Παραγαγγλίωμα: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

Το παραγαγγλίωμα είναι μια βλάβη που προέρχεται από κύτταρα του νευροενδοκρινικού συστήματος. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα παραγαγγλιομήματα είναι καλοήθεις όγκοι, αλλά μερικά από αυτά μπορεί να είναι κακοήθη. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα του παραγαγγλιούματος; Πώς αντιμετωπίζεται ένας τέτοιος ενδοκρινικός όγκος;

Paragangliomas (λατινικό paraganglioma) είναι νευροενδοκρινικοί όγκοι που προκύπτουν από κύτταρα του νευροενδοκρινικού συστήματος που έχουν υποστεί νεοπλασματικό μετασχηματισμό. Τα νευροενδοκρινικά κύτταρα είναι δομές που είναι διασκορπισμένες σε όλο το ανθρώπινο σώμα. Εκκρίνουν έναν αριθμό διαφορετικών ουσιών που είναι υπεύθυνες για τη ρύθμιση, μεταξύ άλλων, την πορεία της πέψης των τροφίμων ή τον έλεγχο των δραστηριοτήτων διαφόρων οργάνων του ενδοκρινικού συστήματος (π.χ. θυρεοειδής αδένας). Λόγω της προέλευσής τους και των συμπτωμάτων που εμφανίζονται, τα παραγαγγλιομήματα μοιάζουν με φαιοχρωμοκύτωμα. Αυτός ο τύπος νευροενδοκρινικών όγκων απαντάται συνήθως σε ηλικιωμένους ασθενείς - οι αιχμές της συχνότητας παρατηρούνται στην 5η και την 6η δεκαετία της ζωής.

Τα παραγαγγλιομήματα είναι συνήθως καλοήθεις αλλοιώσεις, αλλά υπάρχουν επίσης κακοήθεις μορφές μεταξύ τους.

Τα συμπτώματα των παραγαγγλιωμάτων ποικίλλουν - μία από τις πιθανές ασθένειες των ασθενών είναι οι σημαντικές διαταραχές στην αρτηριακή πίεση. Η διάγνωση του παραγαγγλιώματος είναι σημαντική διότι, χάρη στη θεραπεία - βασισμένη κυρίως σε χειρουργικές επεμβάσεις - στους περισσότερους ασθενείς είναι δυνατόν να ανακουφιστούν από τις βασανιστικές τους ασθένειες.

Παραγαγγλιομήματα: αιτίες

Οι αιτίες των παραγαγγλιωμάτων συχνά παραμένουν ασαφείς. Οι περισσότερες (ακόμη και 3/4) από αυτές τις βλάβες εμφανίζονται ως σποραδικοί όγκοι, ενώ το υπόλοιπο είναι παραγαγγλιομήματα που εμφανίζονται ως αποτέλεσμα κληρονομικών γενετικών διαταραχών. Παρατηρείται αυξημένη συχνότητα παραγαγγλιωμάτων σε ασθενείς με:

• MEN2A και MEN2B πολλαπλά σύνδρομα ενδοκρινικής νεοπλασίας,
• σύνδρομο von Hippel-Lindau,
• νευροϊνωμάτωση τύπου Ι,
• Σύνδρομο Carney (μικροδονική υπερπλασία των επινεφριδίων).

Παραγαγγλιομήματα: τύποι και συμπτώματα

Η ταξινόμηση των παραγαγγλιωμάτων δεν είναι απολύτως σαφής. Ορισμένοι ειδικοί πιστεύουν ότι μόνο αυτές οι δομές που προέρχονται από παραγαγγιακά σώματα του παρασυμπαθητικού συστήματος μπορούν να ταξινομηθούν ως τέτοιες. Άλλοι συγγραφείς περιλαμβάνουν τις μεταβολιγματικές αλλαγές που προέρχονται από τα παραγαγγλιακά σώματα του συμπαθητικού νευρικού συστήματος. Προς το παρόν, η πρώτη άποψη φαίνεται να είναι πιο δημοφιλής, σύμφωνα με την οποία τα παραγαγγλιομήματα είναι αλλαγές που βασίζονται σε κύτταρα του παρασυμπαθητικού συστήματος.

Τα παραγαγγλιομήματα μπορούν να αναπτυχθούν σε διάφορα μέρη του σώματος - βρίσκονται τόσο στην περιοχή του κεφαλιού και του λαιμού όσο και στην κοιλιακή περιοχή. Οι πιο συχνές αλλαγές που αναπτύσσονται στους ασθενείς είναι:

• καροτίδα παραγαγγλίωμα (που εμφανίζεται γύρω από τη διακλάδωση της καρωτίδας αρτηρίας)
• αυχενικό-τυμπανικό παραγαγγλίωμα
• παραγαγγλίωμα του κολπικού νεύρου

Τα συμπτώματα των παραγαγγλιωμάτων εξαρτώνται κυρίως από την απελευθέρωση ορμονών από αυτούς τους όγκους. Οι ουσίες που παράγουν μπορεί να είναι κυρίως αδρεναλίνη και νορεπινεφρίνη. Ως αποτέλεσμα της αυξημένης απελευθέρωσης αυτών των ορμονών, οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν:

• σοβαρή αύξηση της αρτηριακής πίεσης
• πονοκεφάλους
• εξαιρετικά αυξημένη εφίδρωση
• ξαφνικά εμφανίζεται ανοιχτόχρωμο δέρμα
• αυξημένος καρδιακός ρυθμός ή αίσθημα παλμών

Εκτός από τα παραπάνω συμπτώματα παραγαγγλιωμάτων, οι ασθενείς μπορεί επίσης να πάσχουν από ασθένειες που σχετίζονται στενά με τη θέση των παθογόνων βλαβών. Αυτά περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, την παρουσία ψηλαφητού σχηματισμού στην περιοχή του λαιμού (στην περίπτωση του τραχηλικού παραγαγγλιούματος), εμβοές και διάφορους βαθμούς απώλειας ακοής (που παρατηρούνται κατά τη διάρκεια του τραχηλικού-τυμπανικού παραγαγγλιούματος). Από την άλλη πλευρά, παρατηρείται δυσφαγία και βραχνάδα σε ασθενείς με κολπικό παραγαγγλίωμα. Ωστόσο, συμβαίνει επίσης ότι το παραγαγγλίωμα δεν παράγει ορμόνες - σε τέτοιες συνθήκες ο όγκος μπορεί να μην έχει συμπτώματα ή να οδηγήσει μόνο στην εμφάνιση ασυνήθιστης διόγκωσης σε κάποια περιοχή του σώματος.

Τα συμπτώματα των παραγαγγλιωμάτων μπορεί να εμφανιστούν ανά πάσα στιγμή, αλλά συμβαίνει επίσης ότι ορισμένες καταστάσεις προκαλούν την εμφάνιση ασθενειών σε ασθενείς. Αυτές οι εκδηλώσεις περιλαμβάνουν:

• βιώνει υψηλό στρες
• σημαντική σωματική δραστηριότητα
• εμπειρία τραύματος
• ΓΕΝΝΗΣΗ ΠΑΙΔΙΟΥ

Παραγαγγλιομήματα: διάγνωση

Η διάγνωση παραγαγγλιωμάτων είναι συχνά αρκετά δύσκολη - αυτές οι αλλαγές είναι σπάνιες ασθένειες (τα παραγαγγλιομήματα της περιοχής κεφαλής και λαιμού, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, αντιπροσωπεύουν μόνο περίπου το 0,03% όλων των ανθρώπινων νεοπλασμάτων), επομένως οι διαγνωστικοί αλγόριθμοι συνήθως εστιάζουν σε εντελώς διαφορετικές ασθένειες. Ο γιατρός μπορεί να αναφέρεται στην υποψία ενός νευροενδοκρινικού όγκου κυττάρων την παρουσία, για παράδειγμα, εξαιρετικά ανθεκτικών στη θεραπεία, ιδιαίτερα της επεισοδιακής υπέρτασης.

Στη διάγνωση των παραγαγγλιωμάτων, οι εξετάσεις υπερήχων και η υπολογιστική τομογραφία είναι ύψιστης σημασίας. Στην περίπτωση διαφόρων νεοπλασματικών αλλοιώσεων, χρησιμοποιούνται τεστ βιοψίας, ενώ στην περίπτωση ύποπτου παραγαγγλιού σε έναν ασθενή, μια τέτοια θεραπεία σίγουρα αντενδείκνυται - αυτοί οι όγκοι συνήθως είναι εξαιρετικά αγγειοποιημένοι, επομένως η βιοψία μπορεί να σχετίζεται με σημαντικό κίνδυνο για τον ασθενή.

Παραγαγγλιομήματα: θεραπεία και πρόγνωση

Χειρουργικές επεμβάσεις χρησιμοποιούνται στη θεραπεία των παραγαγγλιωμάτων. Όταν ο όγκος δεν μπορεί να χειριστεί, στους ασθενείς λαμβάνεται ακτινοθεραπεία.

Η πρόγνωση ασθενών με παραγαγγλίωμα είναι καλή - η πλήρης εκτομή του όγκου συνήθως οδηγεί σε θεραπεία. Η κατάσταση είναι χειρότερη για ορισμένους ασθενείς με κολπικό παραγαγγλίωμα, καθώς αυτή η μορφή νευροενδοκρινικού όγκου τείνει να γίνει κακοήθης και μετάσταση (δευτερογενείς εστίες σε αυτήν την κατάσταση παρατηρούνται κυρίως στους πνεύμονες).

Προτεινόμενο άρθρο: