Χρόνια μυελοειδής λευχαιμία: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία, πρόγνωση

Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία (CML) είναι μια χρόνια νεοπλασματική νόσος του αιματοποιητικού συστήματος. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα της χρόνιας λευκοκυτταρικής λευχαιμίας; Πώς πηγαίνει η θεραπεία; Και ποια είναι η πρόγνωση;

Χρόνια μυελοειδής λευχαιμία (CML) myelosis leukaemica chronica) αντιπροσωπεύει περίπου το 15% όλων των λευχαιμιών.

Οι ενήλικες το πάσχουν πολύ πιο συχνά και διαγιγνώσκεται σπάνια σε παιδιά.

Η μέγιστη επίπτωση είναι μεταξύ των ηλικιών 45 και 55 ετών, οι άνδρες πάσχουν από χρόνια μυελογενή λευχαιμία λίγο πιο συχνά από τις γυναίκες (1,3: 1) Είναι ένα κακοήθη νεόπλασμα που εμφανίζεται στον πληθυσμό με συχνότητα περίπου 1-2 / 100.000 άτομα / έτος.

Το τυπικό χαρακτηριστικό του είναι η κλωνική, παθολογική ανάπτυξη των πολυσθενών βλαστικών κυττάρων στο μυελό των οστών, η οποία υπό την επίδραση αυξητικών παραγόντων μετατρέπεται σε κύτταρα του κοκκιοκυτταρικού συστήματος, δηλαδή λευκοκύτταρα (λευκά αιμοσφαίρια).

Αξίζει να σημειωθεί ότι η υπερβολική παραγωγή κοκκιοκυττάρων σε ασθενείς με CML είναι λειτουργικά αποτελεσματική και διατηρεί τις λειτουργίες τους.

Χρόνια μυελοειδής λευχαιμία: παράγοντες κινδύνου για CML

Οι γνωστοί παράγοντες κινδύνου για χρόνια μυελοειδή λευχαιμία περιλαμβάνουν έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία και βενζόλιο. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις η αιτιολογία είναι άγνωστη.

Χρόνια μυελοειδής λευχαιμία: αιτίες

Το χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας (Ph χρωμόσωμα) ανιχνεύεται στο γονιδίωμα του 90-94 τοις εκατό των ατόμων που πάσχουν από CML, το οποίο είναι το αποτέλεσμα μιας μετατόπισης μεταξύ των χρωμοσωμάτων 9 και 22, t (9,22).

Μέσω γενετικών δοκιμών, είναι δυνατή η ανίχνευση της παρουσίας του γονιδίου σύντηξης, του ογκογόνου BCR-Abl1, το οποίο είναι το αποτέλεσμα αυτής της μετάλλαξης.

Το ανώμαλο γονίδιο οδηγεί στη σύνθεση μιας ελαττωματικής πρωτεΐνης με δραστικότητα τυροσίνης κινάσης. Φυσιολογικά, παίζει σημαντικό ρόλο στο πώς τα κύτταρα αντιλαμβάνονται τις παρορμήσεις που οδηγούν στη διαίρεση, την απόπτωση, τη διαφοροποίηση και την ωρίμανση των κυττάρων του μυελού των οστών.

Η πρωτεΐνη bcr-abl που προκύπτει από τη μετάλλαξη παρουσιάζει σταθερή δραστικότητα κινάσης τυροσίνης, η οποία έχει ως αποτέλεσμα αυξημένο και ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό του κλώνου μυελοειδών βλαστικών κυττάρων.

Χρόνια μυελοειδής λευχαιμία: κλινικές μορφές

Υπάρχουν δύο μορφές χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας. Η διαίρεση σχετίζεται στενά με την παρουσία του χρωμοσώματος της Φιλαδέλφειας στο γονιδίωμα των ασθενών και την απουσία του.

Περίπου το 90-94% των ασθενών πάσχουν από την τυπική μορφή CML, στην οποία περιγράφεται το χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας, ενώ το 5% των ασθενών με άτυπη CML δεν είναι παρόντα.

Αυτοί οι ασθενείς έχουν χειρότερη πρόγνωση επειδή είναι ανθεκτικοί στην τυπική φαρμακολογική θεραπεία.

Χρόνια μυελοειδής λευχαιμία: συμπτώματα

Στα αρχικά στάδια της χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας, δεν υπάρχουν χαρακτηριστικά συμπτώματα καρκίνου. Η συντριπτική πλειονότητα των ασθενών αισθάνεται καλά, έχει υγιή όρεξη και διατηρεί σταθερό σωματικό βάρος.

Η ασθένεια μπορεί να υποψιαστεί σε αυτό το στάδιο προόδου μόνο βάσει εργαστηριακών αλλαγών στη γενική εξέταση αίματος (μορφολογία), γι 'αυτό είναι τόσο σημαντικό να πραγματοποιείτε τακτικές προληπτικές εξετάσεις.

Σε έως και το 50% των περιπτώσεων, η ασθένεια ανιχνεύεται κατά τη διάρκεια ρουτίνας τσεκ-απ με εντολή ενός γενικού ιατρού.

Στα μεταγενέστερα στάδια της χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας, οι ασθενείς αρχίζουν να αντιμετωπίζουν λιγότερο τυπικές ασθένειες που συχνά υποτιμούνται, όπως:

• κούραση
• απώλεια βάρους
• υπερβολικός ιδρώτας
• πυρετός χαμηλού βαθμού
• πόνος στα οστά
• κοιλιακό άλγος
• αίσθημα τσίμπημα στο αριστερό υποχονδρία

Σε αυτήν την περίπτωση, θα πρέπει να επισκεφθείτε επειγόντως τον γιατρό σας, ο οποίος θα πρέπει να μιλήσει στον ασθενή, να τον εξετάσει και, εάν είναι απαραίτητο, να παραγγείλει εργαστηριακές εξετάσεις.

Τα άτομα που πάσχουν από αιματοποιητικές ασθένειες αντιμετωπίζονται από έναν εξειδικευμένο αιματολόγο, στον οποίο θα πρέπει να πάρετε μια παραπομπή που εκδίδεται από τον γιατρό σας.

Τα συμπτώματα που παρουσιάζονται από τους ασθενείς στο μεταγενέστερο στάδιο της νόσου περιλαμβάνουν:

• ακούσια απώλεια βάρους σε σχετικά σύντομο χρονικό διάστημα (λόγω επιταχυνόμενου μεταβολισμού)
• Ελλειψη ορεξης
• χρόνια κόπωση, αδυναμία, υπνηλία, εύκολη κόπωση, μειωμένη ανοχή στην άσκηση
• υπερβολικός ιδρώτας
• πυρετός και χαμηλός πυρετός χωρίς προφανή λόγο
• επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις
• ηπατομεγαλία, δηλαδή διόγκωση του ήπατος, η οποία είναι αισθητή στην κοιλιακή εξέταση που πραγματοποιείται από γιατρό στην προβολή του σωστού υποχονδρίου
• σπληνομεγαλία, δηλαδή διεύρυνση του σπλήνα, η οποία είναι ψηλαφητή στην κοιλιακή εξέταση που πραγματοποιείται από γιατρό στην προβολή αριστερού υποχονδρίου. Μπορεί να προκαλέσει τραυματισμούς στην αριστερή επιγαστρική περιοχή. Κατά τη διάρκεια της χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας, η σπλήνα μπορεί να φτάσει σε πολύ μεγάλες διαστάσεις και ακόμη και να φτάσει στην ηβική σύμφυση (φυσιολογικά βρίσκεται κάτω από το αριστερό υποχόνδριο, δεν είναι ψηλά στην κοιλιακή εξέταση)

Χρόνια μυελοειδής λευχαιμία: διάγνωση

Εργαστηριακές δοκιμές

Μεταξύ των τυπικών χαρακτηριστικών της χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας, που περιγράφονται στα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων
ανήκω:

• Λευκοκυττάρωση

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας, που προσελκύει αμέσως την προσοχή ενός γιατρού μετά τη λήψη των αποτελεσμάτων μιας γενικής εξέτασης αίματος (πλήρης αριθμός αίματος), είναι η υψηλή λευκοκυττάρωση, δηλαδή αυξημένη ποσότητα λευκοκυττάρων (λευκών αιμοσφαιρίων) στο περιφερικό αίμα.

Φυσιολογικά, ο αριθμός των λευκοκυττάρων πρέπει να κυμαίνεται από 4,0-10,8x109 / l (4,0-10,8 χιλιάδες / μl), ενώ σε άτομα με CML, ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων κυμαίνεται συνήθως από 20-50x109 / l (20-50 χιλιάδες / μl).

Αξίζει να σημειωθεί ότι η CML είναι η λευχαιμία με τον υψηλότερο αριθμό λευκοκυττάρων (ακόμη και πάνω από 500.000 / μl)!

Αφού λάβει αυτά τα αποτελέσματα των εξετάσεων, ο οικογενειακός γιατρός θα πρέπει αμέσως να παραπέμψει τον ασθενή για επείγουσα διαβούλευση με έναν ειδικό στην αιματολογία και να παραγγείλει μια γενική εξέταση αίματος που θα επεκταθεί με ενδελεχή ανάλυση του αριθμού των μεμονωμένων κλασμάτων λευκοκυττάρων (αριθμός αίματος με επίχρισμα)

Ένα τυπικό χαρακτηριστικό της CML είναι ο αυξημένος αριθμός δύο κλασμάτων λευκοκυττάρων - βασεόφιλα (βασεόφιλα) και ηωσινόφιλα (ηωσινοφιλία).

Σε ασθενείς με πολύ υψηλά λευκά αιμοσφαίρια και / ή αιμοπετάλια, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα που σχετίζονται με λευκοστασία και εμβολή λευχαιμίας, όπως εγκεφαλικό επεισόδιο, καρδιακή προσβολή, οπτικές διαταραχές και επίσης φλεβική θρόμβωση.

• Η παρουσία μυελοβλαστών στο περιφερικό αίμα

Φυσιολογικά, τα βλαστικά κύτταρα υπάρχουν μόνο στο μυελό των οστών και δεν περιγράφονται στο περιφερικό αίμα.

Το ποσοστό των μυελοβλαστών είναι ένα από τα κριτήρια που καθορίζουν το στάδιο της προόδου της νόσου. Η παρουσία μεταξύ 10 και 19% των μυελοβλαστών δείχνει τη φάση επιτάχυνσης της νόσου, ενώ> 20% ενημερώνει το γιατρό για μια κρίση έκρηξης.

• Αναιμία

Κανονικός, αυξημένος ή μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων ανάλογα με το στάδιο της νόσου.

Αυξημένη συγκέντρωση ουρικού οξέος στον ορό του αίματος - προκύπτει από αυξημένο κυτταρικό μεταβολισμό κατά τη διάρκεια μιας πολλαπλασιαστικής νόσου.

• Αυξημένα επίπεδα γαλακτικής αφυδρογονάσης (LDH)

Προκύπτει από αυξημένο κυτταρικό μεταβολισμό κατά τη διάρκεια μιας πολλαπλασιαστικής νόσου.

Σημαντικά μειωμένη δραστικότητα της αλκαλικής φωσφατάσης στα λευκοκύτταρα (ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της CML, σε άλλες μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες η δραστηριότητα αυτού του ενζύμου αυξάνεται).

• Ίνωση μυελού των οστών

Συμβαίνει στο μεταγενέστερο, προχωρημένο στάδιο της νόσου.

Εξέταση μυελού των οστών

Για να εξακριβώσει τη διάγνωση, ο γιατρός διατάζει μια ιστοπαθολογική εξέταση του μυελού των οστών. Για τη συλλογή μυελού των οστών για εξέταση, θα πρέπει να πραγματοποιηθεί βιοψία αναρρόφησης λεπτής βελόνας ή διαδερμική βιοψία μυελού των οστών, δηλαδή επεμβατικές διαδικασίες που εκτελούνται σε νοσοκομειακό περιβάλλον.

• Το BAC (Fine Needle Aspiration Biopsy) περιλαμβάνει τη συλλογή του μυελού των οστών χρησιμοποιώντας μια εξειδικευμένη βελόνα με μια σύριγγα.
• Η διαδερμική βιοψία μυελού των οστών περιλαμβάνει τη λήψη ενός θραύσματος οστού μαζί με το μυελό των οστών με μια παχιά, αιχμηρή βελόνα, μετά από προηγούμενη αναισθησία του δέρματος.

Τις περισσότερες φορές, ο μυελός των οστών συλλέγεται από ένα από τα λαγόνια οστά (σχηματίζουν τη λεκάνη μαζί με τα ηβικά, ισχιακά και ιερά οστά), και πιο συγκεκριμένα από την οπίσθια άνω λαγόνια σπονδυλική στήλη και το στέρνο.

Η μέθοδος επιλογής είναι η αναρρόφηση μυελού των οστών με λεπτή βελόνα, ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτή η μέθοδος δεν παρέχει υλικό για έλεγχο λόγω της ίνωσης του μυελού των οστών.

Σε αυτήν την περίπτωση, θα πρέπει να πραγματοποιείται διαδερμική βιοψία μυελού των οστών.

Τα αποτελέσματα της εξέτασης του μυελού των οστών σε ασθενείς με χρόνια μυελοειδή λευχαιμία δείχνουν μια πλούσια κυτταρική εικόνα του μυελού των οστών, με κυριαρχία του κοκκιοκυτταρικού συστήματος και την παρουσία αυξημένης ποσότητας κοκκιοκυτταροποιητικών προδρόμων ("αριστερή μετατόπιση", δηλαδή την εμφάνιση νεότερων μορφών μυελοειδών κυττάρων στο αίμα).

Η πραγματοποίηση βιοψίας αναρρόφησης με λεπτή βελόνα είναι απαραίτητη λόγω της ανάγκης εκτίμησης του ποσοστού βλαστών, το οποίο επιτρέπει τον προσδιορισμό του σταδίου της νεοπλασματικής νόσου, καθώς και την πραγματοποίηση κυτταρογενετικής εξέτασης, κατά την οποία αξιολογείται ο καρυότυπος των κυττάρων του μυελού των οστών.

Κυτταρογενετική και βιομοριακή έρευνα

Κυτταρογενετικές (υλικό μυελού των οστών) και βιομοριακές (υλικό περιφερικού αίματος) που πραγματοποιούνται σε άτομα που πάσχουν από χρόνια μυελογενή λευχαιμία θεωρούνται το «πρότυπο χρυσού» στη διάγνωση και την παρακολούθηση της θεραπείας.

Δείχνει την παρουσία του χρωμοσώματος της Φιλαδέλφειας και του γονιδίου σύντηξης, του ογκογονιδίου BCR-Abl1, που είναι το αποτέλεσμα μιας μετάλλαξης t (9,22).

Έχει καίρια σημασία όχι μόνο για τον προσδιορισμό της διάγνωσης του καρκίνου, της μεθόδου θεραπείας και της πρόγνωσής του, αλλά και για την παρακολούθηση της απόκρισης στη θεραπεία.

Η θεραπεία της χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας παρακολουθείται μετρώντας τον αριθμό των κυττάρων που περιέχουν το χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας.

Μια πλήρης κυτταρογενετική απόκριση στη θεραπεία θεωρείται μια κατάσταση στην οποία δεν υπάρχουν κύτταρα Ph + στο υπό δοκιμή υλικό και μια μερική κυτταρογενετική απόκριση - όταν ο αριθμός των κυττάρων Ph + κυμαίνεται μεταξύ 1 και 35%.

Χρόνια μυελοειδής λευχαιμία: κλινικές φάσεις της τυπικής μορφής

Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία έχει τριφασική πορεία. Υπάρχουν 3 στάδια προόδου της νόσου:

1. χρόνια φάση (σταθερή χρόνια περίοδος)
   Σε αυτό το στάδιο, η ασθένεια συνήθως εκκρίνεται χωρίς τυπικά κλινικά συμπτώματα. Οι ασθενείς μπορεί να παρατηρήσουν κόπωση, νυχτερινές εφιδρώσεις ή μειωμένη ανοχή στην άσκηση. 85% των ασθενών διαγιγνώσκονται σε αυτό το στάδιο της νεοπλασματικής προόδου της νόσου, η οποία είναι μια ευνοϊκή πρόγνωση. Χρειάζονται κατά μέσο όρο 3-5 χρόνια.
2. φάση επιτάχυνσης (περίοδος επιτάχυνσης)
   Αυτή η περίοδος της νόσου διαγιγνώσκεται όταν το ποσοστό των μυελοβλαστών στο περιφερικό αίμα σύμφωνα με Ο ΠΟΥ κυμαίνεται μεταξύ 10 και 19%. Οι ασθενείς αναπτύσσουν τα πρώτα κλινικά συμπτώματα νεοπλασματικής νόσου, όπως διόγκωση σπλήνα, πυρετό, λευκοκυττάρωση, αναιμία και θρομβοπενία. Η μέση επιβίωση των ασθενών σε αυτή τη φάση της νόσου είναι 1-2 χρόνια.
3. βλαστική φάση (ruff, blastic κρίση)
   Το τρίτο στάδιο της νόσου χαρακτηρίζεται από το ποσοστό> 20% των μυελοβλαστών και των προμυελοκυττάρων στο περιφερικό αίμα (το κριτήριο που χρησιμοποιήθηκε προηγουμένως ήταν> 30%). Η πορεία μιας κρίσης έκρηξης είναι σοβαρή, παρόμοια με την οξεία λευχαιμία, που χαρακτηρίζεται από αντοχή στη θεραπεία και κακή πρόγνωση, συνήθως θανατηφόρα. Η μέση επιβίωση των ασθενών είναι 3-6 μήνες. Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, το κάπνισμα επιταχύνει σημαντικά την έναρξη κρίσης έκρηξης σε άτομα που πάσχουν από χρόνια μυελογενή λευχαιμία!

ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΓΙΑ ΤΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΗΣ ΦΑΣΗΣ ΕΠΙΧΕΙΡΗΣΗΣ ΚΑΙ ΤΟΥ ΒΛΑΣΤΙΚΟΥ ΔΙΚΑΙΩΜΑΤΟΣ ΤΟΥ ΧΡΟΝΙΚΟΥ ΛΕΛΛΟΝΟΜΑ ΑΠΟ ΤΟΝ ΠΑΓΚΟΣΜΙΟ ΟΡΓΑΝΩΣΗ ΥΓΕΙΑΣ (ΠΟΥ)

ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΦΑΣΗΣ ΕΠΙΧΕΙΡΗΣΗΣ (παρουσία> = 1 σύμπτωμα)

• Περιφερικό αίμα ή μυελός των οστών εκρήγνυται 10-19%
• βασεοφιλία> = 20%
• θρομβοπενία <100.000 / μl
• θρομβοκυτταροπενία> 1mn / μl (πυρίμαχο)
• κλωνική κυτταρογενετική εξέλιξη (επιπρόσθετες χρωμοσωμικές εκτροπές)
• διόγκωση της σπλήνας ή ανθεκτική στη λευκοκυττάρωση στη θεραπεία

ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΒΛΑΣΤΙΚΗΣ ΔΙΑΚΟΠΗΣ (παρουσία> = 1 σύμπτωμα)

• ποσοστό έκρηξης> = 20%
• διεισδύει εξωμυελική λευχαιμία

ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΓΙΑ ΤΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΗΣ ΦΑΣΗΣ ΕΠΙΧΕΙΡΗΣΗΣ ΚΑΙ ΒΛΑΣΤΙΚΗ ΔΙΑΚΟΠΗ ΤΗΣ ΧΡΟΝΙΚΗΣ ΛΕΥΚΕΜΙΑΣ ΜΕ ΤΗΝ ELN

ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΦΑΣΗΣ ΕΠΙΧΕΙΡΗΣΗΣ

• 15-29% εκρήξεις στο αίμα ή στο μυελό των οστών
• 30% των βλαστών και των προμυελοκυττάρων στο αίμα ή στο μυελό των οστών, αλλά <30% των βλαστών μόνο
• ποσοστό βασεόφιλων στο περιφερικό αίμα ή στο μυελό των οστών> = 20%
• μακροχρόνια θρομβοπενία <100G / l που δεν σχετίζεται με τη θεραπεία
• η εμφάνιση της κλωνικής εξέλιξης σε κύτταρα Ph (+)

ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΒΑΣΙΚΗΣ ΦΑΣΗΣ

• οι εκρήξεις αντιπροσωπεύουν> = 30% των λευκοκυττάρων του περιφερικού αίματος ή των πυρηνωμένων κυττάρων του μυελού
• εξωμυελικός πολλαπλασιασμός έκρηξης

ΕΚΤΙΜΗΣΗ ΤΟΥ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΠΡΟΟΔΟΥ ΣΕ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΧΡΟΝΙΚΟ ΜΥΛΗΜΟΝΙΟ ΔΕΡΜΑ

Η εκτίμηση κινδύνου της εξέλιξης της χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας διερευνάται με τη χρήση του τύπου Hasford, ο οποίος λαμβάνει υπόψη την ηλικία του ασθενούς, το μέγεθος της σπλήνας κάτω από το πλευρικό τόξο, το ποσοστό των βασεόφιλων (βασεόφιλα), το ποσοστό των ηωσινοφίλων και τον αριθμό των αιμοπεταλίων. Με βάση τα αποτελέσματα, διακρίνονται τρεις ομάδες ασθενών: χαμηλός, ενδιάμεσος και υψηλός κίνδυνος εξέλιξης της νόσου.

Χρόνια μυελοειδής λευχαιμία: θεραπεία

Υπάρχουν διάφορες μέθοδοι θεραπείας της χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας, ένας ειδικός αιματολόγος αποφασίζει ποια θεραπευτική αγωγή είναι κατάλληλη για τον ασθενή, λαμβάνοντας υπόψη την ηλικία, την κατάσταση της υγείας του, τον δείκτη κινδύνου και τη διαθεσιμότητα φαρμάκων. Ο στόχος της θεραπείας είναι να ολοκληρώσει μια θεραπεία ή να επιτύχει τη μεγαλύτερη δυνατή επιβίωση.

• Μεταμόσχευση μυελού των οστών

Τις περισσότερες φορές, η αλλογενής μεταμόσχευση μυελού των οστών πραγματοποιείται μετά από μυελοκαταστατική θεραπεία. Είναι η μόνη μέθοδος θεραπείας που δίνει στον ασθενή την ευκαιρία πλήρους ανάρρωσης.

Οι δέκτες μεταμοσχεύονται με μυελό των οστών που λαμβάνεται από δότη του ίδιου είδους, συνήθως από οικογένεια και συγγενείς. Ελλείψει συγγενών που μπορούν να δωρίσουν μυελό των οστών για μεταμόσχευση, είναι επίσης δυνατή η μεταμόσχευση από μη συγγενείς ανθρώπους, δυστυχώς ένας τέτοιος δότης είναι δύσκολο να βρεθεί.

Η προϋπόθεση για την καταλληλότητα για αλλογενή μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι η ηλικία του ασθενούς κάτω των 55-60 ετών. ηλικία.

