Συστηματικό σκληρόδερμα: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

Το σκληρόδερμα είναι μια ασθένεια της οποίας οι αιτίες δεν έχουν εξηγηθεί πλήρως. Λαμβάνουν υπόψη, για παράδειγμα, το γενετικό, ανοσολογικό, αγγειακό υπόβαθρο και τη βλαπτικότητα του εξωτερικού περιβάλλοντος. Στο σκληρόδερμα, η παραγωγή κολλαγόνου από ινοβλάστες αυξάνεται. Το σκληρό οίδημα εμφανίζεται αρχικά, ακολουθούμενο από σκλήρυνση και εξαφάνιση.

Συστηματικό σκληρόδερμα (lat. σκληροδερμία) είναι μια σπάνια, χρόνια, ανίατη αυτοάνοση ασθένεια που προσβάλλει τον συνδετικό ιστό. Δεδομένου ότι ο συνδετικός ιστός υπάρχει σε όλο το σώμα, τα άτομα με συστηματική σκλήρυνση μπορεί να έχουν διαφορετικούς συνδυασμούς συμπτωμάτων, και αυτός είναι ένας λόγος για τον οποίο οι εμπειρίες τους για την ασθένεια μπορεί να ποικίλλουν. Η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει ουλές στο δέρμα και τα κύρια όργανα όπως η καρδιά, οι πνεύμονες, το πεπτικό σύστημα και τα νεφρά και μπορεί να οδηγήσει σε απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές. Διακρίνουμε επίσης το σκληρόδερμα, το οποίο, σε αντίθεση με τον συστηματικό τύπο, επηρεάζει μόνο το δέρμα και τους βαθύτερους ιστούς.

Πίνακας περιεχομένων

1. Συστημική σκλήρυνση - αιτίες
2. Συστηματικό σκληρόδερμα - συμπτώματα
3. Συστημική σκλήρυνση - διάγνωση
4. Συστημική σκλήρυνση - θεραπεία

Συστημική σκλήρυνση - αιτίες

Οι αιτίες της συστηματικής σκλήρυνσης δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητές. Οι γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες, όπως η έκθεση σε πυρίτιο, χλωριούχο βινύλιο ή τριχλωροαιθυλένιο, είναι πιθανό να διαδραματίσουν ρόλο. Ένας παράγοντας που μπορεί επίσης να επηρεάσει την παθογένεση του σκληρόδερμα είναι η ένεση σιλικόνης κατά τη διάρκεια της πλαστικής χειρουργικής του μαστού.

Η εμφάνιση της νόσου κυρίως στις γυναίκες μπορεί να εξηγηθεί από τη θεωρία του μικροχημισμού. Είναι η επιβίωση των εμβρυϊκών κυττάρων στο σώμα της μητέρας, το οποίο συνήθως παραμένει ανενεργό. Υποψιάζεται ότι η ενεργοποίηση αυτών των κυττάρων από διάφορους παράγοντες θα μπορούσε να οδηγήσει στα συμπτώματα της νόσου.

Συστηματικό σκληρόδερμα - συμπτώματα

Το σκληρόδερμα προκαλεί πολλές αλλαγές στο σώμα, έτσι τα συμπτώματα μπορούν να ταξινομηθούν ανάλογα με την περιοχή που επηρεάζουν.

Τα συμπτώματα του σκληρόδερμα ορατά στο δέρμα:

• Σύνδρομο Raynaud, το οποίο είναι παροξυσμικό χλωμό και αργότερα μπλε χέρια και πρήξιμο
• ατροφικές αλλαγές στο κόκκινο των χειλιών και της μύτης
• σκλήρυνση των δακτύλων, οι φάλαγγες μπορεί να αραιώσουν και να γίνουν νεκρωτικές
• αλλαγές στον τύπο του σκληρωτικού οιδήματος ή σημεία μπορεί να εμφανιστούν στα χέρια και τα πόδια, το πρόσωπο, το λαιμό και τον κορμό
• Σε προχωρημένες βλάβες, μπορεί να συμβεί συστολή και ακινητοποίηση των χεριών

Τα συμπτώματα του σκληρόδερμα μπορεί επίσης να εμφανιστούν ως αλλαγές στο σκελετικό σύστημα:

• πόνος στις αρθρώσεις και φλεγμονή των σάκων τένοντα
• στένωση των αρθρικών καψουλών
• εξαφάνιση των φυματίων των νυχιών
• οστεοπόρωση

Οι αλλαγές στο μυϊκό σύστημα δίνουν συμπτώματα με τη μορφή μυϊκού πόνου που προκαλείται από υπερτροφία και φλεγμονή του ενδομυϊκού ιστού.

Αλλαγές στη μικροκυκλοφορία που εντοπίστηκαν από τριχοβαροσκοπικές εξετάσεις προκαλούν:

• ατροφία των τριχοειδών αγγείων
• Οι αγγειακοί βρόχοι διευρύνθηκαν στο μεσαίο τμήμα του συνδρόμου Raynaud

Οι αλλαγές οργάνων δίνουν συμπτώματα με τη μορφή:

• δυσκολία στην κατάποση τροφής λόγω διεύρυνσης και ατονίας του οισοφάγου
• υπέρταση λόγω αλλαγών στα μικρά αγγεία του νεφρού
• δύσπνοια και βήχα λόγω πνευμονικής ίνωσης
• αρρυθμίες
• διαταραχές αγωγιμότητας
• πνευμονική υπέρταση
• περικαρδίτις

Συστημική σκλήρυνση - διάγνωση

Οι αλλαγές που συμβαίνουν κατά τη διάρκεια του σκληρόδερμα είναι συνήθως τόσο χαρακτηριστικές που δεν αφήνουν καμία αμφιβολία ως προς τη διάγνωσή του. Οι εργαστηριακές εξετάσεις που είναι χρήσιμες για τη διάγνωση περιλαμβάνουν:

• δοκιμή του επιπέδου των αντισωμάτων στο ACA centromere
• δοκιμή του επιπέδου των αντισωμάτων κατά της τοποϊσομεράσης πυρηνικού αντιγόνου I Scl-70

Συμβαίνει ότι διενεργούνται επίσης πρόσθετες εξετάσεις, όπως τριχοβαροσκόπηση, ιστολογική ή ηλεκτρομυογραφική εξέταση του μυϊκού ιστού, καθώς και σπιρομέτρηση, ΗΚΓ και ηχοκαρδιογραφία.

Συστημική σκλήρυνση - θεραπεία

Λόγω της μέχρι στιγμής άγνωστης παθογένεσης του σκληρόδερμα, δεν υπάρχει ακόμη αποτελεσματική αιτιώδης θεραπεία. Η θεραπεία στρέφεται κατά των διαδικασιών της ίνωσης καθώς και των αγγειακών και φλεγμονωδών αλλαγών, και στοχεύει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στην πρόληψη επιπλοκών. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται είναι κυρίως:

• ανοσοκατασταλτικά, π.χ. κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη Α και σε σοβαρές περιπτώσεις κορτικοστεροειδή και καπτοπρίλη
• φάρμακα που επηρεάζουν τη διαδικασία της ίνωσης, όπως η πενικιλαμίνη και η γάμμα-ιντερφερόνη
• αγγειακά φάρμακα: νιφεδιπίνη, προστακυκλίνη, δεξτράνη χαμηλού μοριακού βάρους, βιταμίνη Ε

Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δοθεί στις αλλαγές στους πνεύμονες που συμβαίνουν σε πολλούς ασθενείς με συστηματική σκλήρυνση, αλλά δεν είναι πάντα αισθητές. Η διάμεση πνευμονοπάθεια είναι η κύρια αιτία θνησιμότητας σε ασθενείς με συστηματική σκλήρυνση, αντιπροσωπεύοντας σχεδόν το 35% των θανάτων που σχετίζονται με την ασθένεια, με έναν στους τέσσερις να αναπτύσσει αισθητή πνευμονική νόσο εντός τριών ετών από τη διάγνωση.

Είναι σημαντικό για τους ασθενείς και τα αγαπημένα τους πρόσωπα να γνωρίζουν ότι ακόμη και μικρές αλλαγές μπορεί να υποδηλώνουν πνευμονική νόσο, καθώς όσο πιο γρήγορα αναφέρθηκαν τέτοια συμπτώματα, τόσο πιο γρήγορα ο ασθενής μπορεί να διαγνωστεί και να λάβει την κατάλληλη υποστήριξη. Τα συμπτώματα της πνευμονικής ίνωσης περιλαμβάνουν:

• λαχανιασμένος
• δύσπνοια όταν ασκείστε, ανεβαίνοντας ή κατεβαίνοντας σκάλες
• καθώς και ξηρό, ερεθιστικό βήχα που δεν εξαφανίζεται

Βιβλιογραφία:

1. Jabłońska Stefania, Majewski Sławomir, "Δερματικές παθήσεις και σεξουαλικά μεταδιδόμενες ασθένειες", 1η έκδοση, Βαρσοβία 2019, ISBN 978-83-200-4707-3