Μυελοπολλαπλασιαστικά σύνδρομα

Τα μυελοπολλαπλασιαστικά σύνδρομα είναι μια ομάδα νεοπλασματικών ασθενειών του αιματοποιητικού συστήματος στην οποία υπάρχει υπερπαραγωγή ενός ή περισσότερων τύπων περιφερικών αιμοσφαιρίων. Ποιοι καρκίνοι αίματος περιλαμβάνονται σε αυτήν την ομάδα; Ποια συμπτώματα μπορεί να υποδηλώνουν μυελοπολλαπλασιαστική διαταραχή;

Το μυελοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο (MPS) είναι μια πολύ διαφορετική ομάδα ασθενειών που διαφέρουν ως προς την αιτιολογία και την κλινική εικόνα. Τα μυελοπολλαπλασιαστικά σύνδρομα περιλαμβάνουν τις ακόλουθες ασθένειες:

• χρόνια μυελοειδής λευχαιμία
• αληθινή πολυκυτταραιμία
• απαραίτητη θρομβοκυτταραιμία
• χρόνια ηωσινοφιλική λευχαιμία
• μυελοϊνωση
• μαστοκυττάρωση
• χρόνια ουδετερόφιλη λευχαιμία
• χρόνια μυελομονοκυτταρική λευχαιμία
• άτυπη μορφή χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας

Ωστόσο, αυτές οι πολύ διαφορετικές ασθένειες έχουν πολλά κοινά χαρακτηριστικά, συμπεριλαμβανομένων συμπτωμάτων όπως:

• σπληνομεγαλία, που είναι αρκετά χαρακτηριστικό των περισσότερων αιματολογικών ασθενειών
• αύξηση των επιπέδων ουρικού οξέος στο αίμα, που μπορεί να οφείλεται, μεταξύ άλλων, στην αυξημένη "κυτταρική εναλλαγή"
• αύξηση του αριθμού όλων των κυττάρων στο αρχικό στάδιο της νόσου
• αύξηση της συγκέντρωσης των βασεόφιλων
• τάση για ίνωση και σκλήρυνση του μυελού των οστών
• εξωμυελικές εστίες αιματοποίησης
• τάση ανάπτυξης θρόμβωσης
• καλή αποτελεσματικότητα της θεραπείας με ιντερφερόνη α
• παρουσία της μετάλλαξης V617F στο γονίδιο JAK2

Η ειδικότητα των προαναφερθέντων μυελοπολλαπλασιαστικών ασθενειών παρουσιάζεται παρακάτω.

Χρόνια μυελοειδής λευχαιμία

Αυτή η μυελοπολλαπλασιαστική ασθένεια αντιπροσωπεύει περίπου το 15% όλων των λευχαιμιών ενηλίκων και επηρεάζει κυρίως άτομα ηλικίας μεταξύ 30 και 50 ετών.

Σε σχεδόν τους μισούς ασθενείς ανιχνεύεται κατά λάθος, κατά τη διάρκεια μιας συνηθισμένης μέτρησης αίματος, η οποία δείχνει λευκοκυττάρωση με αυξημένο ποσοστό ουδετερόφιλων και βασεόφιλων, επιπλέον αναζωογονημένη κοκκιοκυτταρική γραμμή.

Ο μόνος συγκεκριμένος αιτιολογικός παράγοντας είναι η έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία. Με έναν σημαντικά αυξημένο αριθμό λευκοκυττάρων, η τοπική τους «κατακράτηση» σε διάφορα μέρη του σώματος, γεγονός που οδηγεί σε «απόφραξη» των μικρότερων αιμοφόρων αγγείων. Αυτό το φαινόμενο ονομάζεται λευκοστάση.

Η λευκοστασία μπορεί να εκδηλωθεί σε ζάλη και πονοκεφάλους, αλλαγές στη συνείδηση, όραση ή συμπτώματα υποξίας.

Συχνά εμφανίζονται επίσης συμπτώματα που χαρακτηρίζουν την αναιμία, όπως ανοιχτό δέρμα και ταχεία κόπωση.

Όπως και σε άλλα μυελοπολλαπλασιαστικά σύνδρομα, παρατηρείται σπληνομεγαλία.

Χαρακτηριστικό αυτού του μυελοπολλαπλασιαστικού συνδρόμου είναι το χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας, το οποίο υπάρχει σε έως και το 95% της χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας.

Η φυσική πορεία της χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας μπορεί να χωριστεί σε 3 στάδια: τη χρόνια φάση, τη φάση επιτάχυνσης και τη φάση κρίσης έκρηξης.

Το πιο σημαντικό πράγμα στη θεραπεία της χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας είναι να σταματήσει η ανάπτυξή της στο χρόνιο στάδιο, γεγονός που αυξάνει σημαντικά την πιθανότητα μιας ευνοϊκής πρόγνωσης του ασθενούς.

Αρκετά φάρμακα χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία αυτού του μυελο πολλαπλασιαστικού συνδρόμου και μιλάμε για την επιτυχία της θεραπείας όταν επιτυγχάνουμε αιματολογική, κυτταρογενετική και μοριακή ύφεση.

Φουντωτή φουντωτή πάπια

Αυτό το μυελοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο εμφανίζεται συχνότερα γύρω στην έκτη-έβδομη δεκαετία της ζωής και επηρεάζει συχνότερα το ανδρικό φύλο. Οι αιτίες της πολυκυτταραιμίας δεν είναι πλήρως κατανοητές.

Χαρακτηρίζεται από σημαντική αύξηση της ποσότητας των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο περιφερικό αίμα, που συχνά συνοδεύεται από λευκοκυττάρωση και θρομβοκυττάρωση.

Η αληθής πολυκυτταραιμία, εκτός από τα χαρακτηριστικά που χαρακτηρίζουν όλα τα μυελοπολλαπλασιαστικά σύνδρομα, χαρακτηρίζεται επίσης από:

• ερυθρότητα και ερυθρότητα του προσώπου, επιπεφυκότα, οπτικός δίσκος, χέρια και πόδια
• φαγούρα, που επιδεινώνεται από τα ζεστά λουτρά
• υψηλή πίεση του αίματος
• συμπτώματα τυπικά του γαστρικού έλκους και του έλκους του δωδεκαδακτύλου
• αρθρίτιδα
• πονοκεφάλους και ζάλη
• εμβοές
• οπτικές διαταραχές
• ερυθρομυαλγία, δηλαδή, παροξυσμικοί πόνοι στα χέρια και τα πόδια συνοδευόμενοι από ερυθρότητα

Η θεραπεία αυτού του μυελοπολλαπλασιαστικού συνδρόμου εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την κλινική εικόνα του ασθενούς και την πορεία της νόσου. Μερικές φορές αρκεί η τακτική αιμορραγία.

Συχνά, εάν δεν υπάρχουν αντενδείξεις, το ακετυλοσαλικυλικό οξύ χρησιμοποιείται ως προφύλαξη της θρόμβωσης.

Επιπλέον, τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του μυελοπολλαπλασιαστικού συνδρόμου όπως η πολυκυτταραιμία είναι: υδροξυκαρβαμίδη, ιντερφερόνη α, βουσουλφάνη, αλλοπουρινόλη.

Βασική θρομβοκυτταραιμία

Σε αυτό το μυελοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο, υπάρχει αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων και αύξηση της παραγωγής μεγακαρυοκυττάρων στο μυελό των οστών.

Η βασική θρομβοκυτταραιμία επηρεάζει κυρίως άτομα ηλικίας μεταξύ 50 και 60 ετών.

Τα συμπτώματα της θρομβοκυτταραιμίας εξαρτώνται από τον αριθμό των αιμοπεταλίων και από πιθανές διαταραχές στη λειτουργία τους. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα είναι η θρόμβωση μικρών και μεγάλων αιμοφόρων αγγείων.

Μερικές φορές εμφανίζεται αιμορραγική διάθεση ως αποτέλεσμα μη φυσιολογικής λειτουργίας των αιμοπεταλίων και στη συνέχεια μπορούμε να παρατηρήσουμε αιμορραγία από τους βλεννογόνους ή από το γαστρεντερικό σωλήνα.

Στη θεραπεία αυτού του μυελοπολλαπλασιαστικού συνδρόμου, παρόμοια φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν όπως στη θεραπεία, μεταξύ άλλων, της πολυκυτταραιμίας.

Μυελοΐνωση

Η μυελοΐνωση είναι ένα μυελοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από απλασία και ίνωση του μυελού των οστών και ακολουθεί ο σχηματισμός εξωμυελικής αιματοποίησης.

Τα συμπτώματα της μυελο-ίνωσης είναι παρόμοια με αυτά άλλων μυελοπολλαπλασιαστικών συνδρόμων, όπως η σπληνομεγαλία, η απώλεια βάρους, η αδυναμία, ο πυρετός, η αιμορραγία και η τάση για λοιμώξεις.

Μαστοκυττάρωση

Το μυελοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο, το οποίο είναι μαστοκυττάρωση, είναι η υπερπαραγωγή μαστοκυττάρων, δηλαδή μαστοκυττάρων. Αυτά είναι κύτταρα που ανήκουν στο ανοσοποιητικό σύστημα και εμπλέκονται, μεταξύ άλλων, σε αλλεργικές αντιδράσεις ή αναφυλακτικό σοκ.

Επομένως, τα συμπτώματα της μαστοκυττάρωσης θα είναι παρόμοια με αυτά που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια της αναφυλαξίας, όπως δύσπνοια, οίδημα, κνίδωση και άλλες δερματικές βλάβες, κοιλιακό άλγος και διάρροια.

Ανάλογα με το πού συσσωρεύονται τα μαστοκύτταρα, μπορούμε να διακρίνουμε μεταξύ της δερματικής και της συστηματικής μαστοκυττάρωσης. Στη διάγνωση αυτού του μυελοπολλαπλασιαστικού συνδρόμου, εκτός από τις τυπικές εργαστηριακές εξετάσεις, χρησιμοποιείται επίσης βιοψία του δέρματος ή άλλου οργάνου που επηρεάζεται από την ασθένεια.

Χρόνια ουδετερόφιλη λευχαιμία

Η χρόνια ουδετερόφιλη λευχαιμία είναι ένα μυελοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο στο οποίο υπάρχει υπερβολικός πολλαπλασιασμός ώριμων ουδετερόφιλων. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, ηπατο- ή σπληνομεγαλία, αιμορραγία διαφόρων βαθμών και συχνά ουρική αρθρίτιδα. Στη θεραπεία αυτού του μυελοπολλαπλασιαστικού συνδρόμου, χρησιμοποιούνται φάρμακα όπως υδροξυκαρβαμίδη, ιντερφερόνη α ή βουσουλφάνη.

Χρόνια μυελομονοκυτταρική λευχαιμία

Η ανάπτυξη αυτού του μυελοπολλαπλασιαστικού συνδρόμου συμβαίνει ως αποτέλεσμα χρόνιας μονοκυττάρωσης. Υπάρχουν δύο τύποι χρόνιας μυελομονοκυτταρικής λευχαιμίας, πιο συγκεκριμένα των μυελοδυσπλαστικών και μυελοπολλαπλασιαστικών υποτύπων. Αυτή η μυελοπολλαπλασιαστική διαταραχή διαγιγνώσκεται συχνότερα στο αρσενικό φύλο.

Τα συμπτώματα της χρόνιας μυελομονοκυτταρικής λευχαιμίας είναι τυπικά συμπτώματα των περισσότερων αιματολογικών παθήσεων, καθώς και συμπτώματα που οφείλονται σε ανεπάρκειες μεμονωμένων κυτταρικών γραμμών, όπως ανοιχτό δέρμα, μεγαλύτερη ευαισθησία σε λοίμωξη και τάση παρατεταμένης αιμορραγίας. Η μόνη θεραπεία για αυτό το μυελοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Προτεινόμενο άρθρο: