Σύνδρομο SAPHO: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

Το σύνδρομο SAPHO (Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteitis, SAPHO syndrome) είναι μια χρόνια ρευματική νόσος που ανήκει σε οροαρνητικές σπονδυλοαρθροπάθειες. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα του συνδρόμου SAPHO; Πώς αντιμετωπίζεται;

Σύνδρομο SAPHO (Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteitis, Σύνδρομο SAPHO) αναπτύσσεται συνήθως σε ασθενείς ηλικίας μεταξύ 20 και 60 ετών και επηρεάζει άνδρες και γυναίκες με την ίδια συχνότητα. Η υψηλότερη συχνότητα στον κόσμο καταγράφεται στην Ιαπωνία, ενώ στην Ευρώπη οι περισσότερες περιπτώσεις αναφέρονται στη Γαλλία και τις σκανδιναβικές χώρες.

Το σύνδρομο SAPHO χαρακτηρίζεται από φλεγμονή στις αρθρώσεις (αρθρίτιδα), ακμή (ακμή), φλύκταινα, υπερβολικό σχηματισμό οστού (υπερότωση) και οστείτιδα.

Οι αιτίες του συνδρόμου SAPHO

Μέχρι στιγμής, οι λόγοι για την ανάπτυξη της ομάδας SAPHO δεν έχουν προσδιοριστεί. Υποψιάζεται ότι κάποια γενετική προδιάθεση μπορεί να παίζει ρόλο στην έναρξη της διαδικασίας της νόσου, καθώς η παρουσία αυτού του συνδρόμου έχει περιγραφεί σε μέλη της ίδιας οικογένειας. Λαμβάνεται επίσης υπόψη η επίδραση του σοβαρού στρες και των λοιμώξεων από μικροοργανισμούς όπως τα χλαμύδια ή η Yersinia. Ωστόσο, δεν ήταν δυνατόν να απομονωθούν αυτά τα βακτήρια από τα σωματικά υγρά και τους ιστούς των ασθενών. Το μόνο παθογόνο που μπορεί να αναπτυχθεί από δερματικές και οστικές βλάβες που προκαλούν δερματικές βλάβες που μοιάζουν με ακμή είναι το αναερόβιο βακτήριο Propionibacterium acnes.

Είναι ενδιαφέρον, σε περίπου 10% των ασθενών, μπορεί να συνυπάρχουν φλεγμονώδεις παθήσεις του εντέρου - η νόσος του Crohn και η ελκώδης κολίτιδα.

Σύνδρομο SAPHO: συμπτώματα

Η εικόνα της νόσου κυριαρχείται από αλλαγές στο σύστημα των οστών και των αρθρώσεων και στο δέρμα. Η εμφάνιση δερματικών βλαβών μπορεί να προηγείται της εμπλοκής του οστεοαρθρικού συστήματος - αυτές οι αλλαγές μπορεί να εμφανιστούν ταυτόχρονα ή αρκετά χρόνια μετά τα συμπτώματα των αρθρώσεων και των οστών. Είναι σπάνια δυνατό για την παρουσία γενικών συμπτωμάτων, τα οποία συνήθως εμφανίζονται με τη μορφή κόπωσης, απώλειας βάρους ή πυρετού χαμηλού βαθμού.

Το κύριο σύμπτωμα του συνδρόμου SAPHO είναι η αρθρίτιδα του πρόσθιου θωρακικού τοιχώματος. Συχνά περιλαμβάνει τις στερνοκοκκικές αρθρώσεις και τις στερνοκοστιακές αρθρώσεις. Επιπλέον, η φλεγμονώδης διαδικασία μπορεί να επηρεάσει τις αρθρώσεις της σπονδυλικής στήλης και των ιεροσυλλεκτών (μονομερώς ή διμερώς), καθώς και τις περιφερειακές αρθρώσεις των χεριών και των ποδιών.

Στην περίπτωση αρθρίτιδας των στερνοκοκκικών αρθρώσεων και / ή των στερνοκοστιακών αρθρώσεων, ο πόνος, το πρήξιμο, η αυξημένη θερμότητα και μερικές φορές η ερυθρότητα είναι χαρακτηριστικές στην περιοχή τους. Όταν εμπλέκεται η σπονδυλική στήλη, σημειώνεται πόνος συμπίεσης και περιορισμένη κινητικότητα.

Η φλεγμονή των περιφερικών αρθρώσεων όπως οι καρποί, οι μετακαρφαφαγγειακές αρθρώσεις, οι διαφαγικές αρθρώσεις των χεριών και οι αρθρώσεις των ποδιών εκδηλώνονται με συμμετρική διόγκωση και πρωινή δυσκαμψία. Είναι επίσης δυνατή η εμπλοκή των κροταφογναθικών αρθρώσεων ή των γονάτων. Ωστόσο, πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η συχνότητα της περιφερικής αρθρίτιδας είναι πολύ χαμηλότερη από εκείνη του αξονικού σκελετού.

Πώς πηγαίνει η ομάδα SAPHO;

Κατά τη διάρκεια του SAPHO, μπορεί επίσης να υπάρχουν επαναλαμβανόμενες δερματικές βλάβες που τρέχουν με περιόδους επιδείνωσης και ύφεσης. Δεν συνοδεύουν πάντα τα οστεοαρθρικά συμπτώματα και δεν είναι επίσης απαραίτητα για τη διάγνωση. Σε αυτά περιλαμβάνονται η ψωρίαση vulgaris, η φλυκταινώδης ψωρίαση στις παλάμες και οι πελματικές επιφάνειες των ποδιών, η ελκώδης ή συμπυκνωμένη ακμή και η φλεγμονή των αδένων του ιδρώτα που εμφανίζεται πολύ λιγότερο συχνά.

Η ψωρίαση της πλάκας επηρεάζει το τριχωτό και άτριχο δέρμα και τα νύχια. Στην φλυκταινώδη ψωρίαση, επηρεάζονται οι παλάμες των χεριών και οι πελματιαίες επιφάνειες των ποδιών. Παίρνει τη μορφή κόκκινων, φολιδωτών φλυκταινών και κυστιδίων. Η πορεία του είναι επίσης χαρακτηριστική με περιόδους παροξύνσεων και υποχωρήσεων.

Η ακμή βρίσκεται πιο συχνά στο δέρμα της πλάτης και του στήθους και είναι ήπια, με τη μορφή μεμονωμένων εκρήξεων. Είναι επίσης δυνατό να έχει μια αποσυνθετική ή ελκώδη μορφή.

Στο σύνδρομο SAPHO, μπορεί επίσης να εμφανιστεί υπερβολικός σχηματισμός οστού, που επηρεάζει κυρίως το σκελετικό σύστημα του πρόσθιου τοιχώματος του θώρακα, της σπονδυλικής στήλης, της λεκάνης και της ηβικής σύμφυσης. Οι φλεγμονώδεις βλάβες επηρεάζουν επίσης το πρόσθιο θωρακικό τοίχωμα, τη λεκάνη και τους σπονδύλους, αλλά μπορούν επίσης να βρεθούν στα μακριά οστά - ειδικά στον βραχίονα, την κνήμη και τον μηρό. Μπορεί να υπάρχουν εστίες φλεγμονής στα επίπεδα οστά του κρανίου και στην κάτω γνάθο. Οι φλεγμονώδεις αλλαγές συνοδεύονται από πόνο, ευαισθησία στην αφή και αυξημένη ζεστασιά. Το μάθημα μπορεί επίσης να είναι ασυμπτωματικό.

Ομάδα SAPHO: έρευνα

Οι εργαστηριακές δοκιμές δείχνουν επιταχυνόμενη ESR, αύξηση της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης (CRP) και λευκοκυττάρωση - δείκτες φλεγμονής. Επιπλέον, υπάρχει μια αύξηση της δραστικότητας της αλκαλικής φωσφατάσης και της συγκέντρωσης της άλφα2-σφαιρίνης. Οι ασθενείς δεν έχουν ρευματοειδή παράγοντα ή αντιπυρηνικά αντισώματα. Σε περίπου 15-30% των περιπτώσεων, μπορεί να αποδειχθεί η παρουσία του αντιγόνου HLA-B27.

Δοκιμές απεικόνισης όπως ακτινογραφία και σπινθηρογραφία χρησιμοποιούνται επίσης για τη διάγνωση του συνδρόμου SAPHO. Στο αρχικό στάδιο της νόσου, μια ακτινογραφία θώρακος εμφανίζει διαβρώσεις στις αρθρώσεις που συνοδεύονται από υποχρονική σκλήρυνση ή σημάδια περιτοδίτιδας. Αργότερα, οι παραγωγικές αλλαγές και ο σχηματισμός των λεγόμενων μπλοκ οστών. Σε ασθενείς με μακρά πορεία της νόσου, μπορεί να παρατηρηθεί σκληρωτοποίηση εντός του στέρνου και ασβεστοποίηση των κοκοκλεβικών συνδέσμων.

Όταν εμπλέκεται ο αξονικός σκελετός, είναι ορατές διαβρώσεις και αντιδραστική σκληροποίηση εντός των σπονδυλικών σωμάτων που γειτνιάζουν με τον μεσοσπονδύλιο δίσκο. Υπάρχουν επίσης περιθωριακά συνδεμόφυτα και ασβεστοποίηση του περιφερικού σπόνδυλου. Η σκληροποίηση μπορεί επίσης να συμβεί στην περιοχή του ισχίου και της ηβικής.

Η σακροϊλίτιδα διαγιγνώσκεται σε περισσότερους από 1/3 των ασθενών. Οι διαβρώσεις στις περιφερειακές αρθρώσεις των χεριών και των ποδιών είναι σπάνιες.

Η χρήση σπινθηρογράφου σκελετικού συστήματος χρησιμοποιώντας τεχνήτιο (99mTc) επιτρέπει την απόδειξη της αυξημένης πρόσληψης ιχνηθέτη στις περιοχές που πλήττονται από την ασθένεια.

Η βιοψία των οστών (βιοψία των οστών) πραγματοποιείται επίσης για διαγνωστικούς σκοπούς. Στο αρχικό στάδιο της νόσου, φλεγμονώδη κύτταρα, μονοκύτταρα, πλασμίδια και μονά γιγαντιαία κύτταρα είναι ορατά σε παρασκευάσματα μυελού των οστών. Αργότερα, κυριαρχούν τα μονοκύτταρα και οι ινώδεις αλλαγές. Το στρώμα του φλοιού του οστού παχύνεται και συμπιέζεται - όπως στην περίπτωση μολυσματικής οστεομυελίτιδας. Το περιεχόμενο που κατεβάσατε είναι συνήθως στείρο.

Ομάδα SAPHO: θεραπεία

Αρχικά, στη θεραπεία χρησιμοποιούνται μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και αναλγητικά. Ελλείψει βελτίωσης και επίμονων φλεγμονωδών δεικτών, χρησιμοποιούνται από του στόματος γλυκοκορτικοστεροειδή και ενδοαρθρικές ενέσεις.

Η σουλφασαλαζίνη συνιστάται ιδιαίτερα για την εμπλοκή των ιερών αρθρώσεων, την εντατικοποίηση των ψωριασικών βλαβών ή τη συνύπαρξη φλεγμονωδών αλλαγών στο έντερο. Η λεφλουνομίδη και η μεθοτρεξάτη χρησιμοποιούνται στην περίπτωση εμπλοκής περιφερειακών αρθρώσεων με την παρουσία διαβρώσεων και υψηλής δραστικότητας της φλεγμονώδους διαδικασίας. Επίσης, τα infliximab και etanercept - αντισώματα αντι-TNF-άλφα - έχουν χρήση.

Η καλσιτονίνη χρησιμοποιείται για τη θεραπεία των οστεολυτικών αλλοιώσεων, η οποία αναστέλλει την απορρόφηση των οστών καθώς επίσης έχει αναλγητικές και αντιφλεγμονώδεις ιδιότητες. Το Panidronate με ενδοφλέβια έγχυση έχει επίσης αντι-απορροφητική δράση στα οστά. Επιπλέον, αναστέλλει τη δράση προ-φλεγμονωδών κυτοκινών όπως IL-1, IL-6 και TNF-άλφα.

Στη θεραπεία του συνδρόμου SAPHO, δεν πρέπει να ξεχνάμε τις θεραπείες φυσικής θεραπείας, τη σωστή φυσική αποκατάσταση και την ψυχοθεραπεία.