή η προστασία του σώματος από ορισμένες μολύνσεις και η μείωση της σοβαρότητας των αυτοάνοσων συμπτωμάτων.
Πολλά άτομα με PID χρειάζονται επίσης αντιβιοτικά για την πρόληψη και τη θεραπεία λοιμώξεων. Τα αντιβιοτικά είναι αποτελεσματικά κατά των λοιμώξεων που προκαλούνται από βακτήρια. Μερικές φορές είναι επίσης απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν άλλες κατηγορίες φαρμάκων για την καταπολέμηση λοιμώξεων που προκαλούνται από μύκητες (π.χ. τσίχλα) ή ιούς (π.χ. ανεμοβλογιά). Στην περίπτωση των πιο σοβαρών ανοσοανεπάρκειων, όπως το SCID, χρησιμοποιείται μεταμόσχευση μυελού των οστών.
Συνήθως, οι ασθενείς με πρωτογενή ανοσοανεπάρκεια πρέπει να λαμβάνουν φάρμακα για το υπόλοιπο της ζωής τους, αλλά αυτό δεν επηρεάζει την κανονική καθημερινή λειτουργία τους. - Ένα άτομο με PID μπορεί και πρέπει να ζήσει μια φυσιολογική ζωή. Δεν υπάρχουν αντενδείξεις για το σχολείο, τη μελέτη ή την εργασία. Φυσικά, πρέπει να λάβετε ορισμένες προφυλάξεις για να ελαχιστοποιήσετε τον κίνδυνο μόλυνσης, αλλά αυτό είναι βασικά όλα - συνοψίζει τον Adrian Górecki.
Αξίζει να γνωρίζετεΕάν υποψιάζεστε ότι έχετε πρωτογενή ανοσοανεπάρκεια, μεταβείτε στη διεύθυνση www.immunoprotect.pl και ελέγξτε πού μπορείτε να βρείτε την πλησιέστερη εξειδικευμένη εγκατάσταση για τη διάγνωση και τη θεραπεία του PID.
---przyczyny.jpg)
