Σύνδρομο Goodpasture - αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Το σύνδρομο Goodpasture, ή το σύνδρομο πνευμονικού-νεφρού, είναι μια σπάνια αυτοάνοση ασθένεια που προσβάλλει τα νεφρά και τους πνεύμονες. Το σύνδρομο Goodpasture μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή καθώς μπορεί πολύ γρήγορα, ακόμη και μέσα σε λίγες ημέρες, να οδηγήσει σε αναπνευστική ή / και νεφρική ανεπάρκεια. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα του συνδρόμου Goodpasture; Ποια είναι η θεραπεία;

Το σύνδρομο Goodpasture, ή το σύνδρομο πνευμονικού-νεφρού, ανήκει σε μια ομάδα ασθενειών που είναι γνωστές ως συστηματική αγγειίτιδα. Κατά τη διάρκεια του συνδρόμου Goodpasture, η βασική μεμβράνη των σπειραματικών αγγείων και των κυψελίδων γίνεται φλεγμονή, με αποτέλεσμα την αιμορραγία στις κυψελίδες και την ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα. Η ασθένεια είναι απειλητική για τη ζωή γιατί πολύ γρήγορα, ακόμη και μέσα σε λίγες ημέρες, μπορεί να οδηγήσει σε αναπνευστική ανεπάρκεια ή / και νεφρική ανεπάρκεια.

Το σύνδρομο Goodpasture είναι σπάνιο (επίπτωση στην Ευρώπη - περίπου 1/1 εκατομμύρια κάτοικοι / έτος), συχνότερα σε άτομα ηλικίας μεταξύ 20 και 30 ετών και σε άτομα ηλικίας 50-65 ετών. Η ασθένεια διαγιγνώσκεται συχνότερα στους άνδρες παρά στις γυναίκες.

Σύνδρομο Goodpasture (πνευμονικό-νεφρικό σύνδρομο) - αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Το σύνδρομο Goodpasture είναι μια αυτοάνοση ασθένεια. Σε αυτόν τον τύπο ασθένειας, το ανοσοποιητικό σύστημα αναγνωρίζει τα κύτταρα του ίδιου του σώματος ως ξένα και παράγει αντισώματα εναντίον τους που τους επιτίθενται και τους προκαλούν να φλεγμονή και να καταστραφούν. Κατά τη διάρκεια του συνδρόμου Goodpasture, παράγονται αντισώματα (αντι-GBM) κατά της βασικής μεμβράνης των σπειραματικών αγγείων και των κυψελίδων. Η βλάβη αντισωμάτων στα αιμοφόρα αγγεία των σπειραμάτων οδηγεί σε σπειραματονεφρίτιδα, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Με τη σειρά του, η βλάβη στα αιμοφόρα αγγεία των κυψελίδων οδηγεί σε αιμορραγία.

Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν έκθεση σε υδρογονάνθρακες και καπνό καπνού, εισπνοή κοκαΐνης και λοιμώξεις.

Σύνδρομο Goodpasture (πνευμονικό νεφρικό σύνδρομο) - συμπτώματα

Συμπτώματα εμπλοκής των πνευμόνων από την ασθένεια:

• δύσπνοια - αρχικά μπορεί να προκαλείται από άσκηση και στη συνέχεια παροξυσμική σε ηρεμία
• ξηρός βήχας
• αιμόπτυση
• μερικές φορές κυάνωση

Συμπτώματα εμπλοκής των νεφρών από την ασθένεια:

• αιματουρία
• προβλήματα με την ούρηση (συμπεριλαμβανομένης της ολιγουρίας)
• πρήξιμο σε όλο το σώμα
• υπέρταση
• πόνος στην οσφυϊκή περιοχή

Επιπλέον, γενικά, συνήθως συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη, περιλαμβάνονται κόπωση, πυρετός, πόνος στους μύες και τις αρθρώσεις, έλλειψη όρεξης.

Σύνδρομο Goodpasture (σύνδρομο πνευμονικού-νεφρού) - διάγνωση

Διεξάγονται εξετάσεις αίματος για την ανίχνευση αντισωμάτων αντι-GBM. Στην περίπτωση του συνδρόμου Goodpasture, βρίσκεται επίσης, μεταξύ άλλων, αυξημένα επίπεδα κρεατινίνης και ουρίας στο αίμα, δείχνοντας νεφρική βλάβη.

Είναι επίσης απαραίτητο να ελέγξετε τα ούρα, τα οποία δείχνουν, μεταξύ άλλων, την παρουσία πρωτεϊνών ή ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Ο γιατρός εξετάζει επίσης το αναπνευστικό σύστημα. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης του στηθοσκοπίου, μπορείτε να ακούσετε κροτάλια και μερικές φορές ακόμη και βρογχικό μουρμούρισμα. Από την άλλη πλευρά, η ακτινογραφία του θώρακα δείχνει σπασμένες σκιές που υποδηλώνουν φλεγμονώδεις αλλαγές.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να απαιτείται βιοψία νεφρού ή πνεύμονα.

Σύνδρομο Goodpasture (σύνδρομο πνευμονικού-νεφρού) - θεραπεία

Στους ασθενείς χορηγούνται γλυκοκορτικοειδή και κυκλοφωσφαμίδη. Επιπλέον, πραγματοποιείται πλασμαφαίρεση - μια διαδικασία που καθαρίζει το αίμα των ανεπιθύμητων στοιχείων - σε αυτήν την περίπτωση, αντι-GBM αντισώματα.

Σε ορισμένους ασθενείς ο νεφρός αρχίζει να λειτουργεί σωστά, συνήθως τις πρώτες εβδομάδες της θεραπείας. Ωστόσο, 40-50 τοις εκατό. παρά τη θεραπεία, ο νεφρός δεν ανακτά τις λειτουργίες του. Στη συνέχεια, απαιτείται νεφρική θεραπεία αντικατάστασης με τη μορφή αιμοκάθαρσης. Μετά από λίγους μήνες, η κατάσταση του ασθενούς μπορεί να βελτιωθεί και να μην χρειαστεί αιμοδιύλιση. Ωστόσο, η εμπειρία των γιατρών έδειξε ότι η ανάκαμψη της νεφρικής λειτουργίας αργότερα είναι σπάνια. Εάν ο νεφρός δεν αρχίσει να λειτουργεί σωστά κατά τις πρώτες εβδομάδες της θεραπείας και ο ασθενής χρειάζεται θεραπεία αντικατάστασης νεφρού, αυτό συνήθως σημαίνει ότι η νεφρική ανεπάρκεια είναι μη αναστρέψιμη.

Ωστόσο, μπορείτε να αποτρέψετε την πρόοδο και ακόμη και την ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας. Χρειάζεται μόνο να διαγνώσετε την ασθένεια όσο το δυνατόν νωρίτερα και να εφαρμόσετε την κατάλληλη θεραπεία.