Η λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων (HCL) είναι μια σπάνια μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Δεν υπάρχει θεραπεία για λευχαιμία τριχωτών κυττάρων, αλλά οι τρέχουσες θεραπείες μπορεί να οδηγήσουν σε χρόνια ύφεσης. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα της λευχαιμίας τριχωτών κυττάρων; Πώς αντιμετωπίζεται και ποια είναι η πρόγνωση;
Πίνακας περιεχομένων
- Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων: αιτίες
- Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων: συμπτώματα
- Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων: μια διάγνωση
- Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων: θεραπεία
Η λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων (HCL) είναι μια σπάνια ασθένεια που είναι μια μάλλον «καλοήθης» νεοπλαστική υπερπλασία των λεμφικών Β κυττάρων. Αντιπροσωπεύει το 2% όλων των λευχαιμιών και το 8% των χρόνιων λεμφοϋπερπλαστικών ασθενειών.
Η λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων οφείλει το όνομά της σε κύτταρα που βρίσκονται στο περιφερικό αίμα.
Πρόκειται για μεγάλα λεμφοειδή κύτταρα με ωοειδές ή νεφρικό σχήμα, σπανιότερα στρογγυλό πυρήνα, με έναν ή περισσότερους πυρήνες, και κυτταρόπλασμα με στρογγυλό, οδοντωτό που τους δίνει μια χαρακτηριστική «τριχωτή» εμφάνιση.
Με βάση τη μικροσκοπική παρατήρηση, Αμερικανοί ερευνητές, Robert Schrek και William J. Donnelly, το 1966 πρότειναν να προσδιοριστεί αυτός ο υπότυπος λευχαιμίας με τον όρο «τριχωτά κύτταρα».
Στην λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων, αυτά τα "τριχωτά κύτταρα" (καρκινικά Β λεμφοκύτταρα) συσσωρεύονται στον σπλήνα και στον μυελό των οστών, διαταράσσοντας την παραγωγή φυσιολογικών λευκοκυττάρων, ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων.
Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων: αιτίες
Όπως συμβαίνει με τις περισσότερες λευχαιμίες και λεμφώματα, η αιτιολογία αυτής της ασθένειας είναι άγνωστη. Μέχρι στιγμής, δεν έχουν εντοπιστεί γενετικοί ή περιβαλλοντικοί παράγοντες υπεύθυνοι για την εμφάνιση και την ανάπτυξή του.
Στις 23 Ιανουαρίου 2003, το Αμερικανικό Ινστιτούτο Ιατρικής (IOM) δημοσίευσε μια έκθεση με τίτλο "Veterans and Agent Orange", η οποία έδειξε ότι υπήρχε "επαρκώς τεκμηριωμένη σχέση" μεταξύ της έκθεσης σε ζιζανιοκτόνα και της επακόλουθης ανάπτυξης χρόνιων λεμφοκυτταρικών Β-λευχαιμιών (συμπεριλαμβανομένου του HCL) και τα λεμφώματα γενικά.
Η βάση για έρευνα προς αυτήν την κατεύθυνση ήταν η κακή κατάσταση υγείας πολλών βετεράνων που κάποτε υπηρετούσαν στο Βιετνάμ, οι οποίοι στη συνέχεια εκτέθηκαν σε ζιζανιοκτόνα.
Οι παρακάτω είναι οι παράγοντες που μπορεί να αυξήσουν την πιθανότητα εμφάνισης χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας (CLL), συμπεριλαμβανομένης της λευχαιμίας τριχωτών κυττάρων (HCL):
- ηλικία: μέση ή μεγαλύτερη (αυξημένη πιθανότητα εμφάνισης, ιδίως σε γήρατα
- φύλο: οι άνδρες αρρωσταίνουν τέσσερις φορές πιο συχνά
- φυλή: λευκό
- χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία ή καρκίνο του λεμφικού συστήματος που εμφανίζεται στο οικογενειακό σας ιστορικό
- άτομα που έχουν συγγενείς που είναι Εβραίοι της Ανατολικής Ευρώπης
Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων: συμπτώματα
- 85-90 τοις εκατό των ασθενών έχουν σπληνομεγαλία, δηλαδή διεύρυνση του σπλήνα, και στο 25 τοις εκατό από αυτούς φτάνει σε πολύ μεγάλο μέγεθος - ακόμη και 7,5 κιλά!
- κοιλιακή δυσφορία με αίσθημα υπερβολικής πληρότητας και πόνους στο αριστερό υποχόνδριο που προκύπτει από σημαντική σπληνομεγαλία
- χαμηλού κυττάρου και ινωτικού μυελού
- αιμορραγική τάση σε περίπου 25 τοις εκατό των ασθενών οφείλεται σε θρομβοπενία
- κουράζομαι εύκολα
- απώλεια βάρους
- ζάλη
- συνήθως δεν υπάρχει συνοδευτική λεμφαδενοπάθεια - λεμφαδενοπάθεια
- επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις που σχετίζονται με ουδετεροπενία (μια αιματολογική κατάσταση που περιλαμβάνει χαμηλό αριθμό ουδετερόφιλων) στο 30 τοις εκατό, μερικές λοιμώξεις λόγω άτυπων μικροοργανισμών
- ηπατομεγαλία (διευρυμένο ήπαρ) στο 30-40 τοις εκατό των ασθενών
Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων: μια διάγνωση
- περιφερικός αριθμός αίματος με χειροκίνητο επίχρισμα:
επιδείνωση της υποχρωματικής αναιμίας με ανισοκυττάρωση και poikilocytosis - αιμοσφαιρίνη <5,27 mmol / l, μέτρια έως μέτρια πανκυτταροπενία, ουδετεροπενία και μονοκυτταροπενία, παρουσία "τριχωτών" κυττάρων
- κυτοχημικές δοκιμές:
στο 95% των περιπτώσεων, μια θετική αντίδραση ανθεκτικής σε τρυγική όξινης φωσφατάσης
- ανοσοφαινοτυπία:
Η μυελοΐνωση και άλλα λεμφώματα χαμηλού βαθμού πρέπει να περιλαμβάνονται στη διαφορική διάγνωση!
Συνήθως: CD11c, CD25, CD103 και HC2 θετικά, τα οποία διαφοροποιούν το HCL και άλλες χρόνιες λεμφοϋπερπλαστικές ασθένειες, η αναρρόφηση του μυελού είναι συχνά αδύνατη - "ξηρή βιοψία" λόγω αυξημένης ίνωσης
- τρενοβιοψία:
αποκαλύπτει εστιακές ή διάχυτες διεισδύσεις HCL όπου τα κύτταρα έχουν χαρακτηριστικό κυτταροπλασματικό "αλογόνο". Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από ανοσοκυτταροχημεία με αντι-CD20 / DBA-44 και αντι-TRAP
- Η αξονική τομογραφία της κοιλιάς ανιχνεύει διευρυμένους λεμφαδένες (15-20 τοις εκατό των ασθενών)
Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων: θεραπεία
Η ασθένεια εξελίσσεται πολύ αργά και μερικές φορές καθόλου. Για το λόγο αυτό, σε ορισμένους ασθενείς, συχνά σε ηλικιωμένους, με ή χωρίς ελάχιστη σπληνομεγαλία και κυτταροπενία, η πορεία μπορεί να παρατηρηθεί μόνο.
Ωστόσο, οι περισσότεροι ασθενείς χρειάζονται θεραπεία σε κάποιο σημείο. Απαιτείται θεραπεία όταν τα επίπεδα της αιμοσφαιρίνης είναι κάτω από 6,21 mmol / L, ουδετεροπενία κάτω από 1,0 x 109 / L, θρομβοπενία κάτω από 100 x 109 / L, σημειωμένη σπληνομεγαλία, επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις, πρόοδος πέρα από τους κόμβους, αυτοάνοσες επιπλοκές, σοβαρές λευχαιμία ή μια προοδευτική ασθένεια. Είναι ενδιαφέρον ότι η πρώιμη έναρξη της θεραπείας δεν αυξάνει σημαντικά τις πιθανότητες του ασθενούς να παρατείνει την περίοδο ύφεσης. Θυμηθείτε ότι δεν υπάρχει θεραπεία για λευχαιμία τριχωτών κυττάρων, αλλά οι τρέχουσες θεραπείες μπορούν να οδηγήσουν σε ύφεση για χρόνια.
• Υποστηρικτική αντιμετώπιση: ιδιαίτερα σημαντική στα πρώτα στάδια της θεραπείας, όταν επιδεινώνεται η κυτταροπενία, είναι η άμεση αντιμετώπιση της λοίμωξης. Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δοθεί στον αυξημένο κίνδυνο άτυπων μυκητιασικών λοιμώξεων.
• Η σπληνεκτομή (αφαίρεση του σπλήνα) ενδείκνυται για σοβαρή σπληνομεγαλία και ευεργετική για τη θεραπεία της σοβαρής πανκυτταροπενίας σε ασθενείς με ελάχιστη διήθηση του μυελού. Η φαρμακευτική αγωγή πρέπει να αποφεύγεται για 6 μήνες μετά τη σπληνεκτομή.
• Τα ανάλογα πουρίνης είναι γενικά αποδεκτά στη θεραπεία πρώτης γραμμής. Απαιτεί την πρόληψη λοιμώξεων από P. carini και την ακτινοβόληση προϊόντων αίματος.
• Η δεοξυcomfomycin χορηγείται ως δόση βλωμού κάθε 1-2 εβδομάδες για μέγιστη ανταπόκριση συν δύο κύκλους. Η κάθαρση κρεατινίνης πρέπει να ελέγχεται πριν από την έναρξη. 75 τοις εκατό πηγαίνουν σε πλήρη ύφεση.
• Η έγχυση κλαδριβίνης για 7 ημέρες δίνει συγκρίσιμη πιθανότητα ύφεσης, αλλά μπορεί να είναι λιγότερο ανθεκτική.
• INF-άλφα.
• Το G-CSF χρήσιμο σε ασθενείς με βαθιά ουδετεροπενία Η θεραπεία θα πρέπει να παρακολουθείται με τρεπανοβιοψία με χρώση CD20 / BDA-44 και TRAP.
Αξίζει να γνωρίζετεΛευχαιμία τριχωτών κυττάρων: πρόγνωση
Δεν υπάρχει ταξινόμηση του σταδίου της νόσου. Η απόκριση στη θεραπεία είναι πιθανώς ο καλύτερος προγνωστικός παράγοντας. Η αυξημένη κοιλιακή λεμφαδενοπάθεια κατά τη διάγνωση σχετίζεται με κακή ανταπόκριση στη θεραπεία πρώτης γραμμής.
Η λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων επιτρέπει στο 95% των ασθενών να επιβιώσουν για 5 χρόνια. Με τη σύγχρονη θεραπεία, μερικοί άνθρωποι μπορεί να επιτύχουν μακροχρόνια ύφεση.Για άλλους, η θεραπεία για υποτροπιάζουσα (προοδευτική) ασθένεια πρέπει να επιλέγεται προσεκτικά και μπορεί να οδηγήσει σε παρατεταμένη, καλής ποιότητας επιβίωση. Εάν η ύφεση επιτευχθεί για περισσότερα από 5 χρόνια, τότε πιθανή περαιτέρω ύφεση είναι πιθανό με το ίδιο φάρμακο.
