Οι παράγοντες πήξης είναι πρωτίστως πρωτεΐνες που είναι υπεύθυνες για την ικανότητα πήξης του αίματος. Υπάρχουν περίπου δώδεκα από αυτά και η κοινή δράση τους εξασφαλίζει τη διατήρηση της αιμόστασης στο πλάσμα. Υπό κανονικές συνθήκες, οι παράγοντες πήξης του αίματος εμποδίζουν το αίμα να ρέει έξω από τα αιμοφόρα αγγεία, αλλά όταν υπάρχουν κάποιες διαταραχές στην ποσότητα τους, οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν διάφορα συμπτώματα - συμπεριλαμβανομένης της αιμορραγίας.
Πίνακας περιεχομένων
- Παράγοντες πήξης: τύποι
- Παράγοντες πήξης: παραγωγή στο σώμα
- Παράγοντες πήξης: ενδείξεις για εξέταση
- Ασθένειες που σχετίζονται με παράγοντες πήξης
- Παράγοντες πήξης: εφαρμογή στην ιατρική
Οι παράγοντες πήξης είναι πρωτεΐνες που παράγονται στο ήπαρ και λειτουργούν για τη δημιουργία μόνιμου θρόμβου και εμποδίζουν τη ροή του αίματος από ένα κατεστραμμένο αιμοφόρο αγγείο.
Το ανθρώπινο σώμα διαθέτει έναν αριθμό διαφορετικών μηχανισμών για τη διατήρηση της ακεραιότητάς του. Ένα από αυτά είναι η αιμόσταση, η οποία είναι μια διαδικασία που αποτρέπει τη διαρροή του αίματος από τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Υπάρχουν γενικά τρεις τύποι αιμόστασης:
- αγγείων
- πλάκα
- πλάσμα αίματος
Η ύπαρξη του τελευταίου εξαρτάται από την παρουσία παραγόντων πήξης στο πλάσμα στο αίμα.
Οι πιο σημαντικές ανακαλύψεις σχετικά με τους παράγοντες πήξης και τους άμεσα συνδεόμενους καταρράκτες πήξης πραγματοποιήθηκαν τον 19ο και τον 20ο αιώνα. Τότε ανακαλύφθηκαν άλλοι παράγοντες πήξης και ταυτόχρονα οι επιστήμονες μπόρεσαν επίσης να κάνουν ανακαλύψεις για το πώς ακριβώς λειτουργεί η διαδικασία πήξης του αίματος.
Κατά τη διάρκεια της εργασίας, οι απόψεις για την πορεία της αιμόστασης στο πλάσμα άλλαξαν πολλές φορές, αλλά στο τέλος ήταν δυνατό όχι μόνο να κατανοήσουμε τους μηχανισμούς στους οποίους εμπλέκονται παράγοντες πήξης, αλλά και να μάθουμε για τους διαφορετικούς τύπους και ασθένειές τους, στις οποίες η διαταραχή του αριθμού των μεμονωμένων παραγόντων πήξης παίζει ρόλο.
Παράγοντες πήξης: τύποι
Η ομάδα παραγόντων που επηρεάζουν την πήξη μερικές φορές περιλαμβάνει διαφορετικές ποσότητες ουσιών: ορισμένοι συγγραφείς ταξινομούν περισσότερο ως παράγοντες πήξης και άλλοι ταξινομούν λιγότερες ενώσεις. Η πιο δημοφιλής είναι η ταξινόμηση των παραγόντων πήξης του πλάσματος, η οποία διακρίνει τους 12 από αυτούς και είναι:
- παράγοντας Ι: ινωδογόνο (μετατρέπεται σε ινώδες, το οποίο είναι η βάση του τελικού θρόμβου)
- παράγοντας II: προθρομβίνη (υπεύθυνη - μετά τη μετατροπή σε θρομβίνη - για τη μετατροπή του ινωδογόνου σε ινώδες)
- παράγοντας III: θρομβοπλαστίνη ιστού (παράγοντας ιστού)
- παράγοντας IV: ιόντα ασβεστίου
- παράγοντας V: προακεσελερίνη
- παράγοντας VII (προκονβερτίνη)
- παράγοντας VIII: αντιιμοφιλικός παράγοντας (αντιιμόφιλος παράγοντας Α)
- παράγοντας IX: Χριστουγεννιάτικος παράγοντας (αντιιμόφιλος παράγοντας Β)
- παράγοντας X: Συντελεστής Stuart
- παράγοντας XI: αντι-αιμοφιλικός παράγοντας C
- παράγοντας XII: παράγοντας Hageman (παράγοντας επαφής)
- παράγοντας XIII: σταθεροποιητικός παράγοντας ινώδους
Με ευρύτερους όρους από αυτούς που παρουσιάστηκαν παραπάνω, η ομάδα των παραγόντων πήξης περιλαμβάνει πολλές άλλες ουσίες, μεταξύ των οποίων αξίζει να αναφερθεί ο παράγοντας von Willebrand, οι prekalikreins και οι πρωτεΐνες C και S.
Μετά την ανάλυση αυτής της λίστας, μπορεί να εκπλαγείτε όταν διαπιστώνετε ότι λείπει ο παράγοντας με τον αριθμό VI. Αυτό δεν είναι λάθος - στο παρελθόν, διακρίθηκε ο έκτος παράγοντας πήξης, αν και τα επόμενα χρόνια δεν ήταν δυνατόν να επιβεβαιωθεί τελικά η ύπαρξή του. Ως αποτέλεσμα, καταργήθηκε από την αρχική λίστα, στον οποίο προστέθηκε στη συνέχεια ο παράγοντας XIII.
Οι ταξινομήσεις του παράγοντα πήξης περιλαμβάνουν όχι μόνο την εκχώρηση συγκεκριμένων αριθμών, αλλά και τη διαίρεση σε ασταθείς και σταθερούς παράγοντες πήξης.
Ευέλικτοι παράγοντες πήξης - οι οποίοι περιλαμβάνουν, μεταξύ άλλων Οι παράγοντες V και VIII, που χαρακτηρίζονται από τη μεγαλύτερη αστάθεια - είναι τέτοιες ενώσεις που μπορούν να αποσυντεθούν αρκετά γρήγορα (αυτό μπορεί να συμβεί, για παράδειγμα, σε ένα δείγμα αίματος που λαμβάνεται από έναν ασθενή).
Οι σταθεροί παράγοντες πήξης, από την άλλη πλευρά, είναι αυτοί που χαρακτηρίζονται από πολύ πιο αργή αυθόρμητη αποσύνθεση.
Ακόμα ένας άλλος διαχωρισμός των παραγόντων πήξης βασίζεται στον μηχανισμό πήξης που ενεργοποιούν οι ουσίες. Λοιπόν, υπάρχουν δύο λεγόμενα οδοί πήξης: ενδογενείς και εξωγενείς οδοί.
Η ενδογενής οδός πήξης ξεκινά από τη δραστηριότητα του παράγοντα XII, ενώ οι παράγοντες VII, III και IV συνδέονται πρώτα με την έναρξη της εξωγενούς οδού.
Τελικά, και οι δύο οδοί οδηγούν στην ενεργοποίηση μιας κοινής οδού, το αποτέλεσμα της οποίας είναι η μετατροπή του ινωδογόνου σε ινώδες, και έτσι σχηματίζεται τελικά ένας θρόμβος. Ολόκληρος ο μηχανισμός με τον οποίο γίνεται η πήξη του αίματος είναι γνωστός ως καταρράκτης πήξης.
Παράγοντες πήξης: παραγωγή στο σώμα
Η παραγωγή των παραγόντων πήξης λαμβάνει χώρα κυρίως στο ήπαρ. Η σύνθεση (τουλάχιστον μερικών) αυτών των ουσιών - αν και σε πολύ μικρότερο βαθμό - λαμβάνει χώρα επίσης σε άλλα μέρη του σώματος, όπως, για παράδειγμα, μεγακαρυοκύτταρα (πρόδρομοι αιμοπεταλίων) ή ενδοθηλιακά κύτταρα.
