Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS): Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS, η νόσος του Charcot, η νόσος του Lou Gehrig, η νόσος του κινητικού νευρώνα) είναι μια προοδευτική νευρολογική ασθένεια που υπέφερε, μεταξύ άλλων. ο εξαιρετικός φυσικός, Stephen Hawking. Στην περίπτωσή του, η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είχε μια εξαιρετικά χρόνια μορφή. Πάνω από 50 χρόνια πέρασαν από τη στιγμή της διάγνωσής της σε ηλικία 21 ετών έως το θάνατό της. Η ουσία του ALS είναι η παράλυση των κινητικών νευρώνων, η οποία οδηγεί σε σταδιακή εξασθένηση των λειτουργιών όλων των μυών του σώματος και, κατά συνέπεια, του θανάτου. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης; Πώς είναι η θεραπεία και η αποκατάσταση των ασθενών με ALS; Ποια είναι η πρόγνωση του ALS;

Ακούστε πώς να αναγνωρίζετε και να αντιμετωπίζετε την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση. Αυτό είναι υλικό από τον κύκλο ΑΚΡΟΑΣΗΣ ΚΑΛΗΣ. Podcast με συμβουλές

Για να δείτε αυτό το βίντεο, ενεργοποιήστε το JavaScript και εξετάστε το ενδεχόμενο αναβάθμισης σε πρόγραμμα περιήγησης ιστού που υποστηρίζει βίντεο

Πίνακας περιεχομένων:

1. Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS, ALS) - αιτίες
2. Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS, ALS) - συμπτώματα
3. Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS, ALS) - διάγνωση
4. Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS, ALS) - θεραπεία, αποκατάσταση και πρόγνωση
5. Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS, ALS) - δίαιτα

Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (Λατινικά: SLA σκλήρυνση lateralis amyotrophica, ANS ALS αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, Η νόσος του Charcot, η νόσος του Lou Gehrig, η νόσος του κινητικού νευρώνα) είναι μια προοδευτική νευρολογική ασθένεια. Η ουσία του είναι η σταδιακή παράλυση των περιφερειακών νευρικών ινών που είναι υπεύθυνες για τις κινητικές λειτουργίες των μυών και των νευρώνων στον εγκέφαλο που είναι υπεύθυνοι για την κίνηση. Αυτή η παράλυση οδηγεί αναπόφευκτα στο θάνατο.

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση επηρεάζει συνήθως τους ηλικιωμένους (60-70 ετών), συνήθως τους άνδρες. Οι νέοι διαγιγνώσκονται πολύ λιγότερο συχνά, αλλά συμβαίνει ότι - όπως συνέβη με τον Lou Gehring - πέθανε 2 χρόνια μετά τη διάγνωση, σε ηλικία 38 ετών. Αλλά ίσως ο πιο διάσημος ασθενής στον κόσμο με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση ήταν ο Stephen Hawking, ο οποίος έζησε περισσότερα από 50 χρόνια από τη διάγνωσή του σε ηλικία 21 ετών (το 1963).

>>> Ο Stephen Hawking είναι νεκρός. Ο εξαιρετικός επιστήμονας πέθανε σε ηλικία 76 ετών

>>> Stephen Hawking - αποσπάσματα, σύζυγος, ταινία, ασθένεια, παιδιά. Ένας εξαιρετικός επιστήμονας είναι νεκρός

Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση - αιτίες

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτία της νόσου είναι άγνωστη, αν και υπάρχουν γενετικοί παράγοντες κινδύνου για την ασθένεια.1 Οι περισσότεροι συγγραφείς υποστηρίζουν την υπόθεση μιας σύνθετης αιτιολογίας για ALS που προκύπτει από την αλληλεπίδραση γενετικών παραγόντων με περιβαλλοντικούς παράγοντες.

Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS, ALS) - συμπτώματα

Η ζημιά στις περιφερειακές νευρικές ίνες οδηγεί σε:

• μυϊκή αδυναμία, πάρεση ή ατροφία - τότε υπάρχουν προβλήματα κίνησης, δηλ. συχνότερη πτώση αντικειμένων, σκοντάψιμο ή πτώση λόγω αδυναμίας και μερικής ατροφίας των μυών και πιθανώς δυσκαμψίας τους.
  
  Μερική μυϊκή ατροφία των χεριών, των χεριών και των ποδιών είναι αισθητή, ειδικά στο λεγόμενο η ζώνη ώμου, δηλαδή βραχίονες, ωμοπλάτες, κολώνες

Το ALS είναι προοδευτικό, πράγμα που σημαίνει ότι η μυϊκή αδυναμία και η ατροφία που αναφέρονται παραπάνω αρχίζουν να συσσωρεύονται. Ένας ασθενής που δεν μπορούσε να κάνει ακριβείς κινήσεις των χεριών, π.χ. κουμπιά στερέωσης, δεν θα μπορεί να εκτελέσει αυτήν τη δραστηριότητα καθώς αναπτύσσεται η ασθένεια.

• μυϊκή συστολή
• μυϊκός τρόμος - Καθώς η ασθένεια είναι προοδευτική, η μυϊκή αδυναμία μπορεί αρχικά να επηρεάσει, για παράδειγμα, μόνο τους μυς των χεριών.
  
  Τότε ο ασθενής μπορεί να εμφανίσει σπασμούς μυών χεριών, αδυναμία και άλλες περίεργες αισθήσεις. Οι τρόμοι περιγράφονται μερικές φορές από τους ασθενείς ως "σκουλήκια που σέρνονται κάτω από το δέρμα" που εμφανίζονται αρχικά κυρίως στα χέρια.
  
  Μόνο με τον καιρό εμφανίζεται η πάρεση του χεριού και μετά ολόκληρο το άκρο. Πρέπει να συνειδητοποιήσουμε ότι ο άρρωστος, αν και ανίκανος να κινηθεί, δεν χάνει την αίσθηση του επειδή η ασθένεια δεν επιτίθεται στους νευρώνες που είναι υπεύθυνοι για τη λήψη ερεθισμάτων
  
  
• η παράλυση επηρεάζει όλους τους μύες, συμπεριλαμβανομένης της κεφαλής και του λαιμού, επομένως το σύμπτωμα της ALS περιλαμβάνει επίσης δυσκολίες στο κράτημα της κεφαλής, στην ομιλία, στο μάσημα και στην κατάποση (λόγω ατροφίας των μυών της γλώσσας, μιμητικών μυών και των μυών του οισοφάγου)

Το πιο αργό περπάτημα λόγω συχνότερων πτώσεων θα οδηγήσει στη χρήση ενός πλαισίου περπατήματος έως ότου είναι απαραίτητη η χρήση ενός καροτσιού.

Όταν η ασθένεια επηρεάζει τους μεσοπλεύριους μύες και το διάφραγμα, οδηγεί σε αναπνευστική ανεπάρκεια και, κατά συνέπεια, σε θάνατο.

Διαβάστε επίσης: Ατροφία πολλαπλών συστημάτων: αιτίες, συμπτώματα και θεραπείες Μυϊκή δυστροφία - τύποι μυϊκής δυστροφίας και τα συμπτώματά τους Σπονδυλική μυϊκή ατροφία (SMA) - αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία, πρόγνωση

Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS, ALS) - διάγνωση

Προκειμένου να εκτιμηθεί η απόδοση των μυών και η εξέλιξη της νόσου, εκτελούνται τα ακόλουθα: 1

• ηλεκτροφυσιολογικές δοκιμές - που πραγματοποιήθηκαν σε ασθενείς με υποψία ALS προκειμένου να επιβεβαιωθεί η εμπλοκή του κάτω κινητικού νευρώνα και να αποκλειστούν άλλες διαδικασίες ασθένειας
• EMG (Μυϊκή ηλεκτρομυογραφία) - Παρέχει αποδείξεις ότι τα κινητικά κύτταρα εμπλέκονται στον εγκέφαλο
• ENG (μυϊκή ηλεκτρονευρογραφία) - εκτελείται με σκοπό τον αποκλεισμό ασθενειών των περιφερικών νεύρων και ασθενειών της νευρομυϊκής σύνδεσης
• διακρανιακή μαγνητική διέγερση (TMS) - επιτρέπει μια μη επεμβατική αξιολόγηση των οδών του φλοιού-κινητήρα
• μαγνητική τομογραφία (MRI)

Τα συμπτώματα της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης μπορεί να μοιάζουν με εκείνα άλλων ασθενειών. Περίπου το 10% των ασθενών που αρχικά ήταν ύποπτοι για ALS έχουν άλλη πάθηση.1 Επομένως, η διαφορική διάγνωση πρέπει να περιλαμβάνει:

• πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια με μπλοκ αγωγιμότητας
• βαρεία μυασθένεια
• πολλαπλή σκλήρυνση
• σύνδρομο ψευδο-βολβού
• ομάδα Postolio
• Σύνδρομο Denny-Brown-Foley (ήπιες κρίσεις και κράμπες που εμφανίζονται σε επαγγελματίες υγείας που είναι εξοικειωμένοι με την ασθένεια. Δεν αναπτύσσουν μυϊκή αδυναμία ή ατροφία)
• Σύνδρομο Hirayama (ατροφία των μυών ενός άκρου)

Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS, ALS) - θεραπεία, αποκατάσταση και πρόγνωση

Η θεραπεία της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης έχει ως στόχο να ανακουφίσει τα συμπτώματα της νόσου και να επιβραδύνει την πορεία της.

Η θεραπεία χρησιμοποιεί Riluzole - ένα φάρμακο που μειώνει τη μυϊκή σπαστικότητα. Η αποκατάσταση είναι επίσης απαραίτητη (κατά προτίμηση σε νερό), η οποία Θα ενεργοποιήσει τις συντηρημένες μυϊκές λειτουργίες και θα αποτρέψει την ακαμψία των αρθρώσεων.

Στο προχωρημένο στάδιο της νόσου, όταν οι μύες του στόματος και του οισοφάγου παραλύονται, απαιτούνται ασκήσεις λογοθεραπείας και ειδική δίαιτα.

Σε περίπτωση σημαντικής βλάβης του αντανακλαστικού κατάποσης, χρησιμοποιείται σίτιση μέσω γαστρικού σωλήνα ή γαστροστομίας.

Ο μέσος χρόνος επιβίωσης από την έναρξη των συμπτωμάτων της νόσου είναι 3 χρόνια, ωστόσο, συμβαίνει ότι ο ασθενής ζει περισσότερο από 10 χρόνια.

Ο Stephen Hawking επέζησε μισό αιώνα με τον ALS

Προτεινόμενο άρθρο:

Νευρομυϊκές παθήσεις: ταξινόμηση, συμπτώματα και θεραπεία

Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS, ALS) - δίαιτα

Ένα κοινό σύμπτωμα στο ALS είναι η δυσφαγία - μια διαταραχή κατάποσης. Προκαλεί αυξημένο κίνδυνο αναρρόφησης, υποσιτισμού, απώλειας βάρους και αφυδάτωσης. Στην ALS υπάρχει αυξημένη μεταβολική προσπάθεια, επομένως οι ασθενείς χρειάζονται αυξημένη παροχή θερμίδων

Τι μπορούμε να κάνουμε για να αποφύγουμε προβλήματα κατάποσης;

Εάν αντιμετωπίζετε προβλήματα με τη λήψη χαπιών με τη μορφή χαπιών, συνθλίψτε τα και προσπαθήστε να τα πάρετε με γιαούρτι ή παχύ χυμούς (όχι διαυγή υγρά).

• αποφύγετε το φαγητό ξαπλωμένο καθώς αυτό μπορεί να οδηγήσει σε πνιγμό
• τρώτε να κάθεται όρθια. Μπορείτε να χρησιμοποιήσετε ένα μαξιλάρι που εισάγεται μεταξύ της πλάτης και του πίσω μέρους του καθίσματος στην οσφυϊκή μοίρα για να σας βοηθήσει να παραμείνετε ίσιοι. Εάν δεν μπορείτε να κρατήσετε το κεφάλι σας μόνοι σας, μπορείτε να φορέσετε ένα στήριγμα κατά τη διάρκεια ενός γεύματος
• Όταν σχεδιάζετε τα γεύματά σας, υποθέστε ότι ο χρόνος φαγητού σας θα είναι μεγαλύτερος εάν τρώτε ήρεμα και χωρίς άγχος
• μην τρώτε βιαστικά. Βεβαιωθείτε ότι η ατμόσφαιρα κατά τη διάρκεια του γεύματος είναι χαρούμενη
• κάντε το καλύτερο που μπορείτε να μασάτε κάθε δάγκωμα
• αποφύγετε να τρώτε ξηρά και κονιοποιημένα τρόφιμα, όπως μπισκότα κουλουρακιών ή ψωμί ολικής αλέσεως, καθώς μπορεί να πνιγούν
• μην γέρνετε το κεφάλι σας πίσω κατά την κατάποση καθώς είναι πιο εύκολο να πνιγείτε σε αυτήν τη θέση. Εάν, από την άλλη πλευρά, έχετε πρόβλημα να καταπιείτε ένα δάγκωμα, δοκιμάστε να γέρνετε το κεφάλι σας ελαφρώς προς τα εμπρός, επειδή σε αυτή τη θέση είναι πιο εύκολο να καταπιείτε
• όταν αντιμετωπίζετε δυσκολίες στην κατάποση στερεών τροφών, προσπαθήστε να τροποποιήσετε τη διατροφή σας σε ημι-υγρό, δηλαδή να αναμειγνύετε τρόφιμα, να χρησιμοποιείτε σούπες αλλά πυκνά και θρεπτικά, τρίξιμο, κουάκερ κ.λπ. Να θυμάστε ότι αυτή η διατροφή περιέχει επαρκείς ποσότητες θρεπτικών ουσιών

Σύμφωνα με τις τρέχουσες οδηγίες, θα πρέπει να εξεταστεί το ενδεχόμενο εισαγωγής εναλλακτικής οδού σίτισης όταν το σωματικό βάρος πέσει πάνω από 10% .1

Σε περίπτωση σοβαρής δυσφαγίας, διαδερμική ενδοσκοπική γαστροστομία (PEG, ενδοσκοπική γαστροστομία percutaneus), διαδερμική ακτινολογική γαστροστομία (PRG, ακτινολογική γαστροστομία percutaneusκαι ρινογαστρικός σωλήνας (NGT). 1

Πώς αντιμετωπίζουν οι ασθενείς τα συμπτώματα της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης;

Πηγή: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

Βιβλιογραφία:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H., Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, "Postępy Nauk Medycznych" 2010, αρ. 6

2. Οδηγός για ασθενείς με SLA / MND, Dignitas Dolentium Association.