Μηνιγγική κήλη: τύποι, αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

Οι μηνιγγικές κήλες είναι προβλήματα που επηρεάζουν τα παιδιά - μπορούν ακόμη και να διαγνωστούν κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης του παιδιού. Υπάρχουν διάφορες μορφές από αυτές, μερικές από τις κήλες περιέχουν μόνο τα μηνύματα του εγκεφάλου ή της σπονδυλικής στήλης, ενώ άλλα μπορεί επίσης να περιέχουν θραύσματα του νωτιαίου μυελού. Οι κήλες, ειδικά οι μηνιγγικές κήλες, μπορούν να οδηγήσουν σε δια βίου διαταραχές - ευτυχώς, είναι δυνατόν να μειωθεί ο κίνδυνος εμφάνισης τους σε ένα μωρό συμπληρώνοντας τη μητέρα με φολικό οξύ.

Οι μηνιγγικές κήλες μπορεί να εμφανιστούν τόσο στο κρανίο όσο και στη σπονδυλική στήλη, αλλά στην τελευταία θέση είναι πολύ πιο συχνές. Υπάρχουν διάφοροι τύποι από αυτούς, η ταξινόμηση τέτοιων κήλων εξαρτάται κυρίως από το περιεχόμενο του κήλου.

Η κήλη είναι μια κατάσταση στην οποία υπάρχει μη φυσιολογική κίνηση των ιστών.

Υπάρχουν λοιπόν μηνιγγικές κήλες (στις οποίες εκτοπίζονται μόνο οι μηνίγγες του κεντρικού νευρικού συστήματος), αλλά και οι μηνιγγικές κήλες (που περιέχουν τόσο τις μενίγγες όσο και ένα τμήμα του νωτιαίου μυελού). Το εσωτερικό του μηνιγγικού σάκου κήλης περιέχει, εκτός από τις ήδη αναφερθείσες δομές, εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Μηνιγγικές κήλες: αιτίες

Οι μηνιγγικές κήλες ταξινομούνται ως δυσφρακτικά ελαττώματα, δηλαδή εκείνα που προκύπτουν ως αποτέλεσμα διαταραχών του κλεισίματος του νευρικού σωλήνα. Όταν η ανάπτυξη των σπονδύλων της σπονδυλικής στήλης ή των οστών του κρανίου επηρεάζεται, υπάρχει ένα ελάττωμα σε αυτά, μέσω του οποίου μπορούν να κινηθούν οι δομές του νευρικού συστήματος - έτσι αναπτύσσεται η μηνιγγική κήλη.

Η ακριβής αιτιοπαθογένεση των μηνιγγικών κήλων και άλλων δυσφρακτικών ελαττωμάτων είναι άγνωστη. Είναι γνωστό ότι εμφανίζονται περίπου την τέταρτη εβδομάδα της κύησης (αυτό είναι όταν ο νευρικός σωλήνας πρέπει να κλείσει σωστά). Παράγοντες που υποπτεύονται ότι επηρεάζουν το σχηματισμό μηνιγγικών κήλων περιλαμβάνουν:

• τερατογόνες ουσίες, επιβλαβείς για το έμβρυο (π.χ. αντιεπιληπτικά, νικοτίνη, αλκοόλ ή βιταμίνη Α σε μεγάλες ποσότητες)
• μητρικές λοιμώξεις (ειδικά ιογενείς)
• γενετικό φορτίο που προδιαθέτει σε συγγενή ελαττώματα του νευρικού σωλήνα
• ελλείψεις σε θρεπτικά συστατικά (η έλλειψη φολικού οξέος θεωρείται ιδιαίτερης σημασίας στην παθογένεση αυτών των ελαττωμάτων)

Μηνιγγικές κήλες: συμπτώματα

Μερικές φορές το μόνο σύμπτωμα μιας κήλης είναι απλώς η παρουσία του - αυτό συμβαίνει με τις μηνιγγικές κήλες, όπου συνήθως δεν εντοπίζονται ανωμαλίες στο νευρικό σύστημα, επιπλέον, μια τέτοια κήλη συνήθως καλύπτεται με σωστά δομημένο δέρμα.

Η κλινική εικόνα των σπονδυλικών κήρων είναι πολύ πιο πλούσια. Συχνά εμφανίζονται στην οσφυϊκή ή ιερή σπονδυλική στήλη. Οι κήλες της μηνιγγικής-σπονδυλικής στήλης καλύπτονται με αλλοιωμένο λεπτό δέρμα, μερικές φορές χωρίς καθόλου κάλυψη δέρματος. Λόγω της μετατόπισης των θραυσμάτων του νωτιαίου μυελού που βρίσκονται σε αυτήν την περιοχή, ενδέχεται να εμφανιστούν παράλυση των κάτω άκρων και αισθητηριακές διαταραχές, καθώς και διαταραχές της ούρησης (μερικές φορές αναφέρονται ως νευρογενής ουροδόχος κύστη). Οι συνέπειες της παρουσίας μηνιγγικής κήλης σε ένα παιδί μπορεί επίσης να περιλαμβάνουν ελαττώματα των κάτω άκρων, όπως πόδι στο πόδι ή εξάρθρωση του ισχίου. Εκτός από τα προαναφερθέντα, ένα κοινό πρόβλημα που παρουσιάζεται σε παιδιά με μηνιγγικές κήλες είναι ο υδροκεφαλία - παρατηρείται σε έως και 9 στα 10 παιδιά με μηνιγγική κήλη.

Μηνιγγικές κήλες: διάγνωση

Η παρουσία μηνιγγικής κήλης σε ένα παιδί πρέπει να διαγνωστεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Είναι δυνατό με υπερηχογράφημα (δυστροφικές αλλαγές μπορούν να ανιχνευθούν κυρίως κατά το δεύτερο τρίμηνο της εγκυμοσύνης), αλλά και με την αξιολόγηση της συγκέντρωσης της άλφα-φετοπρωτεΐνης - στην περίπτωση αυτού του δείκτη, στην περίπτωση δυσφρακτικών ελαττωμάτων του εμβρύου, η συγκέντρωσή του αυξάνεται.

Στη μεταγεννητική περίοδο, η διάγνωση της μηνιγγικής κήλης μπορεί να συμπληρωθεί με άλλες εξετάσεις, όπως απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.

Περιστασιακά, διενεργούνται επεμβατικές προγεννητικές εξετάσεις, όπως η εμβρυοσκόπηση. Η σωστή έγκαιρη διάγνωση είναι σημαντική, ειδικά επειδή η παράδοση ενός παιδιού με μηνιγγική κήλη πρέπει να πραγματοποιείται σε ένα κέντρο με υψηλό βαθμό αναφοράς - συνήθως μια τέτοια εγκυμοσύνη τερματίζεται με καισαρική τομή.

Μηνιγγικές κήλες: θεραπεία

Οι χειρουργικές επεμβάσεις είναι ο βασικός άξονας της θεραπείας των μηνιγγικών κήλων. Μερικές φορές γίνονται προσπάθειες να λειτουργούν ενώ είναι ακόμη έγκυος, σε άλλες περιπτώσεις οι διαδικασίες εκτελούνται σε διαφορετικούς χρόνους μετά τον τοκετό. Σε μια κατάσταση όπου η κήλη (ειδικά με τη μορφή μηνιγγικής κήλης) δεν καλύπτεται με το δέρμα, η επέμβαση μπορεί να πραγματοποιηθεί ακόμη και εντός των πρώτων 24 ωρών μετά τη γέννηση - σε αυτήν την περίπτωση, η διαδικασία είναι να αποφευχθεί η μόλυνση των εκτεθειμένων ιστών του νευρικού συστήματος. Σε περίπτωση συνύπαρξης με υδροκεφαλική κήλη, μια επιπρόσθετη διαδικασία μπορεί να είναι η εισαγωγή κοιλιακής βαλβίδας (σκοπός της οποίας θα είναι η αποστράγγιση περίσσειας εγκεφαλονωτιαίου υγρού).

Ωστόσο, η χειρουργική επέμβαση δεν είναι το τέλος της θεραπείας για μια μηνιγγική κήλη. Εκτός από έναν νευροχειρουργό, ένα παιδί με το εν λόγω πρόβλημα θα πρέπει επίσης να αντιμετωπιστεί από έναν ορθοπεδικό, φυσιοθεραπευτή και ουρολόγο. Αυτή η αναγκαιότητα προκύπτει από το γεγονός ότι υπάρχει ανάγκη αντιμετώπισης αλλαγών στο κινητήριο σύστημα (π.χ. clubfoot) και είναι επίσης απαραίτητη η διάγνωση νωρίς και, εάν είναι απαραίτητο, η θεραπεία διαταραχών ούρησης. Η αποκατάσταση, με τη σειρά της, στοχεύει στην επίτευξη της μέγιστης δυνατής ικανότητας σε ένα παιδί. Η νωρίτερη δυνατή εφαρμογή των προαναφερθεισών αλληλεπιδράσεων είναι πολύ σημαντική - αν και ορισμένα νευρολογικά ελλείμματα μπορεί να υπάρχουν σε ασθενείς που γεννιούνται με μηνιγγική κήλη ακόμη και για το υπόλοιπο της ζωής τους, ωστόσο, εάν το παιδί φροντιστεί σωστά από τη στιγμή της γέννησης, είναι πιθανό να είναι ελάχιστου βαθμού.

Μηνιγγικές κήλες: πρόληψη

Οι μηνιγγικές κήλες ανήκουν στα λεγόμενα ελαττώματα του νευρικού σωλήνα. Είναι διαταραχές που μπορούν να προληφθούν - για το σκοπό αυτό, η συμπλήρωση φυλλικού οξέος χρησιμοποιείται σε γυναίκες. Η συνιστώμενη δόση αυτού του συμπληρώματος είναι 0,4 mg ανά ημέρα, προτιμότερα όταν ο ασθενής αρχίζει να παίρνει φολικό οξύ πριν από την εγκυμοσύνη. Οι προαναφερθείσες δοσολογίες προορίζονται για γυναίκες που δεν έχουν το βάρος να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης ελαττωματικού νευρικού σωλήνα σε ένα παιδί (π.χ. που σχετίζεται με την παρουσία αυτού του τύπου προβλήματος στην οικογένεια ή με το μωρό με ένα τέτοιο ελάττωμα νωρίτερα). Με αυξημένο κίνδυνο, η συνιστώμενη δόση φολικού οξέος είναι υψηλότερη, 4 mg ανά ημέρα. Όπως αναφέρθηκε στην αρχή, οι πρώτες εβδομάδες της ενδομήτριας ζωής αποφασίζουν εάν ένα παιδί εμφανίζει ελάττωμα νευρικού σωλήνα - λόγω αυτής της κατάστασης, συνιστάται η συμπλήρωση φολικού οξέος για ασθενείς καθ 'όλη τη διάρκεια του πρώτου τριμήνου της εγκυμοσύνης.