Η πρωτογενής κίρρωση της χολής ταξινομείται ως αυτοάνοση ασθένεια, που σημαίνει ότι το σώμα επιτίθεται στους δικούς του ιστούς. Το χαρακτηριστικό σύμπτωμα της νόσου είναι η αίσθηση της χρόνιας κόπωσης και ο ενοχλητικός κνησμός του δέρματος. Μάθετε για τη θεραπεία της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης και ελέγξτε την πρόγνωση.
Πίνακας περιεχομένων
- Πρωτογενής χολική κίρρωση του ήπατος - αιτίες
- Πρωτογενής χολική κίρρωση του ήπατος - συμπτώματα
- Πρωτογενής χολική κίρρωση του ήπατος - διάγνωση
- Πρωτογενής χολική κίρρωση του ήπατος - θεραπεία
- Πρωτογενής χολική κίρρωση - πρόγνωση
Η πρωτογενής χολική κίρρωση είναι μια όλο και πιο αναγνωρισμένη ασθένεια. Τη δεκαετία του 1970, η συχνότητά της υπολογίστηκε σε περίπου 40 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο, επί του παρόντος σε περίπου 250-350 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο. Πάνω από το 90% των ασθενών είναι γυναίκες, των οποίων τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως στην ηλικία των 30-60 ετών. Η πρωτογενής κίρρωση της χολής δεν εμφανίζεται στα παιδιά.
Πρωτογενής χολική κίρρωση του ήπατος - αιτίες
Στη ρίζα της νόσου βρίσκεται η πολυετής βλάβη στα χολαγγειοκύτταρα, δηλ. Τα επιθηλιακά κύτταρα των χολικών αγωγών. Αυτή η διαδικασία οδηγεί σε βλάβη της έκκρισης της χολής από το ήπαρ. Η παρεμποδισμένη εκροή της χολής από το ήπαρ συνεπάγεται σοβαρή βλάβη στο όργανο που είναι γνωστό ως χολόσταση.
Το όνομα πρωτογενής χολική κίρρωση δεν αντικατοπτρίζει την ουσία της νόσου, αλλά ένας τέτοιος όρος υιοθετήθηκε στη δεκαετία του 1950.
Οι σύγχρονες διαγνωστικές δυνατότητες επιτρέπουν την ανίχνευση της νόσου σε πρώιμο στάδιο της ανάπτυξης της νόσου. Αυτό συμβαίνει συχνά πολύ πριν εμφανιστούν οι αλλαγές κατά την ιστολογική εξέταση, δηλαδή κατά την εξέταση ιστών με μικροσκόπιο. Με άλλα λόγια, οι βλάβες μπορούν να ανιχνευθούν προτού προκληθεί βλάβη στο ήπαρ, δηλαδή πριν αναπτυχθεί κίρρωση.
Πρωτογενής χολική κίρρωση του ήπατος - συμπτώματα
Τα κύρια κλινικά συμπτώματα είναι, πάνω από όλα, ένα αίσθημα χρόνιας κόπωσης και ενοχλητικός κνησμός του δέρματος.
Ένα χαρακτηριστικό της χρόνιας κόπωσης στην πρωτοπαθή χολική κίρρωση του ήπατος είναι ότι δεν αυξάνεται σημαντικά μετά από αυξημένη σωματική άσκηση, αλλά επίσης δεν υποχωρεί μετά την ανάπαυση. Το αίσθημα κόπωσης συνοδεύει συνεχώς τον ασθενή.
Ο κνησμός του δέρματος μπορεί να ποικίλει σε σοβαρότητα, από μέτρια φαγούρα στα χέρια και τα πόδια έως σοβαρή φαγούρα σε όλο το σώμα.
Σε ορισμένους ασθενείς, η πρωτογενής κίρρωση της χολής μπορεί να είναι εντελώς ασυμπτωματική ή να προκαλεί μόνο μη ειδικό πόνο στο σωστό υποχόνδριο.
Καθώς ο μεταβολισμός των λιπιδίων διαταράσσεται κατά τη διάρκεια της νόσου, ορισμένοι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν αλλαγές στο δέρμα στη βάση της μύτης. Αυτό ονομάζεται κίτρινα ή κίτρινα τούφες ορατά κάτω από το δέρμα. Τα κίτρινα είναι καλοήθεις ιστοκυτταρικοί όγκοι. Είναι επίπεδες, κίτρινες προεξοχές. Είναι γεμάτα με χοληστερόλη και άλλα λιπαρά σώματα. Δεν τείνουν να είναι θυμωμένοι. Αφαιρούνται συνήθως χειρουργικά για καλλυντικούς λόγους.
Οι ασθενείς με πρωτοπαθή χολική κίρρωση συχνά πάσχουν επίσης από άλλες αυτοάνοσες ασθένειες και έχουν κλινικά συμπτώματα αυτών των ασθενειών. Περιλαμβάνουμε ανάμεσά τους:
- Το σύνδρομο Sjögren
- αυτοάνοσες ασθένειες του θυρεοειδούς αδένα
- ρευματοειδής αρθρίτιδα
- σκληροδερμία
Σε μια μικρή ομάδα ασθενών, η διάγνωση της πρωτοπαθούς κίρρωσης της χολής βρίσκεται στο στάδιο της προχωρημένης ηπατικής βλάβης. Ενδέχεται να εμφανιστούν συμπτώματα:
- καχεξία
- ικτερός
- ασκίτης
- πρήξιμο των κάτω άκρων
- ευαισθησία σε μώλωπες
Διαβάστε επίσης: Αυτοάνοση ηπατική νόσο
Πρωτογενής χολική κίρρωση του ήπατος - διάγνωση
Η χρόνια κόπωση δεν είναι ένα τυπικό σύμπτωμα που μπορεί εύκολα να εξηγηθεί από την υπερβολική εργασία. Αλλά ο κνησμός του δέρματος είναι δύσκολο να παραλειφθεί. Όταν εμφανιστούν τέτοια συμπτώματα, επικοινωνήστε με τον γιατρό σας.
Δυστυχώς, συμβαίνει ότι οι ασθενείς με φαγούρα στο δέρμα παραπέμπονται σε δερματολόγο, ο οποίος παρατείνει σημαντικά τη σωστή διάγνωση. Μπορεί επίσης να επιδεινώσει τη γενική υγεία σας.
Επομένως, ο γιατρός σας θα πρέπει να παραγγείλει βασικές βιοχημικές εξετάσεις ήπατος (αλκαλική φωσφατάση και γ-γλουταμυλοτρανσπεπτιδάση - GGT).
Διαβάστε επίσης: Έρευνα για το συκώτι. Ποιες εξετάσεις πραγματοποιούνται σε ηπατική νόσο;
Η διάγνωση της πρωτογενούς χολικής κίρρωσης θεωρείται βέβαιη εάν πληρούνται τα ακόλουθα 3 κριτήρια (πιθανόν εάν υπάρχουν δύο):
- αυξημένη δραστηριότητα της αλκαλικής φωσφατάσης, ένα ένζυμο δείκτη διαταραχών της εκροής χολής
- ανίχνευση αντι-μιτοχονδριακών αντισωμάτων στον ορό (ιδιαίτερα ειδική για πρωτοπαθή χολική κίρρωση)
- μια τυπική εικόνα δείγματος που ελήφθη κατά τη διάρκεια βιοψίας ήπατος (δηλ. παρακέντησης ήπατος), που δείχνει π.χ. χαρακτηριστικά βλάβης στη χολική οδό
Πρωτογενής χολική κίρρωση του ήπατος - θεραπεία
Η πρωτογενής κίρρωση της χολής πρέπει να αντιμετωπίζεται από ηπατολόγο, γιατρό που ειδικεύεται στη θεραπεία ηπατικών προβλημάτων. Ο πρωταρχικός στόχος της θεραπείας είναι να επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου και να εξαλείψει ή να μειώσει σημαντικά τα κλινικά συμπτώματα.
Στους ασθενείς χορηγείται ουρσοδεοξυχολικό οξύ, το οποίο βελτιώνει την αποστράγγιση της χολής από το ήπαρ, μειώνοντας έτσι τις τοξικές του επιδράσεις στο ήπαρ. Αυτό καθυστερεί αποτελεσματικά την εξέλιξη της νόσου σε πολλούς ασθενείς.
Στη συμπτωματική θεραπεία, τα παρασκευάσματα χρησιμοποιούνται για τη μείωση της σοβαρότητας του κνησμού του δέρματος. Το φάρμακο επιλογής είναι η χολεστυραμίνη.
Οι ασθενείς που πάσχουν επιπλέον από το σύνδρομο Sjögren αναπτύσσουν ξηροστομία και ξηρό επιπεφυκότα. Σε τέτοιες περιπτώσεις, συνιστάται να πίνετε συχνά μικρές ποσότητες νερού και να χρησιμοποιείτε το λεγόμενο τεχνητά δάκρυα που ενυδατώνουν την επιφάνεια των ματιών.
Διαβάστε επίσης: Σύνδρομο ξηροφθαλμίας (ZSO): αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία
Η μεταμόσχευση οργάνων είναι η μόνη αποτελεσματική θεραπεία για άτομα που έχουν βλάψει σοβαρά το ήπαρ τους, συμπεριλαμβανομένης της ηπατικής ανεπάρκειας.
Η θεραπεία της πρωτογενούς χολικής κίρρωσης είναι χρόνια.
Θα πρέπει να ακολουθήσετε τις οδηγίες του γιατρού σας, να προσέχετε τη σωστή διατροφή, να αποφύγετε την κατανάλωση αλκοόλ και φαρμάκων που είναι τοξικά για το ήπαρ.
Διαβάστε επίσης: Διατροφή ήπατος - μενού και κανόνες. Τι να φάτε και τι να αποφύγετε;
Οι ασθενείς με μεταμοσχευμένο ήπαρ πρέπει να λαμβάνουν φάρμακα για να αποτρέψουν την απόρριψη μοσχεύματος.
Πρωτογενής χολική κίρρωση - πρόγνωση
Δυστυχώς, δεν είναι καλοί. Πιστεύεται ευρέως ότι δεν είναι δυνατή η πλήρης ανάκαμψη της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης. Ωστόσο, η έγκαιρη διάγνωση και η εφαρμογή της κατάλληλης θεραπείας είναι πολύ αποτελεσματικά στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου στους περισσότερους ασθενείς.
Μπορούμε να πούμε ότι ακολουθώντας τις συστάσεις του γιατρού, οι ασθενείς με πρωτοπαθή χολική κίρρωση επιβιώνουν όσο και οι υγιείς άνθρωποι.
Η πρόγνωση είναι πολύ καλή σε ασθενείς που χρειάζονται μεταμόσχευση ήπατος. Πάνω από το 80% των ασθενών επιβιώνουν για τουλάχιστον 5 χρόνια μετά τη χειρουργική επέμβαση. Αν και ένα μεταμοσχευμένο ήπαρ μπορεί να υποτροπιάσει την πρωτογενή κίρρωση της χολής, η κατάσταση δεν φαίνεται να έχει σοβαρές συνέπειες στους περισσότερους ασθενείς.
Προτεινόμενο άρθρο:
Καρκίνος του ήπατος: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία. Σχετικά με τον συγγραφέα
Διαβάστε περισσότερα άρθρα από αυτόν τον συντάκτη
.jpg)
.jpg)
