Σύνδρομο Moschcowitz (θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα) - αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Το σύνδρομο Moschcowitz, ή θρομβωτική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, είναι μια άμεση απειλητική για τη ζωή κατάσταση, και το 90% αυτής αν αφεθεί χωρίς θεραπεία. οι περιπτώσεις οδηγούν σε θάνατο. Το σύνδρομο Moschcowitz εκτίθεται, μεταξύ άλλων, σε άτομα που πάσχουν από αυτοάνοσες ασθένειες (π.χ. λύκος) και έγκυες γυναίκες. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα της θρομβωτικής θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας; Ποια είναι η θεραπεία;

Το σύνδρομο Moschcowitz, επίσης γνωστό ως θρομβωτικό θρομβοπενικό μωβ (TTP), ανήκει στην ομάδα των θρομβοκυτταροπενικών αιμορραγικών διαταραχών. Κατά τη διάρκεια του TTP, τα αιμοπετάλια κολλάνε μεταξύ τους και, κατά συνέπεια, σχηματίζονται θρόμβοι σε μικρά αγγεία (μικρές αρτηρίες και τριχοειδή). Οι θρόμβοι αίματος που εμποδίζουν τα αγγεία επηρεάζουν τη ροή του αίματος σε διάφορα όργανα, οδηγώντας σε υποξία και αποτυχία.

Κατά μέσο όρο, 40 στους 100.000 ανθρώπους πάσχουν από σύνδρομο Moschcowitz ετησίως.

Επιπλέον, η παρουσία θρόμβων αίματος βλάπτει τα ερυθροκύτταρα που ρέουν μέσω αυτών, με αποτέλεσμα μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία. Με τη σειρά του, η θρομβοπενία (θρομβοπενία) αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της χρήσης αιμοπεταλίων για το σχηματισμό θρόμβων. Έτσι, το σύνδρομο Moschcowitz είναι μία από τις λίγες καταστάσεις στις οποίες η θρομβοπενία σχετίζεται με το σχηματισμό θρόμβων αίματος.

Σύνδρομο Moschcowitz (θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα) - αιτίες

Η αιτία της θρομβωτικής θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας μπορεί να είναι βλάβη στο αγγειακό ενδοθήλιο, αλλά συχνότερα είναι η ανεπάρκεια (και συνεπώς - μειωμένη δραστηριότητα) του ενζύμου ADAMTS13, το οποίο είναι υπεύθυνο για τη διάσπαση των πολυμερών παράγοντα von Willebrand - ένας από τους παράγοντες πήξης. Κατά συνέπεια, πολύ μεγάλα πολυμερή παράγοντα von Willebrand εμφανίζονται στο αίμα, τα οποία δείχνουν αυξημένη ικανότητα σύνδεσης με αιμοπετάλια και σχηματισμού συσσωματωμάτων αιμοπεταλίων και περαιτέρω θρόμβων.

Τα αυτοαντισώματα IgG που στρέφονται εναντίον αυτού του ενζύμου μπορεί να ευθύνονται για την ανεπάρκεια του ενζύμου ADAMTS13. Η παρουσία τους παρατηρείται:

• κατά τη διάρκεια αυτοάνοσων ασθενειών (π.χ. συστηματικός ερυθηματώδης λύκος - αναπτύσσεται σε 1-4% των περιπτώσεων).
• μετά από βακτηριακές και ιογενείς λοιμώξεις ·
• μετά από θεραπεία με τα παράγωγα θειοπυριδίνης: τικλοπιδίνη και κλοπιδογρέλη.
• σε διάδοση νεοπλασματικής νόσου ·
• μετά από αλλογενή μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Επιπλέον, οι έγκυες γυναίκες διατρέχουν κίνδυνο εμφάνισης TTP στη γρίπη.

Η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα μπορεί επίσης να προκληθεί από κληρονομική ανεπάρκεια του ενζύμου ADAMTS-13 (γνωστό και ως σύνδρομο Upshaw-Schulman).

Σύνδρομο Moschcowitz (θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα) - συμπτώματα

Με το σύνδρομο Moschcowitz, εμφανίζονται ξαφνικά τα ακόλουθα:

• συμπτώματα υποξίας και βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα (εμφανίζεται στο 60-88% των περιπτώσεων) - πονοκέφαλος, αλλαγές συμπεριφοράς, προβλήματα όρασης και ακοής, σε ακραίες περιπτώσεις - κώμα
• νεφρική δυσλειτουργία (18-76% των περιπτώσεων)

Ωστόσο, τα συμπτώματα υποξίας και βλάβης (που οφείλονται σε μειωμένη κυκλοφορία στα τριχοειδή αγγεία) μπορούν να επηρεάσουν οποιοδήποτε όργανο, όπως η καρδιά (ισχαιμία του μυοκαρδίου), το πάγκρεας ή τα επινεφρίδια.

• πυρετός (22-86% των περιπτώσεων)
• ίκτερος, διεύρυνση του σπλήνα και του ήπατος (46% των περιπτώσεων).

Σύνδρομο Moschcowitz (θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα) - διάγνωση

Η διάγνωση γίνεται με τα αποτελέσματα μιας εξέτασης αίματος. Κατά τη στιγμή της διάγνωσης, θα πρέπει να αποκλειστούν άλλες ασθένειες, όπως: σύνδρομο οξείας ενδοαγγειακής πήξης, σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, αυτοάνοση καταστροφή αιμοπεταλίων και ερυθροκυττάρων (σύνδρομο Evans) και αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο (HUS).

Σύνδρομο Moschcowitz (θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα) - θεραπεία

Σε ασθενείς με θρομβωτική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, χρησιμοποιείται πλασμαφαίρεση, δηλαδή ανταλλαγή πλάσματος. Η διαδικασία συνίσταται στον διαχωρισμό του πλάσματος στα κύτταρα του αίματος και την απομάκρυνσή του με ανεπιθύμητα συστατικά (στην περίπτωση αυτή μαζί με αντισώματα που εμποδίζουν τη δραστικότητα του ενζύμου ADAMTS13 και περίσσεια πολυμερών παράγοντα von Willebrand).

Η ανταλλαγή πλάσματος αυξάνει σημαντικά την πιθανότητα επιβίωσης - σε 70-90 τοις εκατό. περιπτώσεων, τα συμπτώματα του TTP υποχωρούν.

Το αφαιρεθέν πλάσμα στη συνέχεια αντικαθίσταται με φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα, διάλυμα λευκωματίνης και / ή κρυσταλλοειδή ή κολλοειδή. Επιπλέον, στο σύνδρομο Moschcowitz, η δράση της πλασμαφαίρεσης συνίσταται όχι μόνο στην ανταλλαγή πλάσματος, αλλά και στην αναπλήρωση των συστατικών πλάσματος που λείπουν - ο ασθενής λαμβάνει το ενεργό ένζυμο ADAMTS13, το οποίο εμποδίζει το σχηματισμό θρόμβων αιμοπεταλίων. Συνήθως 3-4 λίτρα πλάσματος αντικαθίστανται κάθε μέρα έως ότου εξαφανιστούν τα συμπτώματα της νόσου (αν και ορισμένες πηγές το λένε αυτό

Συνήθως, τα κορτικοστεροειδή χορηγούνται παράλληλα (η αποτελεσματικότητά τους δεν έχει αξιολογηθεί σε κλινικές δοκιμές, αλλά υπάρχουν πολλές αναφορές που υποστηρίζουν αυτή τη θεραπεία). Εάν αυτές οι μέθοδοι είναι αναποτελεσματικές, χορηγείται ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Επιπλέον, όλοι οι ασθενείς θα πρέπει να λαμβάνουν φολικό οξύ.

Επιπλέον, ένα συμπύκνωμα αιμοπεταλίων χρησιμοποιείται για την εξουδετέρωση της θρομβοπενίας.

Τα τελευταία χρόνια, έχουν δημοσιευτεί πολύ ελπιδοφόρες αναφορές για απόπειρες αντιμετώπισης ανθεκτικών μορφών της νόσου με το rituximab.

Σε 30-60 τοις εκατό Παρατηρήθηκαν υποτροπές της νόσου - οι περισσότερες από αυτές σημειώθηκαν τον πρώτο μήνα μετά τη θεραπεία του οξέος επεισοδίου. Ένα σύμπτωμα υποτροπής είναι πιθανώς μια σταδιακή μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων.