Lichen sclerosus: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

Το Lichen sclerosus είναι μια ασθένεια άγνωστης αιτιολογίας, η οποία χαρακτηρίζεται από χρόνια φλεγμονή του δέρματος με τη μορφή λευκών πορφυρικών βαρικών βλαβών και περιακοιλιακής κερατίωσης. Ποια είναι τα άλλα συμπτώματα του σκληρυντικού λειχήνας; Πώς αντιμετωπίζεται;

Λειχήνα σκληρόσους (λειχήνα σκληρόλος) εκδηλώνεται από λευκές πορσελάνες βλάβες με άμορφη φύση, που συγχωνεύονται σε μεγαλύτερες, ελαφρώς σκληρυμένες εστίες, οι οποίες μπορεί να συνοδεύονται από ποικίλα ενισχυμένη υπερκεράτωση των ωοθυλακίων - υπερβολική κερατινοποίηση του θυλακίου των μαλλιών. Το Lichen sclerosus επηρεάζει και τα δύο φύλα, αλλά είναι πιο συχνό σε γυναίκες με δύο κορυφές της νόσου - πριν από την εφηβεία και μεταξύ της 5ης και της 6ης δεκαετίας της ζωής. Τα παιδιά μπορούν επίσης να είναι άρρωστα.

Lichen sclerosus: αιτίες

Υποτίθεται ότι αυτοάνοσοι παράγοντες και ορισμένες γενετικές προθέσεις διαδραματίζουν ρόλο στην ανάπτυξη αυτής της ασθένειας. Περίπου το 75% των γυναικών με σκληρυντικό λειχήνων έχουν αντισώματα έναντι της εξωκυτταρικής πρωτεΐνης μήτρας 1 (ECM-1), υποδεικνύοντας ότι η πρωτεΐνη είναι ένα από τα πιθανά αυτοαντιγόνα. Είναι ενδιαφέρον ότι, σε ορισμένες γυναίκες κατά την εφηβεία, παρατηρούνται αυθόρμητες ύφεση, οι οποίες μπορεί να υποδηλώνουν την πιθανή συμμετοχή ορμονικών παραγόντων στην ανάπτυξη αυτής της δερματικής νόσου.

Lichen sclerosus: συμπτώματα

Η πρώτη βλάβη που διαταράσσει τον ασθενή είναι ένα μόνο σημείο ή πολλαπλά διάσπαρτα σημεία μικρότερης διαμέτρου. Αυτές οι βλάβες μπορεί να εντοπίζονται στις πλευρές του λαιμού, των λαιμών, των βραχιόνων, της περιοχής μεταξύ και κάτω από το στήθος και στις επιφάνειες κάμψης των χεριών.

Οι αλλαγές στο στοματικό βλεννογόνο - ειδικά στα μάγουλα και κάτω από τη γλώσσα - είναι πολύ σπάνιες. Στη συνέχεια παίρνουν τη μορφή λευκών πλακών.

Στο αρχικό στάδιο της νόσου, παρατηρούνται λευκές πορσελάνες, ελαφρώς ανυψωμένες πλάκες, διαμέτρου μικρότερης του 1 cm, οι οποίες μπορεί σταδιακά να διευρυνθούν και να συγχωνευθούν σε μεγαλύτερες, ακανόνιστου σχήματος ανθίσεις.

Οι παλαιότερες αλλοιώσεις είναι ατροφικές, έχουν επιφάνεια σαν περγαμηνή και συνυπάρχουν με εστιασμένες εστίες κερατίτιδας. Είναι επίσης δυνατό για την επιδερμίδα να διαχωριστεί από το χόριο για να σχηματίσει κύστη.

Στην περίπτωση του σκληρυντικού λειχήνων στην περιοχή των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, η αιδοίο, το περίνεο και η περιπρωκτική περιοχή επηρεάζονται συχνότερα στις γυναίκες, και στη βλεφαρίδα και την ακροποσθία στους άνδρες. Αυτές οι περιοχές μπορεί να γίνουν ουλές, παραμορφωμένες και μπορεί να σχηματίσουν αιμορραγίες φουσκάλες, που οδηγούν σε δυσπαρεουνία (πόνος κατά τη διάρκεια της επαφής) Στους άνδρες, μπορεί επίσης να αναπτυχθεί φλεγμονή και φαίνωση του βλεννογόνου, και στις γυναίκες, κίρρωση του αιδοίου. Χαρακτηριστική είναι επίσης η εμφάνιση φαγούρας. Αξίζει να θυμόμαστε ότι τα κρούσματα του σκληρυντικού λειχήνων στην περιοχή των γεννητικών οργάνων μπορεί να αποτελούν πιθανές προκαρκινικές βλάβες.

Lichen sclerosus: διάγνωση και διαφοροποίηση

Η διάγνωση του λειχήνα σκληροσώματος βασίζεται σε διεξοδική δερματολογική εξέταση και προσδιορισμό χαρακτηριστικών αλλαγών του δέρματος. Σε αμφίβολες περιπτώσεις, λαμβάνεται δείγμα για ιστοπαθολογική εξέταση.

Η διαφοροποίηση λαμβάνει υπόψη ασθένειες όπως το περιορισμένο σκληρόδερμα (μορφαία), εστιακή μορφή ερυθηματώδους λύκου (DLE), ατροφική λειχήνα, ψωρίαση, νόσος του Bowen και λεύκη.

Lichen sclerosus: θεραπεία

Για τοπική θεραπεία, η τοπική εφαρμογή 0,05% προπιονικής κλοβεταζόλης δύο φορές την ημέρα για έως και 4 εβδομάδες είναι συνήθως αποτελεσματική. Σε ανθεκτικές περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται ενδοβλαβικές ενέσεις κορτικοστεροειδών (διάλυμα ακετονίδης τριαμκινολόνης με τοπικό αναισθητικό). Αυτό ισχύει ιδιαίτερα όταν υπάρχει έντονη φαγούρα ή χρόνιες αλλοιώσεις στα εξωτερικά γεννητικά όργανα. Ωστόσο, πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών μπορεί να οδηγήσει σε ατροφικές αλλαγές στο δέρμα. Τα λιπαντικά είναι πολύ αποτελεσματικά στην περίπτωση ξηρότητας. Οι ασθενείς θα πρέπει επίσης να ασκούν καλή υγιεινή και να αποφεύγουν τα ερεθιστικά καθώς και τα συχνά λουτρά με σκληρά σαπούνια. Επιπλέον, οι αναστολείς καλσινευρίνης και η θεραπεία με λουτρό UVA1 ή PUVA χρησιμοποιούνται στην τοπική θεραπεία.

Τα στοματικά ρετινοειδή όπως η Acitretina ή η Isotretinoin χρησιμοποιούνται στη γενική θεραπεία, αλλά η χρήση τους απαιτεί στενή παρακολούθηση (ειδικά σε γυναίκες) και περαιτέρω έρευνα.