Αιμολυτική αναιμία (αιμολυτική αναιμία) - αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

Η αιμολυτική αναιμία (αιμολυτική αναιμία) είναι μια ομάδα ασθενειών του αίματος, ή στην πραγματικότητα ένα από τα συστατικά της - τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Κατά τη διάρκεια της αιμολυτικής αναιμίας, καταστρέφονται πολύ γρήγορα και η αιτία μπορεί να είναι και τα ελαττώματα στη δομή των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των ασθενειών άλλων οργάνων. Η αιμολυτική αναιμία, εκτός από τα τυπικά συμπτώματα όλων των τύπων αναιμίας, δηλαδή κόπωση ή δύσπνοια, έχει αρκετά χαρακτηριστικά συμπτώματα. Αξίζει να μάθετε πότε μπορείτε να υποπτευθείτε αυτήν την ασθένεια και ποια είναι τα συμπτώματά της.

Πίνακας περιεχομένων

1. Αιμολυτική αναιμία: συμπτώματα
2. Αιμολυτική αναιμία: επιπλοκές
3. Αιμολυτική αναιμία: αιτίες
4. Αιμολυτική αναιμία: τύποι
5. Αιμολυτική αναιμία: αποτελέσματα δοκιμών
6. Θεραπεία της αιμολυτικής αναιμίας

Η αιμολυτική αναιμία (αιμολυτική αναιμία) είναι μια μείωση στο:

• επίπεδα αιμοσφαιρίνης (αποτελέσματα εργαστηριακών δοκιμών HGB ή HB κάτω από 14 g / dl σε άνδρες και 12 g / dl σε γυναίκες)
• αιματοκρίτης (HCT ή HT λιγότερο από 40% στους άνδρες και 37% στις γυναίκες)
• ερυθροκύτταρα - ερυθρά αιμοσφαίρια (RBC λιγότερο από 4,2 εκατομμύρια / μl σε άνδρες και 3,5 εκατομμύρια / μl σε γυναίκες)

καταστρέφοντας τα κυκλοφορούντα ερυθρά αιμοσφαίρια σε μια διαδικασία που ονομάζεται αιμόλυση.

Αιμολυτική αναιμία: συμπτώματα

Πότε εμφανίζονται τα συμπτώματα;

Εάν η ασθένεια είναι συγγενής, τα συμπτώματα θα εμφανιστούν σε νεαρή ηλικία, ήδη σε μικρά παιδιά. Ωστόσο, εάν επιτευχθεί αιμολυτική αναιμία, θα εμφανιστεί δυσφορία στους ενήλικες, συχνότερα μετά τη διάγνωση κατά τη διάρκεια της οποίας συμβαίνει αιμόλυση (π.χ. μετά τη διάγνωση του συστηματικού λύκου) και πολύ σπάνια μπορεί να είναι το πρώτο σύμπτωμα μιας άλλης νόσου.

Ποια είναι η σοβαρότητα των συμπτωμάτων;

Εάν η αιμόλυση είναι μικρή και διαρκεί πολύ, η ασθένεια μπορεί να μην προκαλέσει δυσφορία. Ωστόσο, εάν υπάρχει ξαφνική πτώση στα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα συμπτώματα θα αναπτυχθούν αρκετά γρήγορα και εάν η σταγόνα είναι μεγάλη, μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.

Ποια συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν;

Οποιαδήποτε αναιμία, ανεξάρτητα από την αιτία, μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα όπως:

• αδυναμία
• εύκολη κόπωση
• διαταραχή της συγκέντρωσης και της προσοχής
• πονοκεφάλους και ζάλη

και λιγότερο κοινές ασθένειες:

• ταχύτερος καρδιακός παλμός
• δύσπνοια

Στην περίπτωση της αιμόλυσης, συνήθως αντιμετωπίζουμε επίσης τον ίκτερο, το οποίο είναι το αποτέλεσμα της πολύ ταχείας καταστροφής των ερυθροκυττάρων σε σχέση με το μεταβολισμό τους, επιπλέον, συμβαίνει διόγκωση του σπλήνα και διόγκωση του ήπατος.

Μερικές φορές τα άτομα που πάσχουν από αιμολυτική αναιμία έχουν επίσης πέτρες στη χοληδόχο κύστη, αυτό συμβαίνει επειδή το συστατικό της χολής, η χολερυθρίνη, είναι επίσης προϊόν του μεταβολισμού των ερυθροκυττάρων, εάν υπάρχει πάρα πολύ από αυτή την ένωση, κατακρημνίζεται με τη μορφή λίθων.

Τα υπόλοιπα συμπτώματα είναι ειδικά για μεμονωμένες οντότητες ασθένειας και προκύπτουν από τους μηχανισμούς που προκαλούν αναιμία που περιγράφεται παραπάνω:

• Η συγγενής σφαιροκυττάρωση χαρακτηρίζεται από ανώμαλη ανάπτυξη των οστών, πέτρες της χοληδόχου κύστης και αιμολυτικές κρίσεις. Οι τελευταίες είναι απειλητικές για τη ζωή συνθήκες στις οποίες υπάρχουν, μεταξύ άλλων, αδυναμία, ναυτία, πυρετός, πόνος στο στομάχι, αυξημένος καρδιακός ρυθμός και οξεία νεφρική ανεπάρκεια
  
  
• Οι ανεπάρκειες των ενζύμων των ερυθροκυττάρων χαρακτηρίζονται από ίκτερο, σκοτεινά ούρα και κοιλιακό άλγος, που συμβαίνουν με ορισμένα φάρμακα, στρες και λοιμώξεις
  
  
• Η μεθαιμοσφαιριναιμία (ένα από τα ελαττώματα της αιμοσφαιρίνης), με τη σειρά της, είναι μια αλλαγή στο σθένος του σιδήρου που υπάρχει στα ερυθρά αιμοσφαίρια, οπότε δεν μπορεί να προσκολληθεί και να μεταφέρει οξυγόνο. Χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι η κυάνωση, πιο ορατή γύρω από το στόμα ή τον λοβό του αυτιού
  
  
• δρεπανοκυτταρική αναιμία, που εκδηλώνεται με ίκτερο, ασθένεια χολόλιθου, καθυστέρηση στην ανάπτυξη, διευρυμένη καρδιά, αγγειακή απόφραξη που προκαλεί ισχαιμία οργάνων

Στην περίπτωση αυτοάνοσων ασθενειών και λεμφωμάτων, κυριαρχούν τα συμπτώματά τους και τα συμπτώματα της αναιμίας σε αυτές τις περιπτώσεις μπορεί να περιλαμβάνουν:

• πόνος κατά την κατάποση
• πόνος στην πλάτη
• κοιλιακό άλγος
• πυρετός
• κόκκινα ούρα
• και όταν συμβαίνει αιμόλυση σε μικρά αγγεία οδηγεί σε θρόμβους.

Το φάσμα των συμπτωμάτων είναι πολύ μεγάλο και πρέπει να θυμόμαστε ότι η αιμολυτική αναιμία έχει διάφορες επιπλοκές.

Αιμολυτική αναιμία: επιπλοκές

Οι επιπτώσεις αυτής της ασθένειας μπορεί να είναι πολλές, ξεκινώντας με το λιγότερο σοβαρό:

• χολοκυστολιθίαση
• ανεπάρκεια φολικού οξέος
• έλκη του δέρματος
• φλεβικός θρομβοεμβολισμός
• απλαστική και αιμολυτική ανακάλυψη, που σχετίζεται με μια ξαφνική μεγάλη πτώση των κυττάρων του αίματος και αποτελεί άμεση απειλή για τη ζωή.

Αιμολυτική αναιμία: αιτίες

Η αιμολυτική αναιμία είναι μια ομάδα πολλών ασθενειών, οι αιτίες τους μπορεί να ποικίλλουν, αλλά το αποτέλεσμα είναι πάντα η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Υπό κανονικές συνθήκες, τα ερυθρά αιμοσφαίρια ζουν για περίπου 120 ημέρες, στη συνέχεια συλλαμβάνεται από τον σπλήνα και διασπάται εκεί και ο σίδηρος αποθηκεύεται από αυτό.

Ως αποτέλεσμα ελαττωμάτων στα ίδια τα ερυθρά αιμοσφαίρια ή σε άλλα όργανα, όπως το συκώτι και ο σπλήνας, αυτή η διαδικασία εμφανίζεται ταχύτερα, ακόμη και μετά από 50 ημέρες.

Επιπλέον, με αυξημένη αιμόλυση, ο μυελός των οστών δεν μπορεί να συμβαδίσει με την παραγωγή νέων κυττάρων αίματος και την αναπλήρωση των χαμένων κυττάρων αίματος, με αποτέλεσμα τη μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Η αυξημένη καταστροφή των αιμοσφαιρίων προκαλεί επίσης υπερβολικό φορτίο στα ένζυμα που είναι υπεύθυνα για τον μεταβολισμό τους, η διαδικασία καθίσταται αναποτελεσματική και οι μεταβολίτες των κυττάρων του αίματος παραμένουν στην κυκλοφορία.

Η ανεπάρκεια ερυθροκυττάρων είναι χαρακτηριστική όλης της αναιμίας (π.χ. αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου ή αναιμία ανεπάρκειας βιταμίνης Β12) και επομένως ορισμένα συμπτώματα είναι κοινά και εμφανίζονται με κάθε τύπο αναιμίας.

Η εντατικοποίηση των διαδικασιών που σχετίζονται με την αποσύνθεση και την παρουσία ερυθρών αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία δίνουν τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν την αιμολυτική αναιμία.

Αιμολυτική αναιμία: τύποι

Η αιμολυτική αναιμία μπορεί να είναι το αποτέλεσμα μιας γενετικής μετάλλαξης, τότε τις ονομάζουμε συγγενείς ή επίκτητες, π.χ. σε αυτοάνοσες ασθένειες. Τα πρώτα προκαλούνται από βλάβη στο ίδιο το κύτταρο του αίματος και είναι:

• Ελαττώματα μεμβράνης ερυθροκυττάρων - τα κύτταρα του αίματος έχουν τότε ένα αλλαγμένο σχήμα, π.χ. ωοκυττάρωση ή την πιο κοινή κληρονομική αιμολυτική αναιμία - σφαιροκυττάρωση (σχήμα σφαιρικών κυττάρων αίματος)
  
  
• ελαττώματα των ενζύμων ερυθροκυττάρων, οι λεγόμενες ενζυμοπάθειες - το κυτταρόπλασμα των ερυθροκυττάρων περιέχει έναν αριθμό ενζύμων απαραίτητων για τη λειτουργία τους, η αιμολυτική αναιμία μπορεί να προκύψει από την έλλειψη δύο ενζύμων: αφυδρογονάση-6-φωσφορικής γλυκόζης και πυροσταφυλική κινάση, συμβάλλουν σημαντικά στην παραγωγή ενέργειας στην ερυθροκύτταρα
  
  
• ελαττώματα της αιμοσφαιρίνης, δηλαδή η ένωση που φέρει οξυγόνο, είναι αιμοσφαιρινοπάθειες - δρεπανοκυτταρική αναιμία και μεθαιμοσφαιριναιμία, σε αυτές τις ασθένειες η ικανότητα των κυττάρων του αίματος να μεταφέρουν οξυγόνο μειώνεται και το σχήμα τους μπορεί να αλλάξει, γεγονός που τα καθιστά πιο επιρρεπή σε βλάβες
  
  
• ανεπαρκής σχηματισμός αιμοσφαιρίνης - θαλασσαιμίας

Στην περίπτωση της επίκτητης αναιμίας, τα ερυθροκύτταρα είναι φυσιολογικά, ωστόσο καταστρέφονται από εξωτερικούς παράγοντες.

Ένας από τους μηχανισμούς είναι οι ανοσολογικές διεργασίες που οδηγούν στην παραγωγή αντισωμάτων κατά των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Αυτά μπορούν να παραχθούν κατά τη διάρκεια πολλών ασθενειών: αυτοάνοση (π.χ. συστηματικός λύκος), χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, λεμφώματα, μετά από ορισμένα φάρμακα, μετά από μεταμόσχευση οργάνων, μεταγγίσεις αίματος και στη λεγόμενη ασθένεια ψυχρής συγκολλητίνης και παροξυσμική κρύα αιμοσφαιρινουρία.

Ένας άλλος μηχανισμός εξωκυτταρικής καταστροφής των ερυθροκυττάρων είναι η αιμολυτική μικροαγγειοπαθητική αναιμία. Αρκετά περίπλοκο όνομα, τι σημαίνει;

Για διάφορους λόγους, τα κύτταρα του αίματος καταστρέφονται σε μικρές αρτηρίες και φλεβίδες, αυτό συμβαίνει κατά τη διάρκεια της θρομβωτικής θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας, του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου ή λοιμώξεων.

Είναι ενδιαφέρον ότι είναι επίσης ο μηχανισμός δράσης ορισμένων δηλητηρίων, π.χ. το δηλητήριο ορισμένων αραχνών ή οχιών. Πολύ σπάνια, η αιμόλυση συμβαίνει ως αποτέλεσμα μηχανικής βλάβης στα ερυθροκύτταρα, π.χ. μετά την εμφύτευση τεχνητής καρδιακής βαλβίδας.

Αιμολυτική αναιμία: αποτελέσματα δοκιμών

Η βασική δοκιμή που πρέπει να πραγματοποιείται όταν υποψιάζεστε αναιμία (όχι μόνο αιμολυτική αναιμία) είναι ο πλήρης αριθμός αίματος.

Η αναιμία υποδηλώνεται από μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, δηλ. RBC, κάτω από το φυσιολογικό.

Με βάση άλλες παραμέτρους, μπορούμε να εκτιμήσουμε εάν τα κύτταρα του αίματος που υπάρχουν στην κυκλοφορία έχουν τον σωστό όγκο (MCV), τη σωστή ποσότητα αιμοσφαιρίνης (MCH) και τη συγκέντρωσή του στα κύτταρα του αίματος (MCHC), είναι εξαιρετικά σημαντικές παράμετροι που λένε πολλά για την αιτία της μείωσης της ποσότητας των ερυθροκυττάρων.

Στην περίπτωση της αιμόλυσης, οι παράμετροι της δομής των ερυθροκυττάρων παραμένουν συχνότερα εντός του φυσιολογικού εύρους, επομένως ασχολούμαστε με τη λεγόμενη νορμοκυτταρική αναιμία, τη νορμοχρωμική αναιμία, δηλαδή τα ερυθροκύτταρα έχουν το σωστό μέγεθος, περιεχόμενο και συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης.

Αυτό εμμέσως σημαίνει ότι η διαδικασία παραγωγής είναι ανενόχλητη και το σώμα διαθέτει όλα τα απαραίτητα υποστρώματα για παραγωγή.

Μόνο στην περίπτωση της θαλασσαιμίας, στην οποία έχει διακοπεί η διαδικασία παραγωγής, τα ερυθροκύτταρα είναι μικρότερα και έχουν χαμηλότερη περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη.

Μια άλλη σημαντική παράμετρος που μπορεί να βρεθεί στον αριθμό αίματος είναι τα δικτυοκύτταρα, με την ένδειξη "Ret." Τα ρευματοκύτταρα είναι νεαρά ερυθροκύτταρα που έχουν εγκαταλείψει πρόσφατα το μυελό των οστών, ο αυξημένος αριθμός τους υποδηλώνει εντατικό σχηματισμό νέων αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών.

Αυτή η αύξηση της παραγωγής και η αύξηση των δικτυοκυττάρων είναι απόκριση σε ανεπαρκή αριθμό λειτουργικών ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Οι πιο προηγμένες δοκιμές επιτρέπουν την ανίχνευση σπάνιων, αλλά χαρακτηριστικών σχημάτων ερυθροκυττάρων, π.χ. εχινοκυττάρων (προεξέχοντα ερυθροκύτταρα) σε ενζυματικά ελαττώματα, ερυθροκύτταρα θυρεοειδούς στη θαλασσαιμία, σχιστοκύτταρα (θραύσματα ερυθροκυττάρων) σε μικροαγγειοπαθητική αναιμία, καθώς και σε ερυθροκύτταρα. ή Howel-Jolly σώματα σε δρεπανοκυτταρική αναιμία.

Η έρευνα για τα ερυθρά αιμοσφαίρια περιγράφεται λεπτομερώς στο άρθρο για τα ερυθροκύτταρα. Οι αναλύσεις αίματος μπορεί επίσης να δείχνουν αποκλίσεις στους ακόλουθους τομείς:

• αύξηση της LDH (γαλακτική αφυδρογονάση, δηλαδή ένα ένζυμο που υπάρχει στα ερυθροκύτταρα), απελευθερώνεται όταν καταστρέφεται το ερυθροκύτταρο, εξ ου και η αυξημένη συγκέντρωσή του στο αίμα κατά την αιμόλυση
  
  
• μείωση της απτοσφαιρίνης (μια πρωτεΐνη που δεσμεύει την ελεύθερη αιμοσφαιρίνη) η μείωση οφείλεται στο γεγονός ότι οι εργαστηριακές μέθοδοι αξιολογούν την ποσότητα της απτοσφαιρίνης ικανής να δεσμεύει την αιμοσφαιρίνη, εάν αυτή η ένωση απελευθερώνεται από κατεστραμμένα ερυθροκύτταρα, τα διαθέσιμα σωματίδια απτοσφαιρίνης συνδέονται σε αυτό και είναι "αόρατα" κατά τον εργαστηριακό προσδιορισμό
  
  
• αύξηση της χολερυθρίνης, που είναι το τελικό προϊόν της διάσπασης της αιμοσφαιρίνης.

Το τεστ ούρων δείχνει: ουροβιλινογόνο και αιμοσφαιρινούρια, δηλαδή απέκκριση ούρων αυξημένης ποσότητας ουροβιλίνης και αιμοσφαιρίνης, αντίστοιχα.

Αυτές οι ενώσεις απομακρύνονται εάν η αιμόλυση είναι τόσο σοβαρή που το ήπαρ δεν μπορεί να μεταβολίσει αποτελεσματικά τα κατεστραμμένα κύτταρα του αίματος.

Οι μεμονωμένες μορφές αιμολυτικής αναιμίας έχουν συγκεκριμένες εξετάσεις, ωστόσο, σπάνια εκτελούνται και μόνο σε εξειδικευμένα κέντρα, όπως:

• μειωμένη δραστικότητα της αφυδρογονάσης της 6-φωσφορικής γλυκόζης
• ανεπάρκεια πυροσταφυλικής κινάσης
• αύξηση του metHb (μεθαιμοσφαιριναιμία)
• αύξηση των HbS και HbF (δρεπανοκυτταρική αναιμία)
• και το πιο συνηθισμένο άμεσο τεστ Coombs (πραγματοποιείται σε αυτοάνοσες ασθένειες, όχι μόνο εκείνες που σχετίζονται με την αιμόλυση, αλλά στην περίπτωση αυτή διευκολύνει τη διάγνωση δευτερογενούς αναιμίας).

Μερικές φορές, ειδικά όταν η διάγνωση είναι αβέβαιη, πραγματοποιείται βιοψία μυελού των οστών, η οποία δείχνει αυξημένο σχηματισμό νέων ερυθροκυττάρων.

Θεραπεία της αιμολυτικής αναιμίας

Η θεραπεία ασθενειών του αίματος και του αιματοποιητικού συστήματος πραγματοποιείται από αιματολόγο, αν και τα βασικά διαγνωστικά μπορούν επίσης να πραγματοποιηθούν από οικογενειακό γιατρό.

Παρά την ποικιλία των αιτίων της αιμόλυσης, οι αρχές της θεραπείας είναι παρόμοιες.

Σε ασθενείς με τέτοια διάγνωση, είναι πρώτα απ 'όλα απαραίτητο να διατηρηθεί ένας επαρκής αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία, και ως εκ τούτου είναι μερικές φορές απαραίτητο να μεταγγιστούν τα συμπυκνώματά τους.

Ωστόσο, είναι πάντα απαραίτητο να παρέχονται τα συστατικά που απαιτούνται για τη δημιουργία νέων ερυθρών αιμοσφαιρίων, δηλ. Φολικού οξέος και σιδήρου, εάν δεν υπάρχουν αρκετά.

Πριν ξεκινήσει η θεραπεία της αναιμίας, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η δευτερογενής φύση αυτής της ασθένειας, δηλαδή να θεραπευθούν ασθένειες που μπορεί να προκαλέσουν αιμολυτική αναιμία και να διακόψουν φάρμακα που μπορεί να την προκαλέσουν.

Μια κοινή μέθοδος θεραπείας για αρκετές αναιμίες: σφαιροκυττάρωση, θαλασσαιμία, ενζυματικές διαταραχές είναι επίσης η τελευταία γραμμή της - χειρουργική αφαίρεση του σπλήνα.

Αυτό το όργανο πιάνει και καταστρέφει τα παραμορφωμένα ερυθρά αιμοσφαίρια, αλλά εάν υπάρχουν πάρα πολλά από αυτά, η δράση του σπλήνα προκαλεί σοβαρή αναιμία.

Η αφαίρεση αυτού του οργάνου αποσκοπεί στη διατήρηση μη φυσιολογικών αλλά μερικώς λειτουργικών κυττάρων αίματος στην κυκλοφορία.

Πριν από τη σπληνεκτομή, γίνονται προσπάθειες για τη θεραπεία της αιμόλυσης ειδικά για τον αιτιολογικό παράγοντα:

• σε αυτοάνοσες ασθένειες, γλυκοκορτικοστεροειδή, ανοσοκατασταλτική θεραπεία και πλασμαφαίρεση (μια διαδικασία που σας επιτρέπει να αφαιρέσετε όλα τα αντισώματα από το αίμα, συμπεριλαμβανομένων των αντι-ερυθροκυττάρων)
• σε μεθαιμοσφαιριναιμία, μπορείτε να χορηγήσετε μπλε μεθυλενίου, να χρησιμοποιήσετε έναν υπερβαρικό θάλαμο οξυγόνου και να χρησιμοποιήσετε ανταλλάξιμες μεταγγίσεις αίματος. Σε ελαφρύτερες, χρόνιες περιπτώσεις - ασκορβικό οξύ και ριβοφλαβίνη
• στη θαλασσαιμία, χορηγούνται βιταμίνη C και ψευδάργυρος
• σε δρεπανοκυτταρική αναιμία - υδροξυκαρβαμίδη, αναλγητικά και αντιπηκτικά

Η βάση της αιμολυτικής αναιμίας είναι πολύ διαφορετική, όπως και ο μηχανισμός με τον οποίο συμβαίνει η βλάβη των αιμοσφαιρίων, αλλά είναι μια κοινή ομάδα ασθενειών, επειδή το τελικό αποτέλεσμα είναι πάντα το ίδιο - καταστροφή ενός νεαρού, λειτουργικού ερυθροκυττάρου.

Αυτό, με τη σειρά του, έχει πολλές συνέπειες, κυρίως το αίμα δεν παρέχει στα κύτταρα τόσο οξυγόνο όσο χρειάζονται για να λειτουργήσουν σωστά και τα αποτελέσματα μπορεί να κυμαίνονται από κόπωση και ταχύτερο καρδιακό παλμό έως καρδιακή προσβολή.

Εάν υπάρχει υποψία αιμολυτικής αναιμίας, τα βασικά διαγνωστικά πρέπει να γίνονται από έναν οικογενειακό γιατρό, ωστόσο, οι πιο προηγμένες εξετάσεις και η θεραπεία αποφασίζονται από τον αιματολόγο.