Σάρκωμα του Ewing (όγκος) - αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία και πρόγνωση

Το σάρκωμα του Ewing (όγκος) είναι ένας κακοήθης όγκος των οστών που συχνά προσβάλλει τα παιδιά. Τα πρώτα συμπτώματα του σαρκώματος του Ewing είναι οστικός πόνος, ο οποίος μερικές φορές σχετίζεται με τυχαίο τραυματισμό, και επομένως - υποτιμάται. Αυτό έχει συνέπειες, επειδή όσο αργότερα διαγνωστεί ο όγκος του Ewing, τόσο χειρότερη είναι η πρόγνωση. Ποιες είναι οι αιτίες και άλλα συμπτώματα του σάρκωμα του Ewing; Ποια είναι η θεραπεία;

Το σάρκωμα του Ewing (όγκος) (κακώς αναφέρεται ως καρκίνος των οστών) ανήκει στην ομάδα των σαρκωμάτων των οστών που εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά και εφήβους. Το σάρκωμα της Ewing αντιπροσωπεύει 1-3 τοις εκατό. όλοι οι καρκίνοι στα παιδιά και είναι ο δεύτερος πιο κοινός καρκίνος των οστών στα νεότερα (μετά από οστεοσάρκωμα). Το σάρκωμα του Ewing είναι πιο συχνό στα αγόρια παρά στα κορίτσια. Η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης κυμαίνεται στο εύρος ηλικιών 10-14 ετών για αγόρια και 5-9 ετών για κορίτσια.

Το σάρκωμα του Ewing ανήκει στα νεοπλάσματα του σαρκώματος Ewing (ESFT), τα οποία περιλαμβάνουν επίσης τέτοια νεοπλάσματα όπως: σάρκωμα του extraosseous Ewing, πρωτόγονος νευροεκτοδερμικός όγκος (PNET), νευροεπιθηλίωμα, όγκος του Askin.

Το σάρκωμα του Ewing (όγκος) - προκαλεί

Οι αιτίες του σαρκώματος του Ewing είναι άγνωστες. Οι παράγοντες κινδύνου για ανάπτυξη περιλαμβάνουν: ιοντίζουσα ακτινοβολία. Η οικογενειακή παρουσία είναι επίσης σημαντική. Υποψιάζεται ότι μια αύξηση της νοσηρότητας των νέων μπορεί να υποδηλώνει μια σχέση μεταξύ της διαδικασίας ταχείας ανάπτυξης και της ανάπτυξης του καρκίνου.

Διαβάστε επίσης: Παιδιά και καρκίνος - αιτίες, διάγνωση, θεραπεία καρκίνου σε βρέφη και παιδιά Νευροβλάστωμα (νευροβλάστωμα) - αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία ΠΑΙΔΙΚΟΣ ΚΑΡΚΙΝΟΣ - οι πιο συνηθισμένοι καρκίνοι στα παιδιά

Σάρκωμα του Ewing (όγκος) - συμπτώματα

Το σάρκωμα του Ewing δεν εμφανίζει συμπτώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μόνο με τον καιρό εμφανίζονται τα ακόλουθα:

• πόνος στα οστά - στους περισσότερους ασθενείς είναι ένας θαμπός, επαναλαμβανόμενος πόνος που γίνεται αιχμηρός και συνεχής με την πάροδο του χρόνου. Το σάρκωμα του Ewing εντοπίζεται συχνότερα σε μακριά οστά (στις περισσότερες περιπτώσεις στο μηρό), στη συνέχεια σε επίπεδα οστά και μαλακούς ιστούς και στη συνέχεια στη σπονδυλική στήλη

Οι γονείς πρέπει να ανησυχούν για τον πόνο στο κινητικό σύστημα, ο οποίος δεν σχετίζεται άμεσα με τον τραυματισμό.

• περιορισμός της κινητικότητας στο προσβεβλημένο οστό που οφείλεται σε οξύ και συνεχή πόνο
• μερικές φορές πρήξιμο πάνω στα οστά που επηρεάζεται από τον όγκο
• παθολογικό κάταγμα των οστών ως αποτέλεσμα της καταστροφής του όγκου των οστών

Ανάλογα με το ποια οστά έχει καταλάβει ο καρκίνος, μπορεί να εμφανιστούν και άλλα συμπτώματα. Για παράδειγμα, το σάρκωμα του Ewing στη σπονδυλική στήλη μπορεί να προκαλέσει παραισθησία ακολουθούμενο από μειωμένη αίσθηση και μυϊκή δύναμη. Αυτά τα συμπτώματα είναι αποτέλεσμα του όγκου να πιέζει τα νεύρα.

Σε περίπου 40 τοις εκατό. συμβαίνουν περιπτώσεις που ονομάζονται φλεγμονώδης μάσκα (συμπτώματα φλεγμονής, αυξημένη θερμοκρασία σώματος), καθιστώντας δύσκολη τη σωστή διάγνωση).

