Pick's ασθένεια: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

Η νόσος του Pick ανήκει στην ομάδα των μετωπιαίων άνοιας. Για χρόνια, θεωρήθηκε μια σπάνια ασθένεια. Ωστόσο, από τη δημοσίευση ενός ορόσημου εγγράφου κλινικής-παθολογίας το 1987, η νόσος του Pick θεωρείται η τρίτη πιο κοινή αιτία άνοιας μετά τη νόσο του Alzheimer και την άνοια του σώματος Lewy. Ποια είναι τα συμπτώματα; Υπάρχει θεραπεία;

Η νόσος του Pick (PiD) είναι μια σπάνια νευροεκφυλιστική ασθένεια, ένας τύπος μετωπιαίας άνοιας (FTD). Η νόσος του Pick ανήκει σε ταυτοπάθειες, μια ομάδα ασθενειών που προκαλούνται από ανωμαλίες στους μικροσωληνίσκους της πρωτεΐνης tau. Η ναυροπαθολογική εικόνα δείχνει αδιάλυτες εναποθέσεις της μετα-μεταφραστικά τροποποιημένης πρωτεΐνης MAP-tau.

Pick's ασθένεια: συμπτώματα

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της νόσου είναι η διαδοχική εμφάνιση των συμπτωμάτων.

• Η εισαγωγική φάση

Εμφανίζονται διαταραχές διάθεσης (καταθλιπτικές καταστάσεις, μανιακές καταστάσεις) και διαταραχές άγχους. Για το λόγο αυτό, οι ασθενείς μπορεί να παραπεμφθούν σε ψυχιατρική συμβουλή και τα κλινικά συμπτώματά τους να αποδειχθούν ανθεκτικά στη θεραπεία. Επιπλέον, υπάρχουν χαρακτηριστικές αλλαγές, αρχικά λεπτές με τη μορφή μιας πιο χαλαρής προσέγγισης των κοινωνικών κανόνων, της απώλειας καλών συμπεριφορών και της ασυνήθιστης συμπεριφοράς. Η απόσυρση και η απάθεια είναι λιγότερο συχνές. Σε ορισμένους ασθενείς, μπορεί να παρατηρηθεί ανεπαρκής φροντίδα για την υγεία τους, με αποτέλεσμα πολλές ιατρικές συμβουλές.

• Ενδιάμεση φάση

Τα συναισθηματικά συμπτώματα παύουν να κυριαρχούν, ενώ οι διαταραχές συμπεριφοράς αυξάνονται. Οι ασθενείς δεν σέβονται εντελώς τους κοινωνικούς κανόνες, συμπεριφέρονται ακατάλληλα, αγνοούν τα συναισθήματα των άλλων. Παρατηρούνται αλλαγές στην εμφάνισή τους: παραμέληση της προσωπικής υγιεινής, έλλειψη φροντίδας για τα ρούχα. Επιδείνωση των διατροφικών συνηθειών και προβλήματα ύπνου. Επιπλέον, υπάρχει σταδιακή ανάπτυξη του γλωσσικού ελλείμματος, γνωστικών και διαταραχών μνήμης. Υπάρχουν νευρολογικά συμπτώματα: σκόπιμα (σύμπτωμα Marinesco-Radovici), πρωτόγονα αντανακλαστικά (π.χ. πιπίλισμα, ακράτεια ούρων, λιγότερο συχνά κόπρανα).

• Προχωρημένη μετωπική άνοια

Σημαντικές διαταραχές συμπεριφοράς: απαγόρευση, ευερεθιστότητα, συναισθηματική αστάθεια, συμπεριφορά απόδοσης, στερεότυπα, αδράνεια, συναισθηματική αδιαφορία, απώλεια ενδιαφέροντος. Σύνθετο γνωστικό έλλειμμα: γλώσσα, αφαίρεση και σχεδιασμός, μνήμη, διαταραχές οπτικής-χωρικής και κινητικής λειτουργίας. Νευρολογικά συμπτώματα: δυσκαμψία κινητήρα, λιγότερο συχνά τρόμος (ορθοστατική), πρωτόγονα αντανακλαστικά (πιάσιμο, πιπίλισμα, προσκόλληση), ακράτεια ούρων και κοπράνων.

Διαλέξτε τη νόσο: διάγνωση

Κριτήρια διάγνωσης (McKann et al., 2001) - η ανάπτυξη συμπεριφορικών και γνωστικών ελλειμμάτων εκδηλώνεται ως εξής:

• πρώιμες και προοδευτικές αλλαγές προσωπικότητας που χαρακτηρίζονται από δυσκολία στην προσαρμογή της συμπεριφοράς, που συχνά οδηγούν σε ανεπαρκείς απαντήσεις και ενέργειες, ή
• πρώιμες και προοδευτικές διαταραχές ομιλίας που χαρακτηρίζονται από δυσκολία έκφρασης ή σημαντικών προβλημάτων ονομασίας και κατανόησης λέξεων
• Τα ελλείμματα προκαλούν σημαντικά προβλήματα στην κοινωνική λειτουργία και είναι αισθητά σε σύγκριση με το προηγούμενο επίπεδο λειτουργίας
• Το μάθημα χαρακτηρίζεται από βαθμιαία έναρξη και συνεχή επιδείνωση της λειτουργίας
• Τα ελλείμματα δεν προκαλούνται από άλλες διαταραχές του ΚΝΣ, μεταβολικές ή ουσίες που προκαλούνται

Οι ελλείψεις δεν εμφανίζονται μόνο κατά τη διάρκεια παραληρήματος και δεν μπορούν να εξηγηθούν από οποιαδήποτε άλλη ψυχιατρική διάγνωση (π.χ. κατάθλιψη, σχιζοφρένεια).
Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει: συστηματική νόσο, νόσο του Χάντινγκτον, κατάχρηση ουσιών. Η διάγνωση της νόσου του Alzheimer (AD) συχνά διαγιγνώσκεται λανθασμένα, ειδικά σε περιπτώσεις με αργή έναρξη στα γηρατειά.

Pick's ασθένεια: διαγνωστικά τεστ

Οι εξετάσεις αίματος και εγκεφαλονωτιαίου υγρού είναι φυσιολογικές.
Μέχρι τα τελευταία στάδια της νόσου, ενδέχεται να μην υπάρχουν αλλαγές στο EEG. Αργότερα, παρατηρείται επιβράδυνση του ρυθμού στα μπροστινά και μπροστινά καλώδια. Η μαγνητική τομογραφία (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού) και η CT (υπολογιστική τομογραφία) μπορούν να δείξουν ατροφία του μετωπιαίου και του κροταφικού φλοιού.

Pick's ασθένεια: θεραπεία

Δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία για τη βελτίωση της γνωστικής λειτουργίας σε ασθενείς. Δεδομένου ότι παρατηρούνται διαταραχές των νευροδιαβιβαστών - σεροτονίνη και νοραδρεναλίνη, γίνονται προσπάθειες χρήσης αναστολέων επαναπρόσληψης σεροτονίνης, νοραδρεναλίνης και τραζοδόνης, οι οποίοι επιτρέπουν την τροποποίηση ψυχικών διαταραχών και συμπεριφοράς. Δεν χρησιμοποιούνται αναστολείς της χολινεστεράσης.