Έχει αναφερθεί στη βιβλιογραφία ότι τα καλύτερα αποτελέσματα στη θεραπεία της χρόνιας μυελογενής λευχαιμίας λαμβάνονται όταν η μεταμόσχευση μυελού των οστών πραγματοποιείται κατά το πρώτο έτος της νόσου, στην πρώτη χρόνια φάση, και ο δότης είναι τα αδέλφια του ασθενούς συμβατά με το κύριο σύμπλεγμα ιστοσυμβατότητας HLA (Human Leukocyte Antigens). .

Αυτή η μέθοδος θεραπείας θεωρείται η πιο ευεργετική για τους ασθενείς όταν χρησιμοποιούνται στα αρχικά στάδια της ΧΜΛ.

Η πιθανότητα θεραπείας εκτιμάται σε 40-70% όταν η μεταμόσχευση μυελού των οστών πραγματοποιείται στη χρόνια φάση της νόσου, 10-30% κατά τη διάρκεια της φάσης επιτάχυνσης και λιγότερο από 10% κατά τη διάρκεια της φάσης έκρηξης (στη συνέχεια επιβαρύνεται με υψηλό κίνδυνο θανάτου).

Αξίζει να σημειωθεί ότι η μεταμόσχευση μυελού των οστών επιβαρύνεται με ορισμένες επιπλοκές, οι πιο κοινές εκ των οποίων στην πράξη είναι η νόσος του μοσχεύματος έναντι του ξενιστή (GvHD).

Είναι η κύρια αιτία θανάτου σε άτομα που υποβάλλονται σε θεραπεία με αυτήν τη μέθοδο. Έχει αποδειχθεί ότι η πιθανότητα οξείας GvHD σε ασθενείς μετά από μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι 47% και σε χρόνιους ασθενείς - 52%.

• Φαρμακοθεραπεία

Imatinib (αποκλειστής τυροσίνης κινάσης)

Είναι το φάρμακο επιλογής σε ασθενείς για τους οποίους η μεταμόσχευση μυελού των οστών δεν είναι δυνατή για διάφορους λόγους.

Ιντερφερόνη άλφα

Είναι ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται σε ασθενείς με την τυπική μορφή χρόνιας μυελογενής λευχαιμίας. Έχει αποδειχθεί ότι στο 30% των ασθενών προκαλεί μακροχρόνια, υψηλή κυτταρογενετική απόκριση και παρατείνει τη ζωή των ασθενών κατά μέσο όρο 20 μήνες σε σύγκριση με τη θεραπεία με υδροξυκαρβαμίδη. Χρησιμοποιείται συχνά σε συνδυασμό με κυταραβίνη ή υδροξυουρία.

Υδροξυκαρβαμίδιο (υδροξυκαρβαμίδιο)

Φαρμακευτικό προϊόν που χρησιμοποιείται στην αρχική φάση της θεραπείας της χρόνιας μυελογενής λευχαιμίας, προκειμένου να μειωθεί η μάζα των λευχαιμικών κυττάρων, καθώς και σε συμπτωματική και παρηγορητική θεραπεία.Χρησιμοποιείται επίσης όταν ο ασθενής δεν είναι επιλέξιμος για μεταμόσχευση μυελού των οστών λόγω υγείας, ηλικίας ή συννοσηρότητας και δεν έχει επιτύχει κλινική βελτίωση μετά τη θεραπεία με ιντερφερόνη άλφα και ιματίνη.

• Λευκοέφεση

Η λευκαφαίρεση είναι μια μέθοδος άμεσης μείωσης του αριθμού των λευκοκυττάρων στο περιφερικό αίμα με τη χρήση επαγγελματικών διαχωριστών φυγοκεντρικών κυττάρων.

Αυτή η θεραπεία πραγματοποιείται μόνο σε εξειδικευμένα κέντρα που διαθέτουν τον απαιτούμενο εξοπλισμό. Συνίσταται στην πραγματοποίηση δύο ενδοφλέβιας παρακέντησης και στους δύο αγκώνες, μετά από προηγούμενη απολύμανση των σημείων ένεσης.

Το περιφερικό πλήρες αίμα συλλέγεται από μια φλέβα στο ένα άνω άκρο σε έναν διαχωριστή, όπου τα λευκά αιμοσφαίρια διαχωρίζονται από άλλα μορφοτικά στοιχεία αίματος και πλάσματος.

Στο τέλος της διαδικασίας, το αίμα που εξαντλήθηκε από την υπερβολική ποσότητα λευκοκυττάρων επιστρέφει στην κυκλοφορία του αίματος μέσω της παρακέντησης του άλλου άνω άκρου.

Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται μόνο σε εξαιρετικές καταστάσεις, όταν ο γιατρός θέλει να αποφύγει την έκθεση σε εξειδικευμένη φαρμακολογική θεραπεία, π.χ. κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, και στην περίπτωση πολύ υψηλής λευκοκυττάρωσης, η οποία ενέχει κίνδυνο εμφάνισης λευχαιμίας.

Ωστόσο, αυτή η διαδικασία είναι δαπανηρή και τεχνικά περίπλοκη και ως εκ τούτου σπάνια χρησιμοποιείται στην πράξη.

Χρόνια μυελοειδής λευχαιμία: αξιολόγηση ύφεσης και παρακολούθηση

Όχι μόνο κατά τη διάρκεια της θεραπείας, αλλά και μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας, είναι πολύ σημαντικό να παραμείνετε σε συνεχή επαφή με τον αιματολόγο που θεραπεύει τη θεραπεία και να πραγματοποιήσετε τις προβλεπόμενες εξετάσεις παρακολούθησης.

Σε αυτά περιλαμβάνονται δοκιμές καταμέτρησης αίματος, βιοχημικές εξετάσεις (για την εκτίμηση πιθανής τοξικότητας και επιδράσεων στο ήπαρ), κυτταρολογικές και κυτταρογενετικές εξετάσεις του μυελού των οστών και μοριακές δοκιμές της ποσότητας μεταγραφής BCR / ABL.

Η αξιολόγηση της μοριακής ύφεσης πραγματοποιείται κάθε 3 μήνες το πρώτο έτος της θεραπείας και στη συνέχεια κάθε 6 μήνες τα επόμενα χρόνια, ενώ ο ασθενής βρίσκεται ακόμη σε ύφεση.

Χρόνια μυελοειδής λευχαιμία: διαφοροποίηση

Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία θα πρέπει να διαφοροποιείται από άλλες μορφές μυελοπολλαπλασιαστικών νεοπλασμάτων, με ίνωση μυελού των οστών, λευχαιμικές αντιδράσεις, καθώς και χρόνια ουδετερόφιλη λευχαιμία και χρόνια μυελομονοκυτταρική λευχαιμία. Ωστόσο, το χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας δεν υπάρχει σε αυτές τις καταστάσεις ασθένειας!

Χρόνια μυελοειδής λευχαιμία: πρόγνωση

Η μέση επιβίωση των ατόμων με χρόνια μυελογενή λευχαιμία είναι περίπου 3-6 χρόνια. Μετά τη μεταμόσχευση μυελού των οστών, παρατηρείται επιβίωση 10 ετών σε περίπου 55% των ασθενών.

Το 30% των ασθενών που έλαβαν μόνο φαρμακολογική χημειοθεραπεία ζουν 5 χρόνια μετά το τέλος της θεραπείας (ο μέσος χρόνος επιβίωσης των ασθενών που έλαβαν υδροξυκαρβαμίδη είναι 3-4 χρόνια).

Η πλήρης αποκατάσταση είναι δυνατή μόνο με αλλογενή μεταμόσχευση μυελού των οστών. Είναι πολύ σημαντικό να διαγνωστεί νεοπλασματική νόσος σε πρώιμο στάδιο και να ξεκινήσει αμέσως θεραπεία σε εξειδικευμένο κέντρο.