Η θρομβασθένεια του Glanzmann είναι μια συγγενής ανωμαλία των αιμοπεταλίων. Είναι μια κληρονομική ασθένεια. Η αιμορραγική διάθεση εμφανίζεται στην πρώιμη παιδική ηλικία και μπορεί να ποικίλει σε σοβαρότητα. Μερικές φορές είναι επικίνδυνο - τότε εκδηλώνεται με άφθονες αυθόρμητες αιμορραγίες από το γαστρεντερικό σωλήνα και μέσα στο κρανίο. Η θρομβαστένεια είναι σχετικά πιο συχνή στο Ισραήλ.
Η θρομβασθένεια του Glanzmann είναι μια ασθένεια που προκύπτει από μια διαταραχή των αιμοπεταλίων. Συχνά λειτουργεί σε οικογένειες ως μια σπάνια συγγενής ανωμαλία. Συνοδεύει συνήθως σύνδρομα επίκτητων ασθενειών. Μπορεί να είναι συνέπεια της λήψης φαρμάκων.
Η θρομβασθένεια του Glanzmann γίνεται πιο ήπια με την ηλικία
Η ασθένεια εκδηλώνεται ως αιμορραγική διάθεση - επηρεάζει κυρίως τα παιδιά. Ο ασθενής πάσχει από αιμορραγία από τα ούλα, τη μύτη και το γαστρεντερικό σωλήνα, το αίμα εμφανίζεται στα ούρα και η εκχύμωση είναι ορατή στο δέρμα. Η ανώμαλη αιμορραγία μετά από τραυματισμούς και χειρουργικές επεμβάσεις είναι επίσης χαρακτηριστικό της θρομβασθένειας του Glanzmann. Η κολπική αιμορραγία εμφανίζεται επίσης στις γυναίκες.
Τα συμπτώματα της θρομβασθένειας εξαφανίζονται με την ηλικία. Καθώς ο ασθενής μεγαλώνει, η ασθένεια εξασθενεί αργά.
Η θρομβασθένεια του Glanzmann - μια εργαστηριακή δοκιμή
Μελέτες δείχνουν αυξημένο χρόνο αιμορραγίας και χωρίς θρόμβους. Η ουσία της νόσου είναι η έλλειψη ή ανωμαλία παρουσία ινωδογόνου (παράγοντας πήξης του αίματος). Ο διαγνωστής ανησυχεί επίσης για τον σημαντικά παρατεταμένο χρόνο αιμορραγίας με φυσιολογικούς αριθμούς αίματος και αριθμό αιμοπεταλίων.
Η θρομβασθένεια του Glanzmann - διάγνωση
Η επιβεβαίωση της ασθένειας βασίζεται σε οικογενειακό ιστορικό και εργαστηριακές εξετάσεις.
Θεραπεία της θρομβασθένειας
Η θεραπεία είναι συμπτωματική - μετάγγιση αίματος. Σε σοβαρές περιπτώσεις, συνιστάται μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων.
