Σύνδρομο West: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

Το σύνδρομο West είναι ένα επιληπτικό σύνδρομο χαρακτηριστικό του παιδικού πληθυσμού. Το σύνδρομο West ως παιδική επιληψία είναι μια αρκετά σοβαρή ασθένεια, η οποία προκύπτει, μεταξύ άλλων, από από το γεγονός ότι μπορεί να οδηγήσει σε σημαντική πνευματική καθυστέρηση. Ο κίνδυνος ψυχικής δυσλειτουργίας αυξάνει όσο αργότερα ξεκινά η θεραπεία του συνδρόμου West - οπότε ποια είναι τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας και τι πρέπει να ωθήσουν τους γονείς να επισκεφθούν έναν νευρολόγο;

Πίνακας περιεχομένων

1. Σύνδρομο West: αιτίες
2. Σύνδρομο West: συμπτώματα
3. Σύνδρομο West: διαγνωστικά
4. Σύνδρομο West: θεραπεία
5. Σύνδρομο West: πρόγνωση

Το σύνδρομο West είναι ένας από τους τύπους παιδικής επιληψίας. Το όνομα αυτής της μονάδας προέρχεται από τον συγγραφέα της πρώτης περιγραφής του, που δημοσιεύθηκε το 1841 στο περιοδικό Lancet - William James West.

Στη δημοσίευσή του, ο Άγγλος γιατρός περιέγραψε μια περίπτωση ασθενούς που ήταν πολύ κοντά του - αυτή η περιγραφή αφορούσε τον γιο του W.J. Εστία.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το σύνδρομο West επηρεάζει 1 στα 3.500 παιδιά, τα αγόρια πάσχουν από αυτή την ασθένεια λίγο πιο συχνά. Η ασθένεια ξεκινά συνήθως μεταξύ τριών και δώδεκα μηνών.

Σύνδρομο West: αιτίες

Στην πραγματικότητα, όλες οι καταστάσεις που σχετίζονται με οργανικές αλλαγές στον εγκέφαλο μπορούν να οδηγήσουν σε σύνδρομο της Δύσης - παθολογίες αυτού του τύπου μπορεί να εμφανιστούν στην προγεννητική περίοδο, καθώς και στην περιγεννητική περίοδο ή σε διαφορετικούς χρόνους μετά τη γέννηση ενός παιδιού. Οι πιο συχνές διαταραχές που σχετίζονται με το σύνδρομο West είναι:

• υδροκεφαλος
• μικροκεφαλία
• πολυμικρογυρία
• Σύνδρομο Sturge-Weber
• κονδυλώδης σκλήρυνση
• συγγενείς λοιμώξεις (π.χ. κυτταρομεγαλοϊός)
• υποξική-ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια
• ενδοκρανιακές αιμορραγίες
• μηνιγγίτιδα και τις συνέπειές της
• ασθένεια σιροπιού σφενδάμνου
• φαινυλκετονουρία
• Σύνδρομο Down
• μιτοχονδριακές εγκεφαλοπάθειες
• εγκεφαλικές δυσπλασίες
• τραυματισμοί στο κεφάλι

Ακόμα κι αν ένα παιδί πάσχει από κάποια από τις παραπάνω ασθένειες, δεν είναι πάντα δυνατό να μάθετε γιατί ένας νεαρός ασθενής εμφανίζει επιληπτικές κρίσεις.

Οι υποθέσεις των επιστημόνων επικεντρώνονται τώρα κυρίως σε διαταραχές στον αριθμό των νευροδιαβιβαστών - ο νευροδιαβιβαστής GABA προσελκύει τη μεγαλύτερη προσοχή. Άλλες θεωρίες αφορούν μία από τις ορμόνες, δηλαδή την υποθαλαμική κορτικοκολιβρίνη (CRH).

Είναι πιθανό η παραγωγή αυτής της ουσίας σε υπερβολικές ποσότητες να οδηγήσει σε διαταραχές στην ηλεκτρική δραστηριότητα του εγκεφάλου και σε συναφείς επιληπτικές κρίσεις.

