Ορισμός
Το σύνδρομο Chiari, που ονομάζεται συχνότερα το σύνδρομο Budd-Chiari, είναι μια σπάνια ασθένεια δευτερογενής της εξουδετέρωσης μιας από τις φλέβες που εντοπίζονται μετά από φλεβική κυκλοφορία του ήπατος που ονομάζεται suprahepatic φλέβες. Υπάρχουν τρεις υπερεπαϊκές φλέβες. Ρέουν στην κατώτερη κοίλη φλέβα που επιστρέφει ένα πολύ μεγάλο μέρος του αποξυγονωμένου αίματος στην καρδιά. Δύο κύριες αιτίες είναι η προέλευση αυτής της εξουδετέρωσης: μπορεί να είναι μια σωστή θρόμβωση, δηλαδή η απόφραξη από έναν θρόμβο εντός της κανονικής οδού του αίματος, αλλά μερικές φορές μπορεί να είναι αποτέλεσμα συμπίεσης της φλέβας, πιο συχνά από έναν όγκο που συνήθως έχει κακοήθη προέλευση και αναπτύχθηκε σε βάρος του ήπατος και ακόμη και του νεφρού. Το σύνδρομο Budd-Chiari περιλαμβάνει το σύνολο των συμπτωμάτων που προκύπτουν από αυτό το εμπόδιο. Λάβετε υπόψη ότι το σύνδρομο Budd-Chiari δεν έχει καμία σχέση με το σύνδρομο Arnold-Chiari, μια σπάνια νευρολογική ανωμαλία του νεογέννητου.
Συμπτώματα
Το σύνδρομο Budd-Chiari εκδηλώνεται μέσω:
- Ένα σύνδρομο πυλαίας υπέρτασης, τα συμπτώματα των οποίων οφείλονται σε αυξημένη πίεση στο σύστημα πύλης (σύνολο φλεβών που βρίσκονται πριν την άφιξη στο επίπεδο του ήπατος). Τα κλινικά σημεία είναι:
- εμφάνιση μη φυσιολογικού υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα, που ονομάζεται ασκίτης.
- ένα πολύ ορατό επιφανειακό φλεβικό δίκτυο στην κοιλιακή χώρα: μιλάμε για εγγύηση φλεβικής κυκλοφορίας.
- κοιλιακό άλγος;
- αύξηση του μεγέθους του ήπατος.
- μερικές φορές ένα κιτρίνισμα του δέρματος και των βλεννογόνων, που ονομάζεται ίκτερος.
- η παρουσία οίδημα στα κάτω άκρα, αύξηση του όγκου των ποδιών,
- προοδευτική καταστροφή ηπατικών κυττάρων που μπορεί να οδηγήσει σε κίρρωση.
Διάγνωση
Δεδομένων αυτών των συμπτωμάτων, η διάγνωση του Budd-Chiari δεν είναι αυτό που συνήθως προκαλείται, εξαιτίας της σπανιότητάς του. Μετά από γενικά μη εξειδικευμένες εργαστηριακές εξετάσεις, πραγματοποιούνται εξετάσεις απεικόνισης που περιλαμβάνουν υπερηχογράφημα του ήπατος, CT ή MRI. Η ύπαρξη ενός όγκου που συμπιέζει τις φλέβες μπορεί να αποδειχθεί. Συχνά, ο υπερηχογράφος Doppler χρησιμοποιείται για τη μελέτη της ροής αίματος μέσω αγγείων κοντά στο ήπαρ που δείχνουν την απουσία ροής αίματος σε μία από τις ηπατικές φλέβες, επιβεβαιώνοντας τη διάγνωση.
Θεραπεία
Για να αντιμετωπιστεί το σύνδρομο Budd-Chiari, πρέπει πρώτα να αναγνωριστεί η αιτία. Εάν ένας όγκος είναι υπεύθυνος, η χειρουργική επέμβαση είναι πιθανόν απαραίτητη. Εάν η αιτία είναι μια απόφραξη από έναν θρόμβο, υπάρχουν πολλές δυνατότητες: η χρήση αντιπηκτικών φαρμάκων, η άμεση καταστροφή του θρόμβου, η αγγειοπλαστική με ένα νάρθηκα για την αποκατάσταση του φυσιολογικού διαμετρήματος της φλέβας ή ορισμένες φορές η αποφυγή του εμποδίου με τη βοήθεια ενός μέσου που αποκαλείται " .