Σάρκωμα του Ewing (όγκος) - έρευνα

Η τελική διάγνωση γίνεται με βάση την απεικόνιση, κατά προτίμηση απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού, καθώς είναι η πιο ακριβής. Η μαγνητική τομογραφία επιτρέπει τον ακριβή προσδιορισμό της ανάπτυξης όγκων στους γύρω ιστούς και την εκτίμηση της αναλογίας της μάζας του όγκου προς τα νεύρα και τα αιμοφόρα αγγεία.

Το σάρκωμα του Ewing αναπτύσσεται γρήγορα και συχνά μεταστάσεις σε απόσταση - συνήθως στους πνεύμονες.

Με τη σειρά του, η εκτέλεση υπολογιστικής τομογραφίας του θώρακα (ειδικά η λεγόμενη σπειροειδής τομογραφία) επιτρέπει την ανίχνευση μεταστατικών εστιών στους πνεύμονες, αόρατη κατά την εξέταση ακτίνων Χ.

Μπορεί επίσης να απαιτηθούν πρόσθετες δοκιμές, όπως μορφολογία, ESR, CRP. Μπορεί να εξεταστεί η συλλογή μυελού των οστών για ιστολογική εξέταση, αλλά μόνο στο 15% περίπου των ασθενών. ασθενών, ο μυελός περιέχει καρκινικά κύτταρα.

Αξίζει να γνωρίζετε ότι είναι πολύ δύσκολο να διαγνωστεί το σάρκωμα του Ewing, το οποίο βρίσκεται μέσα στη σπονδυλική στήλη. Μπορεί να εκληφθεί ως δισκοπάθεια, σκολίωση, νευροεκφυλιστική ασθένεια, ακόμη και πέτρες στα νεφρά και κολλαγόνωση.

Πού να πάρετε για βοήθεια

Άτομα που πάσχουν από σαρκώματα και οι οικογένειές τους, μπορούν να ζητήσουν υποστήριξη στον Σύνδεσμο Βοήθειας για Ασθενείς με Σάρκωμα "SARCOMA": www.sarcoma.pl.

Σάρκωμα του Ewing (όγκος) - θεραπεία

Η θεραπεία με σάρκωμα του Ewing αποτελείται από 3 στάδια:

• Στάδιο Ι - αρχική χημειοθεραπεία. Στόχος του είναι η μείωση του όγκου και η καταστροφή των μικρομεταστάσεων
• Στάδιο II - χειρουργική θεραπεία ή ακτινοθεραπεία. Εκτός από την ολοκλήρωση της αρχικής χημειοθεραπείας, πραγματοποιείται χειρουργική αφαίρεση του όγκου. Αυτό είναι δυνατό όταν το σάρκωμα του Ewing βρίσκεται στο οστό, η αφαίρεση του οποίου δεν θα προκαλέσει αναπηρία. Εάν ο όγκος δεν μπορεί να αφαιρεθεί με χειρουργική επέμβαση ή εάν δεν μπορεί να αφαιρεθεί εντελώς κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, η ακτινοθεραπεία συμπεριλαμβάνεται στη θεραπεία για την καταστροφή του πρωτογενούς σάρκωμα
• Στάδιο III - ανοσοενισχυτική χημειοθεραπεία. Ενεργοποιείται μετά από χειρουργική επέμβαση ή μετά από ακτινοθεραπεία

Σάρκωμα του Ewing (όγκος) - πρόγνωση

Οι ασθενείς με την καλύτερη πρόγνωση είναι εκείνοι με περίοδο μικρότερη του ενός μήνα από την έναρξη των συμπτωμάτων έως τη διάγνωση. Ωστόσο, η περίοδος από την έναρξη των συμπτωμάτων έως τη διάγνωση είναι συνήθως 3-6 μήνες.

Επί του παρόντος, περίπου το 45% των ασθενών με σάρκωμα του Ewing θεραπεύεται. περιπτώσεις με τοπική διαδικασία. Αντιθέτως, όλοι οι ασθενείς με μεταστατική νόσο συνήθως πεθαίνουν εντός 36 μηνών.

Αξίζει να γνωρίζετε

Το σάρκωμα του Ewing είναι ένας κακοήθης όγκος των οστών, αλλά όχι ο καρκίνος των οστών

Τα σαρκώματα είναι ένας τύπος κακοήθους όγκου που προκύπτει από μυ, λίπος και χόνδρο. Οι καρκίνοι, από την άλλη πλευρά, προέρχονται από επιθηλιακό ιστό - δέρμα, πνεύμονες, στήθος, πάγκρεας, ήπαρ και άλλα όργανα. Έτσι, οι όροι «καρκίνος των οστών» είναι λανθασμένοι επειδή δεν υπάρχει επιθηλιακός ιστός στα οστά.

Προτεινόμενο άρθρο:

Όγκοι οστών σε παιδιά και ενήλικες - αιτίες, τύποι και συμπτώματα

Βιβλιογραφία:

1. Trybek Ε., Διαγνωστικές δυσκολίες του σαρκώματος του Ewing στα παιδιά - μια αναφορά περίπτωσης, "Προβλήματα της Οικογενειακής Ιατρικής" 2009, αρ. 1

2. Σύνδεση βοήθειας για ασθενείς με σάρκωμα "SARCOMA". Μια συλλογή γνώσεων για τα σαρκώματα και την έγκαιρη ανίχνευσή τους.