Μερικές φορές ένα παιδί δεν μπορεί να βρει ελαττώματα στον εγκέφαλο και εξακολουθεί να έχει σύνδρομο West. Σε τέτοιες καταστάσεις, η ασθένεια περιγράφεται ως ιδιοπαθή. Στην πραγματικότητα, πολύ συχνά δεν εντοπίζονται οι αιτίες του συνδρόμου West - έως και το 30% των ασθενών με αυτή τη νόσο διαγιγνώσκονται με την ιδιοπαθή μορφή του συνδρόμου.

Σύνδρομο West: συμπτώματα

Κατά τη διάρκεια του συνδρόμου West, τα πιο χαρακτηριστικά είναι κάμψη επιληπτικών κρίσεων. Κατά τη διάρκεια μιας τέτοιας επίθεσης, υπάρχει μια ξαφνική, γενικευμένη συστολή των μυών του κάμπου.

• Συμπτώματα επιληψίας σε παιδιά και ενήλικες. Πώς αναγνωρίζετε την επιληψία;

Το αποτέλεσμα είναι ότι σε ένα παιδί που βρίσκεται στην πλάτη του, το κεφάλι λυγίζει, μαζί με τον κορμό, προς τα εμπρός. Υπάρχει επίσης αισθητή κάμψη των κάτω άκρων στο σώμα, ενώ τα άνω άκρα του παιδιού ρίχνονται πιο συχνά προς τα εμπρός.

Το χαρακτηριστικό γνώρισμα των επιληπτικών κρίσεων σε ένα παιδί με σύνδρομο West είναι ότι συμβαίνουν συνήθως σε σειρά. Τις περισσότερες φορές, οι επιληπτικές κρίσεις συμβαίνουν όταν το μωρό ξυπνά ή κοιμάται.

Ωστόσο, στο σύνδρομο West, το πρόβλημα δεν είναι μόνο επιληπτικές κρίσεις - οι επιληπτικές κρίσεις μπορεί να συνοδεύονται ή να ακολουθούνται από ασθένειες όπως:

• διαταραχές της συνείδησης
• σάλιωμα
• εμετος
• έξαψη του προσώπου
• ψυχοκινητική ανησυχία
• σημαντική αύξηση της εφίδρωσης

Ένα άλλο πρόβλημα είναι χαρακτηριστικό της ομάδας της West.Συγκεκριμένα, αρκετά συχνά (ειδικά εάν δεν υπάρχει θεραπεία ή αποτυχία στην εφαρμογή της), η ψυχοκινητική ανάπτυξη του παιδιού μπορεί να ανασταλεί.

Σύνδρομο West: διαγνωστικά

Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο West σε ένα παιδί, η ηλεκτροεγκεφαλογραφική εξέταση (EEG) είναι η πιο σημαντική. Η καλύτερη κατάσταση είναι όταν το τεστ πραγματοποιείται τόσο όταν το παιδί είναι ξύπνιο όσο και όταν το παιδί κοιμάται.

Η απόκλιση στο EEG, χαρακτηριστικό του συνδρόμου West, είναι η υποσαριθμική εγγραφή (δηλαδή, στην οποία, εκτός από την ακανόνιστη δραστηριότητα εγκεφαλικού κύματος, πολλά αιχμηρά κύματα, μερικές φορές αναφέρονται ως αιχμές) είναι αισθητά.

Κατά τη διάγνωση του συνδρόμου West, πολλές άλλες εξετάσεις μπορούν επίσης να πραγματοποιηθούν για την εύρεση της παθολογίας που είναι υπεύθυνη για την ασθένεια.

Για το σκοπό αυτό, μπορούν να πραγματοποιηθούν δοκιμασίες απεικόνισης, όπως απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού ή υπολογιστική τομογραφία της κεφαλής - αυτές οι εξετάσεις είναι πολύ σημαντικές, επειδή σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, ακόμη και σε 8 στα 10 παιδιά με αποκλίσεις από το σύνδρομο West σε δοκιμές νευροαπεικόνισης είναι αισθητές.

Χρησιμοποιούνται επίσης εργαστηριακές εξετάσεις όπως μετρήσεις αίματος, εξετάσεις ούρων ή ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού που συλλέγεται κατά τη διάρκεια της παρακέντησης.

Σύνδρομο West: θεραπεία

Η θεραπεία του συνδρόμου West βασίζεται κυρίως στη φαρμακευτική θεραπεία. Η θεραπεία θα πρέπει να εφαρμοστεί το συντομότερο δυνατό, επειδή όσο μεγαλύτερη είναι η καθυστέρηση μεταξύ της έναρξης της νόσου και της έναρξης της θεραπείας της, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος να υποστεί το παιδί ψυχοκινητική καθυστέρηση.

• Θεραπεία της επιληψίας: φαρμακολογική θεραπεία, χειρουργική θεραπεία και παρενέργειες

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται πιο συχνά στη θεραπεία του συνδρόμου West είναι η βιγκαμπατρίνη ή τα συνθετικά παράγωγα κορτικοτροπίνης (ACTH). Άλλα παρασκευάσματα, όπως παράγωγα βαλπροϊκού οξέος, φάρμακα από την ομάδα βενζοδιαζεπίνης ή λαμοτριγίνη, χρησιμοποιούνται λιγότερο συχνά.

Σπάνια χρησιμοποιείται, αλλά μία από τις επιλογές θεραπείας για το σύνδρομο West, είναι χειρουργική επέμβαση επιληψίας.

Ένα άλλο αποτέλεσμα που μπορεί να είναι αποτελεσματικό σε παιδιά με σύνδρομο West είναι η χρήση κετογονικής δίαιτας (που αποτελείται από μεγάλη ποσότητα λίπους ενώ περιορίζει τα πρωτεϊνικά προϊόντα).

• Κετογονική δίαιτα (δίαιτα χαμηλών υδατανθράκων)

Πράγματι, υπάρχουν ενδείξεις ότι η κετογονική δίαιτα μπορεί να έχει ευεργετικά αποτελέσματα σε αυτήν την παιδική επιληψία, αλλά θα πρέπει να εισαχθεί μόνο μετά από συμβουλή γιατρού και λήψη της συγκατάθεσής του.

Άλλες θεραπείες για την επιληψία:

• Διέγερση του κολπικού νεύρου στη θεραπεία της επιληψίας
• Τηλεϊατρική στη θεραπεία της επιληψίας

Σύνδρομο West: πρόγνωση

Δυστυχώς, στην περίπτωση του συνδρόμου West, η πρόγνωση είναι μάλλον κακή. Στατιστικά, περίπου το 5% των παιδιών πεθαίνουν πριν από την ηλικία των πέντε ετών.

Μια μεγάλη ποικιλία προβλημάτων μπορεί να αντιμετωπιστεί στα επιζώντα παιδιά. Ακόμη και το 90% από αυτούς αντιμετωπίζουν γνωστική δυσλειτουργία, ενώ σημαντική διανοητική καθυστέρηση μπορεί να αντιμετωπιστεί σε έως και 70% των ασθενών.

Οι ψυχικές διαταραχές με τη μορφή αυτιστικής συμπεριφοράς ή υπερβολικής ψυχοκινητικής δραστηριότητας είναι επίσης πολύ συχνές. Ένα άλλο πρόβλημα με το σύνδρομο West είναι ότι σε σημαντικό ποσοστό (ακόμη και 6 στους 10) των ασθενών, επιληπτικές κρίσεις θα εμφανιστούν επίσης στην ενήλικη ζωή τους.

Σχεδόν οι μισοί από τους ασθενείς μετατρέπουν το σύνδρομο West σε άλλο τύπο συνδρόμου παιδικής επιληψίας, που είναι.

• Σύνδρομο Lennox-Gastaut

Αρκετά ενδιαφέρον φαινόμενο, αν και εξακολουθεί να είναι ακατανόητο για την ιατρική, είναι ότι τα παιδιά με ιδιοπαθή σύνδρομο West έχουν καλύτερη πρόγνωση από εκείνα που έχουν διαγνωστεί με κάποια παθολογία που σχετίζεται με τις δομές του νευρικού συστήματος.

Περισσότερες πληροφορίες για πακέτα σε παιδιά:

• Σύνδρομα επιληψίας
• Παιδική επιληψία με απουσίες (πνευμονία, σύνδρομο Friedman)
• Ρολάντικη επιληψία

Τι άλλο πρέπει να γνωρίζω για την επιληψία;

• EPILEPSIS - τι να κάνετε και πώς να βοηθήσετε τον άρρωστο

• Επιληπτικές κρίσεις: τύποι

• Κατάσταση epilepticus: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

• Ψυχογενείς ψευδοεπιληπτικές κρίσεις

Προτεινόμενο άρθρο: