Η πρωτογενής προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας είναι ο σπανιότερος και πιο ενοχλητικός τύπος ΣΚΠ για τους ασθενείς. Προκαλεί τόσο διαγνωστικές όσο και θεραπευτικές δυσκολίες. Οι επιλογές θεραπείας για πρωτοπαθή προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας είναι περιορισμένες - μόνο ένα φάρμακο αυτή τη στιγμή. Άλλες μέθοδοι, που προτείνονται σε ασθενείς, δεν έχουν αποδεδειγμένη αποτελεσματικότητα.
Πίνακας περιεχομένων
- Πρωτογενής Προοδευτική Σκλήρυνση κατά πλάκας: Αιτίες
- Πρωτογενής Προοδευτική Σκλήρυνση κατά πλάκας: Συμπτώματα
- Πρωτοβάθμια προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας: Διάγνωση
- Πρωτοβάθμια προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας: Θεραπεία
- PPMS: εναλλακτικές θεραπείες
- Πρωτοβάθμια προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας: Πρόγνωση
Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η πρωτογενής προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας (PPMS) εμφανίζεται στο 10 έως 15% των ασθενών με σκλήρυνση κατά πλάκας. Οι γυναίκες και οι άνδρες πάσχουν από παρόμοια συχνότητα.
Το πρώτο χαρακτηριστικό που διακρίνει το PPMS από άλλους τύπους σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι ότι τα συμπτώματά του εμφανίζονται λίγο αργότερα σε ασθενείς - συνήθως εμφανίζονται σε άτομα ηλικίας 35 έως 39 ετών (και στις περισσότερες περιπτώσεις, οι πρώτες εκδηλώσεις της σκλήρυνσης κατά πλάκας αρχίζουν να εμφανίζονται περίπου 10 χρόνια νωρίτερα).
Πρωτογενής Προοδευτική Σκλήρυνση κατά πλάκας: Αιτίες
Όπως συμβαίνει με όλους τους άλλους τύπους σκλήρυνσης κατά πλάκας, η ακριβής αιτία της νόσου είναι άγνωστη.
Είναι γνωστό ότι η πορεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας προκαλεί βλάβη στα περιβλήματα μυελίνης που επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου, η οποία, ωστόσο, τους οδηγεί - αυτό δεν έχει αναφερθεί σαφώς μέχρι τώρα.
Οι υποθέσεις σχετικά με την παθογένεση της σκλήρυνσης κατά πλάκας μπορεί να είναι πραγματικά διαφορετικές, αλλά δύο είναι οι πιο δημοφιλείς.
Σύμφωνα με έναν από αυτούς, η ασθένεια ανήκει στην ομάδα των αυτοάνοσων ασθενειών και, σύμφωνα με μια άλλη, εμφανίζεται μετά από μια ιογενή λοίμωξη που οδηγεί σε υπερβολική αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος.
Είναι επίσης αξιοσημείωτο ότι κατά τη διάρκεια της σκλήρυνσης κατά πλάκας, εμφανίζονται φλεγμονώδεις αντιδράσεις γύρω από τις θήκες μυελίνης.
Η πρωτογενής προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας είναι ιδιαίτερη, ωστόσο, επειδή οι φλεγμονώδεις διεργασίες είναι πολύ λιγότερο έντονες - αυτό καθιστά μακράν τον πιο αινιγματικό τύπο σκλήρυνσης κατά πλάκας και ταυτόχρονα καθιστά ακόμη πιο δύσκολο να γνωρίζουμε ακριβώς ποιες είναι οι αιτίες του PPMS.
Πρωτογενής Προοδευτική Σκλήρυνση κατά πλάκας: Συμπτώματα
Τα συμπτώματα που αντιμετωπίζουν οι ασθενείς με PPMS είναι παρόμοια με αυτά των ασθενών που αντιμετωπίζουν άλλες μορφές σκλήρυνσης κατά πλάκας. Τα συμπτώματα της πρωτοπαθούς προοδευτικής σκλήρυνσης κατά πλάκας περιλαμβάνουν:
- μη φυσιολογικές αισθήσεις (π.χ. αίσθημα δυσκαμψίας)
- δυσκολία στη διατήρηση της ισορροπίας
- μειωμένη μνήμη
- ασυνήθιστες αισθήσεις (όπως αίσθημα τσούγματος, κνησμού ή καψίματος σε διάφορα μέρη του σώματος)
- παράπονα για πόνο
- μυϊκή αδυναμία
- θολή όραση
- δυσλειτουργία των σφιγκτήρων (με αποτέλεσμα δυσκολία στην ούρηση ή στα κόπρανα)
- συνεχές αίσθημα κόπωσης
- σεξουαλική δυσλειτουργία
Είναι αδύνατο να αναφερθούν εδώ όλα τα συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν σε ένα άτομο που πάσχει από PPMS - επειδή διαφορετικοί ασθενείς έχουν διαφορετικές συγκεντρώσεις ασθενειών.
Μέχρι τώρα, ωστόσο, το πιο χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό της Πρωτοβάθμιας Προοδευτικής Σκλήρυνσης κατά πλάκας δεν έχει αναφερθεί εδώ - είναι ότι όταν οι ασθενείς αναπτύσσουν συμπτώματα, τους ενοχλούν συνεχώς.
Κατά τη διάρκεια του PPMS, δεν μπορούμε να μιλήσουμε για υποτροπές ή υποχωρήσεις που είναι τυπικές για τις περισσότερες περιπτώσεις ΣΚΠ - οι ασθενείς αγωνίζονται συνεχώς με συμπτώματα της νόσου, τα οποία σταδιακά, με την πάροδο του χρόνου, δυστυχώς γίνονται όλο και πιο έντονα.
Πρωτοβάθμια προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας: Διάγνωση
Συχνά προκύπτουν δυσκολίες στη διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας, αλλά το PPMS μπορεί να θεωρηθεί ως η πιο δύσκολη μορφή διάγνωσης της νόσου.
Αυτό οφείλεται εν μέρει στο γεγονός ότι κατά τη διάρκεια αυτής της μονάδας, οι ασθενείς εμφανίζουν μικρότερο αριθμό αλλαγών στον εγκέφαλο που είναι τυπικό της ΣΚΠ - είναι πολύ πιο πολυάριθμοι στον νωτιαίο μυελό.
Η ελαφρώς διαφορετική κλινική εικόνα οδηγεί στο γεγονός ότι μερικές φορές οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με κάποια καθυστέρηση. Οι ακόλουθες εξετάσεις χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση της κύριας προοδευτικής μορφής της σκλήρυνσης κατά πλάκας:
- τεστ απεικόνισης (το πιο σημαντικό είναι η μαγνητική τομογραφία)
- οσφυϊκή παρακέντηση (μετά την οποία πραγματοποιούνται δοκιμές του εγκεφαλονωτιαίου υγρού)
- εξέταση των οπτικών προκλητικών δυνατοτήτων
Ωστόσο, πριν από την παραγγελία οποιωνδήποτε εξετάσεων, ο ασθενής παίρνει πρώτη συνέντευξη (κατά την οποία ο ασθενής μπορεί να διαγνωστεί με συμπτώματα τυπικά της σκλήρυνσης κατά πλάκας) και διεξάγεται νευρολογική εξέταση.
Αξίζει επίσης να σημειωθεί εδώ ότι πριν από τη διάγνωση ενός ασθενούς με σκλήρυνση κατά πλάκας, είναι απαραίτητο να αποκλειστούν πιθανές αιτίες συμπτωμάτων εκτός από αυτήν την ασθένεια. Μεταξύ των μονάδων που πρέπει πρώτα απ 'όλα να διαφοροποιηθούν από την πρωτογενή προοδευτική μορφή της σκλήρυνσης κατά πλάκας, μπορούν να αναφερθούν τα ακόλουθα:
- ανεπάρκεια βιταμίνης Β12
- Η νόσος του Lyme
- ιογενείς λοιμώξεις (π.χ. μόλυνση με HTLV-1)
- όγκοι του κεντρικού νευρικού συστήματος
- φλεγμονώδεις ασθένειες των αρθρώσεων
Διαβάστε επίσης: Σκλήρυνση κατά πλάκας: Διάγνωση. Έρευνα στα κράτη μέλη
Πρωτοβάθμια προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας: Θεραπεία
Οι μεγαλύτερες δυσκολίες στη θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας αφορούν την πρωτογενή προοδευτική μορφή της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Καθώς υπάρχουν συνήθως διαθέσιμοι παράγοντες για τη θεραπεία άλλων τύπων αυτής της νόσου, δυστυχώς είναι λίγο διαφορετικό στην περίπτωση του PPMS.
Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, οι παθοφυσιολογικές διεργασίες αυτής της μορφής σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι ελαφρώς διαφορετικές, επομένως τα φάρμακα που βοηθούν άτομα με άλλες μορφές σκλήρυνσης κατά πλάκας δεν είναι απαραίτητα αποτελεσματικά σε ασθενείς με πρωτοπαθή προοδευτική πολλαπλή σκλήρυνση.
Ωστόσο, οι επιστήμονες δεν αφήνουν τους αρρώστους στον εαυτό τους και αναζητούν συνεχώς θεραπείες PPMS. Η ελπίδα για τους ασθενείς εμφανίστηκε το 2016, όταν η αμερικανική FDA ενέκρινε ένα παρασκεύασμα που μπορεί να χρησιμοποιηθεί στη θεραπεία της πρωτογενούς προοδευτικής πολλαπλής σκλήρυνσης - το φάρμακο ήταν ocrelizumab.
Διαβάστε επίσης: Σκλήρυνση κατά πλάκας: Θεραπεία
Όπως και σε ασθενείς με άλλες μορφές σκλήρυνσης κατά πλάκας, είναι σημαντικό να ελεγχθούν τα συμπτώματά τους σε ασθενείς με PPMS. Τα θεραπευτικά αποτελέσματα σε αυτήν την περίπτωση εξαρτώνται από το τι ακριβώς τα προβλήματα είναι τα πιο σοβαρά στον ασθενή.
Για παράδειγμα, σε ασθενείς με σημαντική σπαστικότητα, μπορεί να χρησιμοποιηθεί βακλοφένη και σε ασθενείς που αντιμετωπίζουν σοβαρό πόνο, μπορούν να χρησιμοποιηθούν παράγοντες που συνιστώνται για νευροπαθητικό πόνο (π.χ. καρβαμαζεπίνη).
Για όλους τους ασθενείς με πρωτοπαθή προοδευτική πολλαπλή σκλήρυνση - ανεξάρτητα από τα συμπτώματα της νόσου που είναι πιο σοβαρά - η τακτική φυσική θεραπεία μπορεί να βοηθήσει να παραμείνει σε φόρμα για όσο το δυνατόν περισσότερο.
Διαβάστε επίσης:
Αποκατάσταση σε σκλήρυνση κατά πλάκας
Ασκήσεις φυσικοθεραπείας για ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας
Σπαστικότητα πολλαπλής σκλήρυνσης (MS)
PPMS: εναλλακτικές θεραπείες
Δεδομένου ότι οι επιλογές θεραπείας για πρωτοπαθή προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας είναι απλά περιορισμένες, δεν προκαλεί έκπληξη το γεγονός ότι οι ασθενείς αναζητούν εναλλακτικές θεραπείες για να βελτιώσουν την κατάστασή τους.
Πολύ συχνά, δυστυχώς, προσφέρονται παρεμβάσεις που όχι μόνο δεν θα τους βοηθήσουν καθόλου, αλλά μπορεί επίσης να έχουν αρνητικό αντίκτυπο στην υγεία τους.
Γιατί ακριβώς όπως η μέθοδος Zamboni είναι αμφιλεγόμενη, αλλά ταυτόχρονα αποτελεσματική για ορισμένα άτομα, άλλες μέθοδοι που χρησιμοποιούνται από τους ασθενείς δεν μπορούν να θεωρηθούν αξιόπιστες με κανένα τρόπο και να φέρουν τα αναμενόμενα αποτελέσματα.
Τέτοιες αμφίβολες μέθοδοι περιλαμβάνουν τη χρήση συμπληρωμάτων βιταμινών από ασθενείς (που περιλαμβάνουν, μεταξύ άλλων, βιταμίνη C, βιταμίνη Ε, ωμέγα-3 οξέα, σελήνιο και ψευδάργυρο) ή διάφορα μείγματα βοτάνων (π.χ. που περιέχουν βάλσαμο λεμονιού, σπόρους κολοκύθας και αλόη).
Έχουν επίσης ξεκινήσει εργασίες για τη συλλογή των Τ λεμφοκυττάρων των ίδιων των ασθενών, «εξημέρωση» - έξω από το σώμα του ασθενούς - με αντιγόνα μυελίνης και στη συνέχεια επανεισαγωγή τους στην κυκλοφορία του αίματος του ασθενούς.
Είναι δύσκολο να αρνηθούμε τη νομιμότητα της χρήσης μη συμβατικών μεθόδων αντιμετώπισης της σκλήρυνσης κατά πλάκας, αλλά ένα πράγμα μπορεί να δηλωθεί με βεβαιότητα.
Εάν ένας ασθενής με PPSM εγκαταλείψει τη φροντίδα των γιατρών, θέτοντας τον εαυτό του πλήρως στα χέρια ατόμων που αντιμετωπίζουν εναλλακτικές θεραπείες κατά της σκλήρυνσης κατά πλάκας, δεν είναι ασφαλές και μπορεί ακόμη και να οδηγήσει σε πλήρη απώλεια υγείας σε σύντομο χρονικό διάστημα.
Πρωτοβάθμια προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας: Πρόγνωση
Είναι απλώς αδύνατο να προσδιοριστεί σαφώς ποια είναι η πρόγνωση των ασθενών με πρωτοπαθή προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας στον κόσμο - η πορεία της νόσου σε διαφορετικούς ασθενείς μπορεί να είναι πολύ διαφορετική.
Ακριβώς όπως ορισμένοι ασθενείς βιώνουν σημαντική εξασθένηση της φυσικής τους κατάστασης πολλά χρόνια μετά την ασθένειά τους, άλλοι καθίστανται ανίκανοι να κινηθούν χωρίς να υποστηρίξουν συσκευές μέσα σε λίγα χρόνια από τα πρώτα συμπτώματα της νόσου.
Προτεινόμενο άρθρο:
Σκλήρυνση κατά πλάκας: τύποι ασθενειών. Χαρακτήρες της ΣΚΠΠηγές:
- "Νευρολογία. Ένα βιβλίο για φοιτητές ιατρικής", επιστημονική επιμέλεια W. Kozubski, P. P. Liberski, ed. II, Warsaw 2014, PZWL Medical Publishing
- Abdelhak A. et al.: Πρωταρχική προοδευτική πολλαπλή σκλήρυνση: Συγκέντρωση του παζλ, Μπροστινή νευρόλη. 2017; 8: 234, on-line πρόσβαση
- Rice CM et al.: Πρωτογενής προοδευτική πολλαπλή σκλήρυνση: πρόοδος και προκλήσεις, J. Neurol. Νευροχειρουργός. Ψυχιατρική 2013; 84: 1100–1106, doi: 10.1136 / jnnp-2012-304140, on-line πρόσβαση
Διαβάστε περισσότερα άρθρα από αυτόν τον συντάκτη
