Μακροσφαιριναιμία του Waldenström: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία και πρόγνωση

Η μακροσφαιριναιμία του Waldenström είναι λεμφοπλασματικό κυτταρικό λέμφωμα, το οποίο είναι καρκίνος που προέρχεται από το λεμφικό σύστημα. Η ασθένεια εμποδίζει την παραγωγή επαρκούς αριθμού φυσιολογικών αιμοσφαιρίων, η οποία, μεταξύ άλλων, έχει ως αποτέλεσμα μείωση της ανοσίας. Ποιες είναι οι αιτίες και άλλα συμπτώματα της μακροσφαιριναιμίας του Waldenström; Ποια είναι η θεραπεία αυτού του καρκίνου και ποια είναι η πρόγνωση;

Πίνακας περιεχομένων

1. Waldenström macroglobulinemia - αιτίες και παράγοντες κινδύνου
2. Μακροσφαιριναιμία Waldenstrom - συμπτώματα
3. Μακροσφαιριναιμία Waldenstrom - διάγνωση
4. Μακροσφαιριναιμία Waldenstrom - θεραπεία
5. Waldenström macroglobulinemia - πρόγνωση

Η μακροσφαιριναιμία του Waldenström είναι ένα λεμφοπλασματικό κυτταρικό λέμφωμα που ανήκει στην ομάδα των λεμφωμάτων εκτός του Hodgkin, η οποία είναι ένας καρκίνος που προέρχεται από το λεμφικό σύστημα - μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος.

Το λεμφικό σύστημα αποτελείται από π.χ. από Β λεμφοκύτταρα από κύτταρα αίματος που καταπολεμούν τη μόλυνση. Μερικά από αυτά μετατρέπονται σε κύτταρα πλάσματος.

Παράγουν αντισώματα που βοηθούν στην καταπολέμηση λοιμώξεων. Αυτά τα αντισώματα, με τη σειρά τους, κατασκευάζονται από έναν τύπο πρωτεΐνης που ονομάζεται ανοσοσφαιρίνη.

Η ουσία της μακροσφαιριναιμίας του Waldenström είναι ο ανεξέλεγκτος πολλαπλασιασμός των λεμφοκυττάρων Β. Κατά το στάδιο του μετασχηματισμού τους, δεν σχηματίζονται φυσιολογικά κύτταρα πλάσματος, αλλά νεοπλασματικά κύτταρα που ονομάζονται λεμφοπλασματικά κύτταρα.

Υπερπαραγωγή της ανώμαλης μονοκλωνικής πρωτεΐνης IgM στο μυελό, στους λεμφαδένες και στον σπλήνα. Η παραγωγή μιας πρωτεΐνης IgM συνήθως οδηγεί σε μείωση της παραγόμενης υπολειπόμενης αντισώματος, η οποία οδηγεί σε μείωση της ανοσίας.

Η πρωτεΐνη IgM μπορεί επίσης να οδηγήσει σε εναπόθεση πρωτεΐνης στα όργανα, καθιστώντας τα δυσλειτουργικά και στον ιστό των οστών, οδηγώντας σε οστεοπόρωση. Μια πρωτεΐνη κατηγορίας Ig μπορεί επίσης να οδηγήσει σε μείωση της παραγωγής κυττάρων αίματος, και κατά συνέπεια - αναιμία.

Waldenström macroglobulinemia - αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Οι αιτίες της νόσου είναι άγνωστες, αν και το οικογενειακό ιστορικό της σε δίδυμα υποδηλώνει γενετικούς παράγοντες. Είναι γνωστό ότι ο κίνδυνος της νόσου αυξάνεται σε ασθενείς με ηπατίτιδα C.

Μακροσφαιριναιμία Waldenstrom - συμπτώματα

Τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται όταν τα κύτταρα λεμφώματος γεμίζουν τον μυελό των οστών και το εμποδίζουν να παράγει αρκετά και φυσιολογικά κύτταρα αίματος. Ανήκει σε αυτούς:

• αδυναμία και κόπωση
• ανοιχτόχρωμο δέρμα (όπως στην αναιμία)
• επαναλαμβανόμενη αιμορραγία μύτης και ούλων
• τάση για μώλωπες
• πυρετός
• νυχτερινές εφιδρώσεις
• απώλεια βάρους
• πόνος στα οστά
• επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις

Περίπου 15 τοις εκατό Οι ασθενείς αναπτύσσουν νευρολογικά συμπτώματα όπως διαταραχές της όρασης, πονοκεφάλους, απώλεια ακοής ή αίσθηση προσανατολισμού.

Μπορεί επίσης να αντιμετωπίσετε προβλήματα εξισορρόπησης, αίσθημα μυρμήγκιασσης και αδυναμία στους μύες (ειδικά στα πόδια) από νευρική βλάβη που προκαλείται από ανώμαλες πρωτεΐνες.

Ωστόσο, τα πιο χαρακτηριστικά συμπτώματα εμφανίζονται στο 50% του Οι πάσχοντες περιλαμβάνουν διευρυμένους λεμφαδένες, διόγκωση του ήπατος και διόγκωση του σπλήνα.

Μακροσφαιριναιμία Waldenstrom - διάγνωση

Η διάγνωση γίνεται με βάση:

• εξετάσεις αίματος (εξέταση λειτουργίας αιμοπεταλίων, παρουσία μονοκλωνικής πρωτεΐνης IgM)
• μυελός των οστών (δείγματα μυελού των οστών λαμβάνονται συνήθως από το οστό του ισχίου)
• Τεστ Παπανικολάου
• εξετάσεις ούρων (παρουσία πρωτεΐνης Bence Jones).

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να παραγγείλει ηλεκτρονική τομογραφία σάρωσης για να μάθει εάν η ασθένεια έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες και σε άλλα όργανα, όπως το ήπαρ.

Μακροσφαιριναιμία Waldenstrom - θεραπεία

Η μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom αναπτύσσεται συνήθως αργά, οπότε στα αρχικά στάδια της ανάπτυξής της, όταν τα συμπτώματα δεν έχουν εμφανιστεί ακόμη, δεν χρειάζεται να ξεκινήσει η θεραπεία.

Σε άλλες περιπτώσεις, η θεραπεία περιλαμβάνει χημειοθεραπεία, δηλαδή αντικαρκινικά φάρμακα και ανταλλαγή πλάσματος ή μετάγγιση αίματος.

Waldenström macroglobulinemia - πρόγνωση

Η μακροσφαιριναιμία του Waldenström έχει συνήθως μια μακρά και αργά προοδευτική πορεία, αλλά σε μερικούς ασθενείς είναι γρήγορη και στη συνέχεια η πρόγνωση είναι κακή.

Ο μέσος χρόνος επιβίωσης από τη διάγνωση εκτιμήθηκε σε περίπου 6 χρόνια.