Η αρτηρίτιδα του Takayasu ή η παλμική νόσος: Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Η αρτηρίτιδα του Takayasu (ασθένεια, σύνδρομο Takayasu) είναι δύσκολο να διαγνωστεί επειδή τα συμπτώματά της είναι πολύ διαφορετικά και σχετίζονται με εντελώς διαφορετικές ασθένειες. Και όσο αργότερα διαγνωστεί η ασθένεια, αυξάνεται ο κίνδυνος απόφραξης των αιμοφόρων αγγείων, που μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλικό επεισόδιο, καρδιακή προσβολή ή ακόμη και θάνατο. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα της νόσου του Takayasu; Ποια είναι η θεραπεία του;

Η νόσος του Takayasu, επίσης γνωστή ως αρτηρίτιδα του Takayasu ή παλμική νόσος, ή το σύνδρομο Takayasu, είναι η φλεγμονή των αρτηριών - οι μεγάλες αρτηρίες που εκτείνονται από την αορτική αψίδα (η κύρια αρτηρία που τροφοδοτεί αίμα σε ολόκληρο το σώμα) και, πιο σπάνια, από την κοιλιακή αορτή. Ως αποτέλεσμα της φλεγμονής που αναπτύσσεται στο τοίχωμα του αγγείου, υπάρχει μια τμηματική στένωση των αγγείων. Σχηματίζονται θρόμβοι σε αυτά τα μέρη, τα οποία όχι μόνο μπορούν να μπλοκάρουν τα αγγεία στη θέση τους, αλλά επίσης να αποσπάσουν και να μπλοκάρουν τα αγγεία περαιτέρω όπου είναι στενότερα. Η συνέπεια αυτής της διαδικασίας είναι η ισχαιμία των ιστών που παρέχονται από αυτά τα αγγεία και οι συναφείς συνέπειες (π.χ. έμφραγμα του μυοκαρδίου, ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο).

Η νόσος του Takayasu ανήκει στην ομάδα των συστηματικών ασθενειών του συνδετικού ιστού (ρευματικές ασθένειες) και επηρεάζει κυρίως τις νέες γυναίκες ηλικίας 10-40 ετών. Οι άνδρες αρρωσταίνουν 10 φορές λιγότερο συχνά από τις γυναίκες. Εκτιμάται ότι στην Ευρώπη και τις ΗΠΑ υπάρχουν 1-3 νέες περιπτώσεις ανά εκατομμύριο κατοίκους ετησίως. Η ασθένεια διαγιγνώσκεται συχνότερα σε ασιατικές χώρες.

Η ασθένεια του Takayasu - προκαλεί

Οι αιτίες της νόσου του Takayasu είναι άγνωστες. Υποψιάζεται ότι είναι γενετικής προέλευσης. Σε άτομα με γενετική επιβάρυνση, προκαλούνται παθολογικές ανοσολογικές αντιδράσεις. Τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος επιτίθενται στη συνέχεια στο αορτικό τοίχωμα και τα κλαδιά του, προκαλώντας φλεγμονή.

ΑΥΤΟΜΑΤΟΛΟΓΙΚΕΣ ΑΣΘΕΝΕΙΕΣ: όταν το ανοσοποιητικό σύστημα μας επιτίθεται

Νόσος του Takayasu - συμπτώματα

Τα συμπτώματα της νόσου του Takayasu είναι πολύ διαφορετικά και εξαρτώνται από τη φάση και τη θέση του εμπλεκόμενου αγγείου.

Στο πρώτο στάδιο της νόσου, συνήθως πολλούς μήνες πριν από την εμφάνιση τοπικών συμπτωμάτων, οι ασθενείς μπορεί να παραπονεθούν για γενικά συμπτώματα όπως πυρετός ή χαμηλός πυρετός, πονοκέφαλος και ζάλη, εφίδρωση, διαταραχές της όρασης, παραισθησία (κρύο, μούδιασμα, μυρμήγκιασμα στα άκρα) και αρθραλγία.

Στο δεύτερο στάδιο της νόσου, εμφανίζονται τοπικά συμπτώματα, τα οποία εξαρτώνται από τη θέση του εμπλεκόμενου αγγείου:

• υποκλείδια αρτηρία - αδυναμία στα χέρια ή τα πόδια, χωλότητα (πόνος κατά την άσκηση) των άνω άκρων.
• κοινή καρωτιδική αρτηρία - ζάλη και κεφαλαλγία, λιποθυμία, οπτικές διαταραχές (αυτό σχετίζεται με μειωμένη παροχή αίματος στον εγκέφαλο).
• σπονδυλική αρτηρία - ζάλη, διαταραχές της όρασης
• κοιλιακή αορτή - κοιλιακός πόνος, ναυτία, έμετος
• νεφρική αρτηρία - αρτηριακή υπέρταση που σχετίζεται με τη στένωση των νεφρικών αρτηριών, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.
• πνευμονική αρτηρία - δύσπνοια, αιμόπτυση, πόνος στο στήθος (πνευμονική υπέρταση σπάνια αναπτύσσεται).
• αορτική αψίδα - συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, παλινδρόμηση αορτικής βαλβίδας.
• στεφανιαία αρτηρία - πόνος στο στήθος που εκπέμπεται στην κάτω γνάθο ή στον αριστερό βραχίονα και άλλα συμπτώματα ισχαιμίας του μυοκαρδίου, π.χ. αρρυθμίες.
• σπλαχνικός κορμός - κοιλιακός πόνος, ναυτία, έμετος, διάρροια.
• αρτηριακά αγγεία του αμφιβληστροειδούς - οπτικές διαταραχές που μπορούν να οδηγήσουν σε απώλεια όρασης.

Κατά τη διάρκεια της νόσου, μπορεί να υπάρχει απώλεια σφυγμού στην αρτηρία που επηρεάζεται από την ασθένεια (εξ ου και η ασθένεια χωρίς παλμό). Η έλλειψη καρδιακού ρυθμού είναι το αποτέλεσμα μιας στένωσης ή κλεισίματος του αρτηριακού αγγείου που δεν επιτρέπει ή αποδυναμώνει το παλμικό κύμα.

Σπουδαίος

Κατά τη διάγνωση, τα κριτήρια ταξινόμησης της νόσου του Takayasu είναι σημαντικά (σύμφωνα με το American College of Rheumatology, 1990). 3 από τα 6 σημεία είναι αρκετά για αναγνώριση:

1. Έναρξη νόσου κάτω των 40 ετών.
2. Χρωματισμός οποιουδήποτε άκρου, ειδικά του άνω άκρου.
3. Αδυναμία του παλμού στη βραχιόνια αρτηρία.
4. Διαφορές μεταξύ των τιμών της αρτηριακής πίεσης και στους δύο βραχίονες> 10 mm Hg.
5. Ο μουρμούρας ακούστηκε πάνω από την υποκλείδια αρτηρία ή την κοιλιακή αορτή.
6. Μη φυσιολογικό αρτηριογράφημα (στένωση αορτής, στένωση ή κλείσιμο των κύριων κλαδιών του ή εγγύς αρτηρίες των άκρων · αλλαγές τμηματικής ή εστιακής φύσης).

Νόσος του Takayasu - διάγνωση

Η διάγνωση της νόσου του Takayasu περιλαμβάνει εξετάσεις όπως:

• εξετάσεις αίματος (αυξημένο ESR μπορεί να είναι ασθένεια).
• Ακτινογραφία θώρακα - μπορεί να αποκαλύψει διαστολή αορτής.
• Η υπολογιστική τομογραφία ή η μαγνητική τομογραφία σας επιτρέπει να απεικονίσετε τα πυκνά τοιχώματα της αορτής και των κλαδιών της.
• υπερηχογράφημα (USG) - η δοκιμή επιτρέπει την ανίχνευση της στένωσης των αγγείων και των διαταραχών της ροής του αίματος.

Η τελική διάγνωση γίνεται με βάση τα αποτελέσματα της αγγειογραφίας, η οποία δείχνει μια αγγειοσυσταλτική βλάβη και επομένως είναι η πιο ευαίσθητη εξέταση.

Νόσος του Takayasu - θεραπεία

Στα αρχικά στάδια της νόσου, η θεραπεία συνίσταται στη χορήγηση γλυκοκορτικοστεροειδών (που σχετίζονται με διάφορες επιπλοκές) ή ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων. Εάν ο ασθενής είχε ήδη αγγειοσυστολή, πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση για την αποκατάστασή τους. Εάν η διαδικασία δεν είναι επιτυχής, οι χειρουργοί μπορούν να αποφασίσουν να εκτελέσουν το λεγόμενο παρακάμπτοντας τα σκάφη, δηλαδή παρακάμψεις.

Προτεινόμενο άρθρο: