Σε περισσότερο από το 90% των ασθενών με ΚΙ, η έκβαση της νόσου εξαρτάται από τις πνευμονικές επιπλοκές. Σε κάθε περίπτωση, φαίνεται να υπάρχει άμεση σχέση μεταξύ του βαθμού υποσιτισμού και της σοβαρότητας της πνευμονικής νόσου. Οι περισσότεροι ασθενείς με κυστική ίνωση έχουν εξωκρινή ανεπάρκεια παγκρεατικής λειτουργίας που συνεπάγεται σύνθετες πεπτικές διαταραχές.
Επιβίωση και ποιότητα ζωής
Οι πεπτικές εκδηλώσεις του CF και οι διατροφικές ανεπάρκειες κατέχουν αποφασιστική θέση στην επιβίωση και στην καλύτερη ποιότητα ζωής. Για το λόγο αυτό είναι σημαντικό να δρούμε στο πεπτικό επίπεδο και στη διατροφή. Το γεγονός αυτό είναι καθοριστικό για την ελπίδα και την ποιότητα ζωής αυτών των ασθενών.
Συμπτώματα στα νεογνά
- Καθυστερημένη ανάπτυξη
- Αδυναμία να πάρει βάρος κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας.
- Απουσία κινήσεων του εντέρου κατά τις πρώτες 24 έως 48 ώρες ζωής.
- Αλάτι αρωματισμένο δέρμα.
Συμπτώματα που σχετίζονται με τη λειτουργία του εντέρου
Στο πάγκρεας, η παχιά βλέννα εμποδίζει τους αγωγούς που κανονικά θα φέρουν σημαντικά ένζυμα του πεπτικού στο έντερο για να χωνέψουν τα τρόφιμα. Όταν συμβεί αυτό, το σώμα δεν μπορεί σωστά να επεξεργαστεί ή να απορροφήσει θρεπτικά συστατικά, ειδικά λίπη. Τα παιδιά με κυστική ίνωση έχουν προβλήματα να πάρουν βάρος, ακόμη και αν έχουν μια κανονική διατροφή και έχουν μια φυσιολογική όρεξη.
- Συχνές κράμπες στην κοιλιά λόγω σοβαρής δυσκοιλιότητας.
- Αύξηση αερίων, μετεωρισμός ή διογκωμένη ή διογκωμένη κοιλία.
- Ναυτία και έλλειψη όρεξης.
- Έλατα σκαμνιά ή πηλό χρώμα, με κακή οσμή, που έχουν βλέννα ή που επιπλέουν.
- Απώλεια βάρους, χρόνιος υποσιτισμός.
- Σύντομο ανάστημα
- Προκλάση από το ορθό
- Το ήπαρ διευρύνθηκε (ηπατομεγαλία).
- Steatorrhea
- Οζώδης κίρρωση του ήπατος
- Απόμακρο σύνδρομο απόφραξης του εντέρου.
- Χολελιθίαση
- Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση.
Άλλα συμπτώματα που μπορεί να παρατηρηθούν αργότερα στη ζωή
- Στειρότητα (στους άνδρες).
- Επαναλαμβανόμενη φλεγμονή του παγκρέατος (παγκρεατίτιδα).
