Bronchiectasis - Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Η βρογχιεκτασία είναι μια κατάσταση που επηρεάζει τους βρόγχους (αγωγούς που προκύπτουν από την διχαλωτή της τραχείας και πηγαίνουν στους πνεύμονες). Οι βρογχιεκτάσεις είναι ανώμαλες διαταραχές των βρόγχων που συνοδεύονται από υπερβολική έκκριση βλέννας που προκαλεί μαλακό και παραγωγικό βήχα. Συνήθως συνοδεύεται από βρογχική μόλυνση. Επομένως, η βρογχιεκτασία επηρεάζει το αναπνευστικό σύστημα.

Τύποι βρογχιεκτασίας

Υπάρχουν δύο βασικοί τύποι βρογχιεκτασίας:

• Οι συγγενείς βρογχεκτασίες, οι οποίες είναι παρούσες από τη γέννηση: οφείλονται σε αλλοιώσεις της βρογχικής ανάπτυξης και είναι σπάνιες.
• Οι αποκτηθείσες βρογχεκτασίες, οι οποίες αποκτώνται σε όλη τη ζωή.

Αιτίες

Για λοιμώξεις

Η βρογχιεκτασία αρχίζει μερικές φορές στην παιδική ηλικία μετά από σοβαρή πνευμονική λοίμωξη ή υποτροπιάζουσα φλεγμονή των αεραγωγών. Με τους συνήθεις αμυντικούς μηχανισμούς:

• Φυματίωση
• Νεκρωτικές πνευμονίες.
• Coqueluche ή μαύρος βήχας.
• Ιλαρά
• Αδενοϊοί

Με τροποποιημένους αμυντικούς μηχανισμούς:

• Λόγω έλλειψης ανοσοσφαιρίνης.
• Για ασθένειες που εμφανίζονται με κηλιδοειδή δυσκινησία: σύνδρομο Kartagener, σύνδρομο ακίνητης βλεφαρίδας.
• Λόγω αλλοιώσεων στην ποιότητα της βλέννας: κυστική ίνωση ή βλεννοκολπίτιδα.
• Με αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση.
• Για τη ρευματοειδή αρθρίτιδα και άλλες ασθένειες του μεσεγχύματος.

Για τοπική βρογχική απόφραξη

Με εξωτερική ή εξωτερική συμπίεση: αδενοπάθεια στο αρχικό σύμπλεγμα της φυματίωσης. Για βλάβες στο βρογχικό τοίχωμα: βρογχικός καρκίνος, ημι-κακοήθεις όγκοι. Για ενδογενή ή ενδοαυλική αιτία: εισπνοή ξένου σώματος, βλεννογόνου βύσματος.

Για χημικές βρογχικές βλάβες

Με αναρρόφηση των γαστρικών περιεχομένων. Με εισπνοή τοξικών αερίων σε υψηλές συγκεντρώσεις: SO2, NH3, αμμωνία κλπ,

Κυστική ίνωση

Η κυστική ίνωση προκαλεί περίπου το ένα τρίτο όλων των περιπτώσεων βρογχιεκτασίας.

Συμπτώματα

Η βρογχιεκτασία μπορεί επίσης να παραμείνει ασυμπτωματική για χρόνια αν δεν συσσωρεύσει βρογχικές εκκρίσεις και δεν μολυνθεί όπως συμβαίνει στις βλάβες των άνω λοβών, οι εκκρίσεις των οποίων εκρέουν συνεχώς στην κατακόρυφη θέση.

• Χρόνιος βήχας με παραγωγή μεγάλων ποσοτήτων παλαιοτέρων πτυέλων: οι περισσότεροι ασθενείς εξαλείφουν μεταξύ 30 και 50 ml ημερησίως από αποχρωματισμό, μερικές φορές φτάνουν τα 200 ml ή περισσότερο.
• Αποβολή από το αίμα.
• Βήχας που επιδεινώνεται όταν βρίσκεται στο πλάι: είναι συνηθισμένο να αυξάνεται η απόχρεμψη σε εκείνες τις θέσεις του σώματος που ευνοούν την αποστράγγιση των εκκρίσεων βρογχεκτασίας.
• Κόπωση ή δύσπνοια που επιδεινώνεται με την άσκηση.
• Πρασινωπός χρωματισμός του δέρματος (το ονομάζουμε κυάνωση).
• Κακή αναπνοή (halitosis).
• Απώλεια βάρους
• Σπασμοί ή θόρυβοι στο στήθος.
• Σε μερικούς ασθενείς τα συμπτώματα εμφανίζονται μόνο όταν υπάρχει υπερπροστιθέμενη μόλυνση.
• Συχνά επεισόδια επιμόλυνσης σε φόντο χρόνιου βήχα και απόχρεμψης.
• Οι λοιμώξεις συχνά εξαπλώνονται στο υπόλοιπο πνεύμονα προκαλώντας βρογχοπνευμονία: σε αυτές τις περιπτώσεις εμφανίζονται πυρετός και αλλοιώσεις στις ακτίνες Χ.

Λειτουργικές αναπνευστικές εξετάσεις

Οι λειτουργικές αλλοιώσεις ποικίλλουν ανάλογα με την υποκείμενη νόσο και μπορεί να μην υπάρχουν σε τοπικές ή κακώς προχωρημένες περιπτώσεις. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν έναν ορισμένο βαθμό βρογχοσυστολής μεταβλητής αναστρεψιμότητας. Σε περιπτώσεις σημαντικής και εκτεταμένης εμπλοκής εμφανίζεται ένας μικρός συμβιβασμός των αεραγωγών και ο χρόνιος περιορισμός της ροής αέρα αναπτύσσεται με δυσκολία στην αναπνοή. Αυτό μπορεί να προχωρήσει σε παγκόσμια αναπνευστική ανεπάρκεια και χρόνια πνευμονική καρδιά.

Φυσική εξέταση

Η πνευμονική φυσική εξέταση είναι συνήθως αρνητική ή εμφανίζει παχιά κλοπή στις πληγείσες περιοχές. Στο 1/3 του ασθενούς εμφανίζεται ο λεγόμενος «ψηφιακός υποκρωτισμός» ή δάκτυλα στο ραβδί τυμπάνου.

Επιπλοκές

Η συχνότερη είναι η πνευμονία. Μπορεί επίσης να υπάρχουν αποστήματα ιπύσματος, πνευμοθώρακα και πνεύμονα. Πριν από χρόνια, ως επιπλοκές της χρόνιας εξόντωσης, παρατηρήθηκε αμυλοείδωση και μεταστατικό απόστημα του εγκεφάλου: σήμερα, λόγω της χρήσης αντιβιοτικών, οι επιπλοκές αυτές είναι σπάνιες.

Διάγνωση

• Η απλή ακτινογραφία θώρακα αλλάζει σε πολλές περιπτώσεις, αλλά τα ευρήματα δεν είναι πολύ συγκεκριμένα.
• Περιστασιακά, τα πυκνά βρογχικά τοιχώματα μπορούν να θεωρηθούν ως παράλληλες γραμμές και η μεγάλη βρογχεκτασάζ μπορεί να μεταφραστεί ως ακανόνιστες ή κυστικές εικόνες με ή χωρίς επίπεδα υδροαερίου.
• Σε ασθενείς με επακόλουθα της φυματίωσης παρατηρούνται συνήθως περιοχές με ανασυρόμενη ίνωση, με ή χωρίς κοιλότητες, κατά προτίμηση στους άνω λοβούς.
• Η CT ή η υπολογισμένη τομογραφία είναι η καταλληλότερη δοκιμή για τη διάγνωση της βρογχιεκτασίας.
• Επιπλέον, ο σαρωτής μας δίνει πληροφορίες σχετικά με την κατάσταση ολόκληρου του πνεύμονα.

Βρογχοσκόπηση

• Η ιβροβρογχοσκόπηση χρησιμοποιείται μόνο για την ανίχνευση ξένων σωμάτων και άλλων αποφρακτικών βλαβών.
• Συνήθως εκτελείται σε περίπτωση αιμόπτυσης για να εντοπίσει τον τόπο όπου εμφανίζεται αιμορραγία.

Θεραπεία

Η θεραπεία της βρογχεκτασίας εξαρτάται από τη θέση και τα συμπτώματά της. Σε ορισμένες περιπτώσεις δεν προκαλούν συμπτώματα, ώστε να μην απαιτούν ιδιαίτερη θεραπεία. Όταν βρίσκονται μόνο σε ένα τμήμα ή πνευμονικό λοβό, η χειρουργική θεραπεία (εκτομή της προσβεβλημένης περιοχής) μπορεί να επιλύσει πλήρως τα συμπτώματα. Όταν είναι διάχυτα, είναι απαραίτητο να διερευνηθεί εάν υπάρχει πιθανή αιτία.

Η θεραπεία στοχεύει σε διάφορους στόχους:

• Ελέγξτε τις λοιμώξεις
• Εκκενώστε τις βρογχικές εκκρίσεις: αποστράγγιση των εκκρίσεων.
• ανακουφίσει την απόφραξη των αεραγωγών.
• Αποτρέψτε τις επιπλοκές

Το πιο σημαντικό πράγμα είναι να αντιμετωπιστούν σωστά οι αντιβιοτικές λοιμώξεις που απευθύνονται στον τύπο των μικροβίων που τους προκαλούν. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι λοιμώξεις είναι χρόνιες και απαιτούν παρατεταμένη ή διακεκομμένη θεραπεία με εισπνεόμενα ή συστηματικά αντιβιοτικά (από του στόματος ή ενδοφλέβια). Συνήθως, τα αντιβιοτικά, τα βρογχοδιασταλτικά και τα αποχρεμπτικά συνταγογραφούνται για λοιμώξεις. Συνιστάται η έγκαιρη αντιμετώπιση των λοιμώξεων, ειδικά σε παιδιά με χρόνιο παραγωγικό βήχα. Επειδή ο βακτηριακός αποικισμός συνήθως αναμειγνύεται, η θεραπεία κατά τη διάρκεια επεισοδίων λοίμωξης συνίσταται από αντιβιοτικά ευρέως φάσματος όπως αμπικιλλίνη, αμοξικιλλίνη, αμοξικιλλίνη-κλαβουλανικό οξύ, σιπροφλοξασίνη, μεταξύ άλλων χορηγούμενη για δύο έως τέσσερις εβδομάδες. Όταν η αντιβιοτική θεραπεία αποτύχει, πρέπει να ληφθούν καλλιέργειες αποχρωματισμού για τον εντοπισμό του αιτιολογικού μικροοργανισμού: αυτή η διαδικασία ονομάζεται καλλιέργεια πτυέλων.

Φυσιοθεραπεία και επαρκή ενυδάτωση

Η αναπνευστική φυσιοθεραπεία για αποστράγγιση των εκκρίσεων είναι το κλειδί για τη βελτίωση των συμπτωμάτων και τη μείωση των λοιμώξεων. Μέρος της ρουτίνας σε αυτή τη θεραπεία είναι η καθημερινή και τακτική αποστράγγιση με φυσιοθεραπευτικές συνεδρίες που ο ασθενής πρέπει να εκτελεί καθημερινά στο σπίτι για την εξάλειψη των βρογχικών εκκρίσεων.

Ένας αναπνευστικός θεραπευτής (ή φυσιοθεραπευτής) μπορεί να διδάξει τις ασκήσεις απογοήτευσης ασθενών που μπορούν να βοηθήσουν.

Η αποστράγγιση των εκκρίσεων μπορεί να διευκολυνθεί με την υιοθέτηση θέσεων που ευνοούν την εκκένωση της βρογχιεκτασίας (απότομη αποστράγγιση). Το όφελος των εκκριτικών ή βλεννολυτικών ρευστοποιητών δεν έχει αποδειχθεί με ακρίβεια: η σωστή ενυδάτωση είναι ο καλύτερος αποχρεμπτικός.

Πώς θεραπεύεται η αιμόπτυση;

Λιγότερο συχνά, η βρογχιεκτομή προκαλεί αιμόπτυση ή αιμορραγία που μπορεί να απαιτήσει εμβολισμό (σύνδεση των αιμορραγικών αρτηριών μέσω καθετήρα). Μια χειρουργική εκτομή της πληγείσας περιοχής μπορεί επίσης να είναι απαραίτητη σε ορισμένες περιπτώσεις. Μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του πνεύμονα εάν τα φάρμακα δεν λειτουργούν ή εάν ο ασθενής έχει σημαντική αιμορραγία.

Εμβολιασμός

Ο εμβολιασμός κατά της γρίπης και του πνευμονιόκοκκου συνιστάται επίσης.

Απελευθερώστε την απόφραξη των αεραγωγών

Τα βρογχοδιασταλτικά, ειδικά τα β2 αδρενεργικά μέσα, ενδείκνυνται τόσο για την ανακούφιση του βρογχόσπασμου που σχετίζεται με την υπεραντιδραστικότητα όσο και για την αύξηση της βλεννογόνου δραστηριότητας.

Ο ρόλος της χειρουργικής επέμβασης

Η χειρουργική επέμβαση περιορίζεται σε 2 περιπτώσεις:

• ορισμένοι καλά επιλεγμένοι ασθενείς με βρογχεκτασίες που βρίσκονται με επαναλαμβανόμενη πνευμονία στην ίδια θέση.
• ασθενείς με απειλητική για τη ζωή αιμόπτυση: στην τελευταία περίπτωση, μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί βρογχοσκοπική ταμπόνα χρησιμοποιώντας έναν καθετήρα Fogarty, ο οποίος έχει στο στόμα του ένα φουσκωτό μπαλόνι ή αγγειογραφία με εμβολισμό βρογχικής αρτηρίας.

Παραπομπή στον ειδικό

Αν και ένα μέρος των ασθενών με βρογχεκτασίες ανταποκρίνονται καλά σε απλές θεραπείες, είναι σημαντικό ότι όταν δεν επιτευχθεί ικανοποιητικό αποτέλεσμα, ο ασθενής παραπέμπεται για περαιτέρω μελέτη. Αυτές οι μελέτες θα πρέπει να επιτρέπουν την αξιολόγηση του ανοσοποιητικού πεδίου του ασθενούς ή την ύπαρξη υποκλινικών μορφών άλλων λιγότερο συχνών ασθενειών που απαιτούν σχετικά ειδικές θεραπείες. Η σημαντική αιμοποίηση και οι αποφάσεις των επεμβατικών θεραπειών αντιστοιχούν επίσης σε εξειδικευμένα κέντρα.