Το λέμφωμα του Hodgkin (λέμφωμα Hodgkin, η νόσος του Hodgkin, το λέμφωμα του Hodgkin (HL), η νόσος του Hodgkin (HD), η λεμφογρανουμάτωση) είναι ένας από τους καρκίνους του αιμοποιητικού συστήματος. Επηρεάζει κυρίως νέους ηλικίας μεταξύ 15 και 35 ετών και ασθενείς άνω των 50 ετών. Το Hodgkin μπορεί να θεραπευτεί αρκεί να ανιχνευθεί αρκετά νωρίς - οπότε ποια συμπτώματα πρέπει να σας ανησυχούν και σας ζητούν να συμβουλευτείτε έναν γιατρό;
Πίνακας περιεχομένων
- Κακοήθη λέμφωμα (λέμφωμα Hodgkin): συμπτώματα
- Κακοήθης δισκοειδής: αιτίες
- Κακόηθες λέμφωμα Hodgkin (λέμφωμα Hodgkin): τύποι
- Κακοήθη λέμφωμα (λέμφωμα Hodgkin): διάγνωση
- Κακόηθες λέμφωμα Hodgkin (λέμφωμα Hodgkin): Θεραπεία
- Κακόηθες λέμφωμα Hodgkin (λέμφωμα Hodgkin): πρόγνωση
Το λέμφωμα του Hodgkin είναι ένας όρος που τώρα εξασθενεί σιγά-σιγά σε λήθη - στις μέρες μας, αναφέρεται πιο συχνά ως λέμφωμα του Hodgkin (ή επίσης η νόσος του Hodgkin, λέμφωμα Hodgkin (HL), νόσος του Hodgkin (HD), λεμφογρανουμάτωση).
Το όνομα του κακοήθους λεμφώματος που χρησιμοποιείται σήμερα προέρχεται από το όνομα του συγγραφέα της πρώτης περιγραφής του. Ήταν ο Βρετανός γιατρός Thomas Hodgkin, και αυτός ήταν που το 1832 περιέγραψε την πρώτη κακοήθη κοκκιωματώδη. Έκανε τις παρατηρήσεις του σε μια ομάδα αρκετών ασθενών που εμφάνισαν παρόμοια συμπτώματα - ένας από αυτούς ήταν ανώδυνη διόγκωση των λεμφαδένων.
Οι αιχμές του λεμφώματος του Hodgkin παρατηρούνται σε δύο ηλικιακές ομάδες: το άτομο βρίσκεται κυρίως σε νεαρούς ασθενείς (15-35 ετών) και σε άτομα άνω των 50 ετών. Η ασθένεια είναι ελαφρώς πιο συχνή στους άνδρες.
Τα στατιστικά στοιχεία για τη συχνότητα εμφάνισης της νόσου του Hodgkin κυμαίνονται με την πάροδο του χρόνου - είναι γενικά αξιοσημείωτο ότι υπάρχουν ολοένα και λιγότερες περιπτώσεις της νόσου του Hodgkin κάθε χρόνο. Υπολογίζεται ότι περίπου 3 στα 100.000 άτομα αναπτύσσουν τη νόσο του Hodgkin το χρόνο. Από όλους τους καρκίνους, το λέμφωμα του Hodgkin αντιπροσωπεύει περίπου το 1% αυτών.
Κακοήθη λέμφωμα (λέμφωμα Hodgkin): συμπτώματα
Το κύριο σύμπτωμα της νόσου του Hodgkin είναι η διεύρυνση των λεμφαδένων. Χαρακτηριστικό της νόσου είναι ότι οι προσβεβλημένοι λεμφαδένες είναι ανώδυνοι.
Συνήθως, οι νεφρικές βλάβες βρίσκονται πάνω από το διάφραγμα - οι πιο συχνές είναι οι τραχηλικοί λεμφαδένες, οι μεσοθωρακικοί λεμφαδένες και οι μασχαλιαίοι κόμβοι. Ανάλογα με το πόσο μεγαλώνουν οι κόμβοι, οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν διάφορες ασθένειες.
Για παράδειγμα, όταν σοβαρές βλάβες επηρεάζουν τους μεσοθωρακικούς κόμβους, οι ασθενείς μπορεί να παραπονούνται για δύσπνοια και βήχα. Στη συνέχεια, όταν οι λεμφαδένες στην κοιλιακή κοιλότητα διευρύνονται, ο ασθενής μπορεί να αναπτυχθεί, μεταξύ άλλων, αίσθημα δυσφορίας, μετεωρισμός και δυσκοιλιότητα.
Μερικές φορές η λεμφαδενοπάθεια είναι το μόνο σύμπτωμα της νόσου του Hodgkin, ωστόσο, πολλές άλλες ασθένειες μπορεί να εμφανιστούν κατά τη διάρκεια της νόσου. Τα παραδείγματα περιλαμβάνουν:
- γενικά συμπτώματα (όπως απώλεια βάρους άνω του 10% σε 6 μήνες, νυχτερινές εφιδρώσεις και πυρετός άνω των 38 βαθμών Κελσίου)
- διαλείπουσα πυρετό (δηλ. εκείνο όπου τα επεισόδια αυξημένης θερμοκρασίας σώματος εναλλάσσονται με επεισόδια με κανονική θερμοκρασία)
- φαγούρα στο δέρμα
- συνεχής κόπωση
- διευρυμένο ήπαρ και / ή διευρυμένη σπλήνα
Ένα ενδιαφέρον και αρκετά χαρακτηριστικό σύμπτωμα της νόσου του Hodgkin είναι επίσης η εμφάνιση πόνου στους λεμφαδένες μετά την κατανάλωση αλκοόλ από τον ασθενή.
Κακόηθες λέμφωμα Hodgkin (λέμφωμα Hodgkin): αιτίες
Στην πραγματικότητα, οι αιτίες της νόσου του Hodgkin παραμένουν ασαφείς μέχρι σήμερα - δεν είναι πλήρως γνωστό τι προκαλεί την ασθένεια.
Γενετικοί παράγοντες μπορεί να συμβάλλουν στην εμφάνισή του - αυτό βασίστηκε στο γεγονός ότι περίπου 1 στους 100 ασθενείς με αυτή την πάθηση έχουν συγγενή ή συγγενείς που είχαν επίσης ή είχαν την ίδια ασθένεια στο παρελθόν.
Είναι επίσης αξιοσημείωτο ότι εάν ένα από τα αδέλφια αρρωστήσει με τη νόσο του Hodgkin, τότε ο κίνδυνος να αναπτύξει ο άλλος την ασθένεια αυξάνεται 3 έως και 7 φορές.
Ωστόσο, λαμβάνοντας υπόψη το γεγονός ότι η συντριπτική πλειονότητα των ασθενών με νόσο του Hodgkin δεν έχουν στενούς συγγενείς που θα υποφέρουν επίσης από αυτήν την οντότητα, οι επιστήμονες έψαχναν για άλλες πιθανές αιτίες της νόσου του Hodgkin.
Ο ιός Epstein-Barr (EBV - αυτός ο ιός προκαλεί, μεταξύ άλλων, μονοπυρήνωση) μπορεί να σχετίζεται με την ασθένεια. Μια τέτοια σχέση τεκμαίρεται επειδή οι πρωτεΐνες αυτού του ιού βρίσκονται στο σώμα σε έως 3 έως 5 στους 10 ασθενείς με νόσο του Hodgkin. Ωστόσο, δεν έχει ακόμη αποδειχθεί πώς το EBV θα οδηγούσε στη νόσο του Hodgkin.
Ωστόσο, υπάρχουν και άλλες θεωρίες σχετικά με την παθογένεση της νόσου του Hodgkin. Ένα από αυτά είναι ότι η ασθένεια θα προέκυπτε λόγω μη φυσιολογικής απόκρισης του ανοσοποιητικού συστήματος σε διάφορους ιούς ή άλλους παράγοντες που διεγείρουν τη δραστηριότητά του.
Η σχέση μεταξύ της νόσου του Hodgkin και του HIV είναι επίσης ενδιαφέρουσα - αποδεικνύεται ότι τα άτομα που έχουν μολυνθεί με αυτό το παθογόνο υποφέρουν από τη νόσο του Hodgkin πιο συχνά από τα υγιή άτομα. Εδώ, ωστόσο, δεν είναι επίσης σαφές γιατί συμβαίνει αυτό, αξίζει επίσης να σημειωθεί ότι η νόσος του Hodgkin δεν περιλαμβάνεται στους δείκτες ασθένειες που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια του AIDS.
Κακόηθες λέμφωμα Hodgkin (λέμφωμα Hodgkin): τύποι
Κακοήθης δισκοειδής είναι ένα νεόπλασμα που προέρχεται από έναν από τους πληθυσμούς των πρωτεϊνών των κυττάρων του αίματος - λεμφοκύτταρα. Ωστόσο, υπάρχουν - λόγω των κυρίαρχων τύπων κυττάρων - διαφορετικοί τύποι αυτής της ασθένειας.
Η βασική ταξινόμηση περιλαμβάνει δύο τύπους νόσων του Hodgkin:
- κλασικό λέμφωμα του Hodgkin
- μη κλασικό λέμφωμα του Hodgkin
Το τελευταίο είναι σίγουρα πιο σπάνιο - αντιπροσωπεύει μόνο λίγο τοις εκατό όλων των περιπτώσεων της νόσου του Hodgkin - και είναι πολύ αργό.
Το λέμφωμα Classic Hodgkin είναι πολύ πιο κοινό - τέσσερις τύποι διακρίνονται σε αυτήν την περίπτωση:
- οζώδης σκλήρυνση (NS, η πιο κοινή μορφή της νόσου του Hodgkin)
- μικτή μορφή (MCCHL)
- μορφή εξάντλησης λεμφοκυττάρων (LDCHL)
- πλούσια σε λεμφοκύτταρα μορφή (LRCHL)
Κακοήθη λέμφωμα (λέμφωμα Hodgkin): διάγνωση
Η ιστοπαθολογική εξέταση του ιστού που λαμβάνεται από τον ασθενή είναι ύψιστης σημασίας στη διάγνωση του λεμφώματος του Hodgkin. Συνήθως, ένας λεμφαδένας χρησιμοποιείται για έρευνα, η οποία λαμβάνεται με βιοψία στον ασθενή. Η αναγνώριση των ιστοπαθολογικών χαρακτηριστικών που χαρακτηρίζουν τη νόσο επιτρέπει τη διάγνωση της νόσου του Hodgkin.
Ωστόσο, προτού ληφθεί απόφαση για τη διεξαγωγή βιοψίας, προηγούνται και άλλες δοκιμές. Είναι σημαντικό, για παράδειγμα, να πραγματοποιηθεί πλήρης μέτρηση αίματος με επίχρισμα - οι αποκλίσεις που μπορούν να εντοπιστούν σε αυτό μπορεί να περιλαμβάνουν:
- αναιμία
- λεμφοπενία
- ουδετεροφιλία
- ηωσινοφιλία
Η έρευνα είναι επίσης σημαντική, όπως:
- δραστηριότητα γαλακτικής αφυδρογονάσης (μπορεί να αυξηθεί)
- λευκωματίνη (η συγκέντρωσή τους μπορεί να μειωθεί)
- OB (μπορεί να ανυψωθεί)
Αυτές και άλλες εξετάσεις είναι σημαντικές όχι μόνο για διαγνωστικούς σκοπούς, αλλά είναι επίσης σημαντικές για την μετέπειτα πρόγνωση ενός ασθενούς με νόσο του Hodgkin.
Επιπλέον, αυτές οι εξετάσεις είναι επίσης σημαντικές κατά τη διενέργεια διαφορικής διάγνωσης. Σε έναν ασθενή με ύποπτη νόσο του Hodgkin, είναι απαραίτητο να ληφθούν υπόψη άλλες πιθανές αιτίες λεμφαδενοπάθειας, όπως:
- διάφορες λοιμώξεις (όπως π.χ. φυματίωση, σύφιλη, μονοπυρήνωση και HIV)
- αυτοάνοσες ασθένειες (π.χ. λύκος και σαρκοείδωση)
- άλλοι καρκίνοι (π.χ. λεμφώματα και λευχαιμία εκτός Hodgkin)
Μιλώντας για την εκτίμηση της πρόγνωσης του ασθενούς, είναι αδύνατο να μην αναφέρουμε τις εξετάσεις απεικόνισης, οι οποίες έχουν επίσης μεγάλη σημασία για τον προσδιορισμό του σταδίου της νόσου του Hodgkin.
Μπορούν να εκτελεστούν, μεταξύ άλλων δοκιμές όπως:
- Ακτινογραφια θωρακος
- υπολογιστική τομογραφία
- ΚΑΤΟΙΚΙΔΙΟ ΖΩΟ
Επιτρέπουν την ανίχνευση ακριβώς ποιες ομάδες λεμφαδένων έχουν διευρυνθεί σε έναν ασθενή, και επιτρέπουν επίσης να προσδιοριστεί η ύπαρξη τυχόν εξωγενών αλλαγών (π.χ. στο ήπαρ, τη σπλήνα, τα νεφρά ή τη μήτρα).
Οι δοκιμές που δεν αναφέρονται μέχρι στιγμής, και μερικές φορές χρησιμοποιούνται επίσης στη διάγνωση της νόσου του Hodgkin, είναι η τρενοβιοψία του μυελού των οστών και η οσφυϊκή παρακέντηση (η τελευταία πραγματοποιείται όταν υπάρχει υποψία ότι το κεντρικό νευρικό σύστημα μπορεί να έχει εμπλακεί κατά τη διάρκεια της νόσου).
Κακόηθες λέμφωμα Hodgkin (λέμφωμα Hodgkin): Θεραπεία
Η χημειοθεραπεία έχει θεμελιώδη σημασία για τη θεραπεία της νόσου του Hodgkin (ειδικά στην κλασική της μορφή).
Χρησιμοποιούνται πολλαπλές φαρμακευτικές αγωγές, για παράδειγμα το σχήμα ABVD στο οποίο χορηγείται στον ασθενή δοξορουμπικίνη, βλεομυκίνη, βινμπλαστίνη και δακαρβαζίνη.
Συνήθως, η χημειοθεραπεία συμπληρώνεται με ακτινοθεραπεία.
Σε περίπτωση υποτροπής στις κλασικές μορφές, χρησιμοποιείται χημειοθεραπεία δεύτερης γραμμής, η οποία μπορεί να συμπληρωθεί με ακτινοθεραπεία και αυτομόσχευμα μυελού των οστών.
Στην περίπτωση της μη κλασικής νόσου του Hodgkin, στα χαμηλά στάδια προόδου, μπορεί να χρησιμοποιηθεί χειρουργική εκτομή των αλλοιωμένων λεμφαδένων σε συνδυασμό με ακτινοθεραπεία.
Σε ασθενείς με πιο προχωρημένη νόσο - ειδικά με τη συνύπαρξη δυσμενών παραγόντων πρόγνωσης - η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται μερικές φορές σε συνδυασμό με ακτινοθεραπεία.
Κακόηθες λέμφωμα Hodgkin (λέμφωμα Hodgkin): πρόγνωση
Ευτυχώς, η πρόγνωση ασθενών με νόσο του Hodgkin μπορεί να θεωρηθεί καλή - ακόμη και σε 9 στους 10 ασθενείς, χάρη στις σύγχρονες μεθόδους θεραπείας, είναι δυνατόν να επιτευχθεί μόνιμη θεραπεία.
Ωστόσο, η ακριβής πρόγνωση εξαρτάται κυρίως από τον βαθμό της νόσου κατά τη στιγμή της διάγνωσης και της θεραπείας της.
Η σοβαρότητα του Hodgkin προσδιορίζεται τώρα σύμφωνα με μια τροποποιημένη ταξινόμηση Ann Arbor. Σύμφωνα με αυτήν, υπάρχουν τέσσερις βαθμοί ασθένειας:
- Βαθμός 1: καταλαμβάνεται ένας κόμβος ή μία ομάδα γειτονικών κόμβων ή εμπλέκεται ένα εξωκομβικό όργανο
- Βαθμός 2: εμπλοκή περισσότερων από δύο ομάδων κόμβων στην ίδια πλευρά του διαφράγματος ή των κομβικών βλαβών με την εμπλοκή ενός εξωκονικού οργάνου από τη συνέχεια
- στάδιο 3: οι λεμφαδένες και στις δύο πλευρές του διαφράγματος εμπλέκονται ή οι λεμφαδένες πάνω από το διάφραγμα επηρεάζονται με ταυτόχρονη εμπλοκή του σπλήνα
- Βαθμός 4: εμπλοκή λεμφαδένων και συμμετοχή λεμφαδένων οργάνων
Εκτός από τον ίδιο τον βαθμό, τα γράμματα "A" και "B" χρησιμοποιούνται επίσης για τον προσδιορισμό της προόδου του κακοήθους λεμφώματος.
Το σύμβολο "Α" χρησιμοποιείται όταν ο ασθενής δεν εμφανίζει γενικά συμπτώματα.
Όταν ένας ασθενής έχει πυρετό πάνω από 38 βαθμούς Κελσίου, την προαναφερθείσα απώλεια βάρους ή νυχτερινές εφιδρώσεις, τότε μπορούμε ήδη να μιλήσουμε για γενικά συμπτώματα και η διάγνωση γίνεται με το σύμβολο "Β".
Ωστόσο, η επιβίωση επηρεάζεται όχι μόνο από το στάδιο της νόσου, αλλά και από το λεγόμενο δυσμενείς προγνωστικοί παράγοντες - χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό διαφόρων ανωμαλιών, η ανίχνευση των οποίων υποδηλώνει ότι η πρόγνωση του ασθενούς μπορεί να είναι χειρότερη.
Στην περίπτωση της νόσου του Hodgkin, τα ακόλουθα θεωρούνται δυσμενείς προγνωστικοί παράγοντες:
- επίπεδα αλβουμίνης ορού μικρότερα από 4 g / dL
- επίπεδα αιμοσφαιρίνης κάτω από 10,5 g / dL
- ΑΡΣΕΝΙΚΟ ΓΕΝΟΣ
- άνω των 45 ετών
- λευκά αιμοσφαίρια μεγαλύτερα από 15.000 / mm3
- ολικός αριθμός λεμφοκυττάρων στο αίμα μικρότερο από 600 / mm3
Καθώς είναι εύκολο να μαντέψει κανείς, η πρόγνωση της νόσου του Hodgkin είναι καλύτερη, τόσο πιο γρήγορα ξεκινά η θεραπεία σε ένα πρώιμο στάδιο της νόσου.
Στα στάδια 1 και 2, η πενταετής επιβίωση παρατηρείται σε περισσότερο από το 90% των ασθενών.
Στην περίπτωση του σταδίου 3, η επιβίωση 5 ετών είναι πάνω από 80% και στο στάδιο 4 - περισσότερο από το 70% των ασθενών.
Εξετάζοντας τους αριθμούς που δίνονται, μπορεί να εξαχθεί ένα συμπέρασμα: η συνολική πρόγνωση της νόσου είναι καλή, αλλά για να μεγιστοποιηθούν οι πιθανότητες ανάρρωσης, είναι απαραίτητο να ξεκινήσετε τη θεραπεία το συντομότερο δυνατό.
Για αυτόν τον λόγο, με ενοχλητικά συμπτώματα, όπως η επίμονη διεύρυνση των λεμφαδένων, δεν υπάρχει τίποτα να περιμένετε - απλώς πρέπει να επισκεφθείτε έναν γιατρό.
Διαβάστε επίσης:
- Λεμφώματα: τύποι, συμπτώματα, θεραπεία
- Λεμφώματα εκτός Hodgkin: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία, πρόγνωση
- Λευχαιμία: αιτίες, συμπτώματα, τύποι, θεραπεία, πρόγνωση
Πηγές:
- Interna Szczeklika 2018/2019, εκδ. P. Gajewski, εκδόσεις Πρακτική Ιατρική
- Shanbhag S., Ambinder R.F., Hodgkin λέμφωμα: Μια ανασκόπηση και ενημέρωση σχετικά με την πρόσφατη πρόοδο, CA: A Cancer Journal for Clinicians, 2018; 68: 116–132
- Υλικό ιστότοπου Cancer.gov, διαδικτυακή πρόσβαση: https://www.cancer.org/cancer/hodgkin-lymphoma/about/what-is-hodgkin-disease.html
- Bradley W Lash, Hodgkin Lymphoma, 13 Σεπτεμβρίου 2018, Medscape; on-line πρόσβαση: https://emedicine.medscape.com/article/201886-overview
Προτεινόμενο άρθρο:
Αιματολόγος. Τι κάνει η αιματολογία;
