Normotensive hydrocephalus (σύνδρομο Hakim): αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

Ο νορμοτασικός υδροκεφαλός, επίσης γνωστός ως σύνδρομο Hakim, δεν οδηγεί σε διεύρυνση της περιφέρειας της κεφαλής. Τα συμπτώματα που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια του normotensive hydrocephalus μπορεί να προκαλέσουν σύγχυση και να υποδηλώνουν άλλες καταστάσεις, όπως η νόσος του Alzheimer. Πώς λοιπόν διαγιγνώσκεται το σύνδρομο Hakim και πώς αντιμετωπίζεται;

Ο Normotensive Hydrocephalus είναι επίσης γνωστός ως σύνδρομο Hakim. Αυτό το όνομα προέρχεται από τον συγγραφέα της πρώτης περιγραφής αυτής της ασθένειας - έγινε από τον Solomon Hakim το 1965. Το σύνδρομο Hakim παρατηρείται συχνότερα σε ασθενείς ηλικίας 60 έως 70 ετών. Λόγω του γεγονότος ότι ορισμένοι ασθενείς με νορμοτασική υδροκεφαλία έχουν εντελώς διαφορετική διάγνωση (η οποία οφείλεται στο γεγονός ότι τα συμπτώματα της νόσου δεν είναι συγκεκριμένα), η ακριβής συχνότητά της δεν είναι γνωστή, ωστόσο, εκτιμάται ότι το σύνδρομο Hakim μπορεί να εμφανιστεί σε περίπου 0, 5 τοις εκατό των ασθενών άνω των 60 ετών.

Ο υδροκεφαλός ορίζεται ως μια κατάσταση στην οποία υπάρχει περίσσεια εγκεφαλονωτιαίου υγρού στο κοιλιακό σύστημα του εγκεφάλου. Υπάρχουν διάφορες μορφές αυτού, η βασική διαίρεση περιλαμβάνει τη διάκριση του μη επικοινωνιακού και του επικοινωνιακού υδροκεφαλίου (οι διαφορές περιλαμβάνουν τη δυνατότητα ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μέσω των δομών του κοιλιακού συστήματος). Για την τελευταία κατηγορία, ο νορμοτασικός υδροκεφαλός (δηλαδή με φυσιολογική ενδοκρανιακή πίεση) είναι ένας από τους υπότυπους επικοινωνίας του υδροκεφαλίου.

Normotensive hydrocephalus (σύνδρομο Hakim): αιτίες

Το σύνδρομο Hakim προκαλείται από διαταραχές στην απορρόφηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Ο Normotensive Hydrocephalus μπορεί να προκύψει ως αποτέλεσμα:

• τραυματισμοί στο κεφάλι
• Όγκοι του κεντρικού νευρικού συστήματος
• μηνιγγίτιδα
• επιπλοκές μετά από χειρουργική επέμβαση στο κεφάλι
• αιμορραγία στον υποαραχνοειδή χώρο

Τα προαναφερθέντα προκαλούν μόνο τις μισές από τις αιτίες του συνδρόμου Hakim. Στους υπόλοιπους ασθενείς, οι αιτίες της νόσου δεν μπορούν να ανιχνευθούν - σε 50% των περιπτώσεων ο νορτασικός υδροκεφαλικός είναι ιδιοπαθής.

Διαβάστε επίσης: Ο ιός Zika μπορεί να προκαλέσει μικροκεφαλία. Συμπτώματα και οδοί λοίμωξης από τον ιό του ζίκα Ελαττώματα του νευρικού σωλήνα: τι είναι και πώς να τα αποτρέψετε; Μικροκεφαλία ή μικροκεφαλία - αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία της μικροκεφαλίας

Normotensive hydrocephalus (σύνδρομο Hakim): συμπτώματα

Κατά τη διάρκεια του συνδρόμου Hakim, η ενδοκρανιακή πίεση αρχικά αυξάνεται. Το αποτέλεσμα αυτού του φαινομένου είναι η επέκταση του κοιλιακού συστήματος του εγκεφάλου. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, η ενδοκρανιακή πίεση μειώνεται σταδιακά, αλλά οι τιμές παραμένουν εντός του ανώτερου φυσιολογικού εύρους. Η υπάρχουσα επέκταση του κοιλιακού συστήματος, ωστόσο, δεν υποχωρεί - οι διευρυμένες κοιλίες μπορεί να ασκήσουν πίεση στον εγκεφαλικό ιστό, οδηγώντας, μεταξύ άλλων, σε στο ξεθώριασμά τους.

Τα ακόλουθα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν σε ασθενείς με νορμοτασική υδροκεφαλία:

• διαταραχή βάδισης (όπως στάση του σώματος που κλίνει, περπάτημα με πόδια σε μεγάλη απόσταση και μικρά βήματα - μπορεί να μοιάζει με το ότι ο ασθενής περπατά σε κολλώδες έδαφος)
• ακράτεια ούρων
• διαταραχές άνοιας (που εκδηλώνονται από εξασθένηση της μνήμης, μειωμένη συγκέντρωση, δυσκολία στη λήψη αποφάσεων και απάθεια, αλλαγές στην προσωπικότητα και τη συμπεριφορά και επιβράδυνση του ρυθμού των διαδικασιών σκέψης)

Δεν αναπτύσσονται όλες οι προαναφερόμενες ασθένειες σε όλους τους ασθενείς με νορμοτασική υδροκεφαλία. Όταν ένας ασθενής έχει διαταραχές βάδισης, ακράτεια ούρων και διαταραχές άνοιας, η τυπική τριάδα Hakim εμφανίζεται στον νορμοτασικό υδροκεφαλία.

Normotensive hydrocephalus (σύνδρομο Hakim): αναγνώριση

Τα συμπτώματα που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια του συνδρόμου Hakim μπορούν επίσης να εμφανιστούν σε άλλες νευρολογικές ασθένειες, όπως, για παράδειγμα, η νόσος του Πάρκινσον, η μετωπιαία άνοια, η νόσος του Wilson, η νόσος του Alzheimer ή η άνοια με σώματα Lewy. Για αυτόν τον λόγο ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε λεπτομερή διαφορική διάγνωση.

Τα τεστ απεικόνισης είναι θεμελιώδους σημασίας για τη διάγνωση του νορμοτασικού υδροκεφαλίου. Η υπολογιστική τομογραφία της κεφαλής και η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού μπορούν να πραγματοποιηθούν σε ασθενείς. Σε αυτές τις δοκιμές μπορεί να παρατηρηθεί διαστολή του κοιλιακού συστήματος.

Στα διαγνωστικά, μετρήσεις της πίεσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και του λεγόμενου Η δοκιμή του Φίσερ. Η δοκιμή Fisher βασίζεται στην εκτέλεση οσφυϊκής παρακέντησης και στην απελευθέρωση ορισμένης ποσότητας εγκεφαλονωτιαίου υγρού (συνήθως άνω των 30 ml). Εάν η κατάσταση του ασθενούς βελτιωθεί 30-60 λεπτά μετά την επέμβαση, αυτό μπορεί να υποδηλώνει τη διάγνωση του συνδρόμου Hakim. Το τεστ Fisher είναι επίσης χρήσιμο όταν αναλύεται εάν η εφαρμογή της θεραπείας με σύνδρομο Hakim θα είναι σε θέση να φέρει τα αναμενόμενα αποτελέσματα.

Normotensive hydrocephalus (σύνδρομο Hakim): θεραπεία

Στη θεραπεία του normotensive hydrocephalus, χρησιμοποιείται χειρουργική θεραπεία - δεν υπάρχει αποτελεσματική φαρμακολογική θεραπεία σε ασθενείς με αυτό το πρόβλημα. Οι ασθενείς υποβάλλονται σε εμφύτευση κοιλιακής-περιτοναϊκής βαλβίδας, η αποστολή της οποίας είναι η αποστράγγιση περίσσειας εγκεφαλονωτιαίου υγρού από τις δομές του κρανίου στην κοιλιακή κοιλότητα.

Μετά την εμφύτευση της βαλβίδας, η μεγαλύτερη βελτίωση επιτυγχάνεται συνήθως από την άποψη των διαταραχών κίνησης. Στην περίπτωση άλλων συμπτωμάτων του συνδρόμου Hakim, όπως ακράτεια ούρων ή διαταραχές άνοιας, τα αποτελέσματα της θεραπείας δυστυχώς δεν είναι τόσο σημαντικά.

Προτεινόμενο άρθρο:

Hydrocephalus - αιτίες και συμπτώματα. Θεραπεία του υδροκεφαλίου