Γενικά, οι παράγοντες πήξης συντίθενται στο ήπαρ ανάλογα με τις τρέχουσες ανάγκες του σώματος, ωστόσο, υπάρχουν ορισμένες καταστάσεις που μπορεί να επηρεάσουν τις διαδικασίες παραγωγής τους. Αυτή η κατάσταση μπορεί να αντιμετωπιστεί ακόμη και σε έγκυες γυναίκες - κατά την εγκυμοσύνη, οι παράγοντες πήξης συντίθενται σε αυξημένη ποσότητα, πράγμα που σημαίνει ότι στην ευλογημένη κατάσταση υπάρχει αυξημένος κίνδυνος διαφόρων θρομβοεμβολικών επεισοδίων.
Ενώ συζητάμε για τη διαίρεση των παραγόντων πήξης του αίματος, έχει παραλειφθεί μέχρι σήμερα μια σημαντική πτυχή - η διάκριση γίνεται μεταξύ παραγόντων πήξης που εξαρτώνται από τη βιταμίνη Κ και εκείνων που είναι ανεξάρτητοι από αυτήν τη βιταμίνη.
Η πρώτη από αυτές τις περιπτώσεις σημαίνει ότι απαιτείται βιταμίνη Κ για τη σύνθεση των εν λόγω παραγόντων πήξης.Αυτοί είναι παράγοντες: II, VII, IX και X. Η γνώση αυτού είναι σημαντική όχι μόνο επειδή σας δίνει επίγνωση των προβλημάτων στα οποία μπορεί να οδηγήσει η ανεπάρκεια βιταμίνης Κ.
Αυτό συμβαίνει επειδή η συνειδητοποίηση αυτού χρησιμοποιείται στη θεραπεία - όταν ένας ασθενής πρέπει να μειώσει την πήξη του αίματος (όπως συμβαίνει, για παράδειγμα, σε ασθενείς με κολπική μαρμαρυγή), μπορεί να του χορηγηθούν αντιπηκτικά, το αποτέλεσμα των οποίων μπορεί να συνίσταται σε ανταγωνισμό στη βιταμίνη Κ.
Χάρη στη χρήση τέτοιων παρασκευασμάτων, η ποσότητα των εξαρτώμενων από τη βιταμίνη Κ παραγόντων πήξης μπορεί να μειωθεί και έτσι η αναμενόμενη μείωση της πήξης του αίματος - παραδείγματα αυτού του τύπου φαρμάκων είναι η βαρφαρίνη και η ακενοκουμαρόλη.
Παράγοντες πήξης: ενδείξεις για εξέταση
Δοκιμές που έμμεσα ενημερώνουν για τη δραστηριότητα των παραγόντων πήξης στο σώμα παραγγέλλονται σε ασθενείς σχετικά συχνά. Μιλάμε εδώ για τέτοιες δοκιμές όπως η μέτρηση του APTT (που επιτρέπει την αξιολόγηση της λειτουργίας της εσωτερικής οδού της πήξης), PT (που επιτρέπει τον έλεγχο της λειτουργίας της εξωγενούς οδού πήξης) ή INR.
Η εύρεση ανωμαλιών σε μεμονωμένες δοκιμές μπορεί να σας καθοδηγήσει σε ποιους παράγοντες πήξης ενδέχεται να έχετε ανεπάρκεια. Για παράδειγμα, υψηλές τιμές INR υποδηλώνουν ότι το υποκείμενο μπορεί να έχει μειωμένη ποσότητα παραγόντων πήξης που εξαρτώνται από τη βιταμίνη Κ.
Βασικά, είναι μόνο όταν οι ασθενείς παρουσιάζουν αποκλίσεις σε αυτές τις εξετάσεις και όταν συνοδεύονται από ορισμένα κλινικά συμπτώματα (όπως, για παράδειγμα, μια πολύ υψηλή τάση για μώλωπες ή συχνή αιμορραγία από διάφορες περιοχές, π.χ. από τη μύτη). άμεση εκτίμηση μεμονωμένων παραγόντων πήξης.
Σε τέτοιες καταστάσεις, είναι δυνατόν να μελετηθούν μεμονωμένοι, συγκεκριμένοι παράγοντες πήξης - η γνώση του παράγοντα που σχετίζεται με τη διαταραχή είναι πολύ σημαντική, επειδή υπάρχουν διαφορετικές οντότητες ασθένειας στις οποίες υπάρχουν διαταραχές σχετικά με τον αριθμό των ξεχωριστών παραγόντων που επηρεάζουν τη διαδικασία πήξης.
Ασθένειες που σχετίζονται με παράγοντες πήξης
Οι ασθένειες που πιθανότατα σχετίζονται περισσότερο με αιμορραγικές διαταραχές είναι η αιμορροφιλία. Γίνεται διάκριση μεταξύ της αιμορροφιλίας Α (όπου η ανεπάρκεια σχετίζεται με τον παράγοντα VIII), της αιμορροφιλίας Β (όπου διαταράσσεται η ποσότητα του παράγοντα IX) και της αιμοφιλίας C (όπου η διαταραχή σχετίζεται με τον παράγοντα XI).
Ωστόσο, μια πιο κοινή ασθένεια, η οποία, ωστόσο, ακούτε λιγότερο από τους αιμοφιλικούς, είναι μια οντότητα που σχετίζεται με ανεπάρκεια ενός άλλου παράγοντα πήξης - της νόσου του von Willebrand. Ακόμα άλλες οντότητες που εμφανίζονται ως αποτέλεσμα της ανεπάρκειας των παραγόντων πήξης περιλαμβάνουν συγγενής αφρινογένεση και συγγενής ανεπάρκεια παράγοντα VII.
Αναφέρθηκε νωρίτερα ότι το συκώτι παράγει τους περισσότερους παράγοντες πήξης. Σε μια κατάσταση όπου - για διάφορους λόγους - εμφανίζεται δυσλειτουργία αυτού του οργάνου, μπορούν να εκδηλωθούν με διάφορους τρόπους, ένας από αυτούς είναι η διαταραχή της παραγωγής παραγόντων πήξης.
Για αυτόν τον λόγο, οι παράγοντες πήξης που συντίθενται στο ήπαρ - και πιο συγκεκριμένα οι δοκιμές που αξιολογούν τη λειτουργία τους, δηλαδή APTT και PT - μερικές φορές διατάσσονται σε ασθενείς με υποψία ηπατικής δυσλειτουργίας.
Παράγοντες πήξης: εφαρμογή στην ιατρική
Υπάρχουν καταστάσεις στις οποίες η ανεπάρκεια παραγόντων πήξης μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή, για παράδειγμα σε ασθενείς με σύνδρομο διάδοσης ενδοαγγειακής πήξης (DIC).
Σε μια τέτοια κατάσταση - για να σώσει τη ζωή του ασθενούς - μπορεί να του χορηγηθούν παρασκευάσματα παράγοντα πήξης. Στην περίπτωση του DIC, συνήθως χορηγούνται παράγοντες πήξης που εξαρτώνται από τη βιταμίνη Κ και μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν σε ασθενείς με σοβαρή ηπατική νόσο ή σε αυτούς τους ασθενείς με σημαντικό κίνδυνο απειλητικής για τη ζωή αιμορραγίας από υπερδοσολογία με από του στόματος αντιπηκτικά.
Στην περίπτωση άλλων οντοτήτων που αναφέρθηκαν νωρίτερα - όπως π.χ. αιμορροφιλία Α ή αιμοφιλία Β - στους ασθενείς, εάν είναι απαραίτητο, λαμβάνουν παρασκευάσματα συγκεκριμένων παραγόντων πήξης, η ανεπάρκεια των οποίων έχει βρεθεί σε αυτούς.
Πηγές:
1. B. Sokołowska, Repertory on the physiology of hemostasis, Acta Haematologica Polonica 2010, 41, No. 2, σελ. 245-252
2. J. Czajkowska-Teliga, Διαταραχές πήξης στην περιγεννητική περίοδο, Περινιτολογία, Νεονατολογία και Γυναικολογία, τόμος 2, τεύχος 3, 208-211, 2009
3. H. Krauss, P. Sosnowski (eds)., Βασικές αρχές της ανθρώπινης φυσιολογίας, Wyd. Επιστημονικό Πανεπιστήμιο του Πόζναν, 2009, Πόζναν, σελ. 258-274
Προτεινόμενο άρθρο:
Διαταραχές πήξης του αίματος - αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία. Σχετικά με τον συγγραφέα
-i-zastpcza-terapia-enzymatyczna.jpg)
