Πεμφίγος: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

Ο πεμφίγος είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια του ανοσοποιητικού συστήματος που επηρεάζει το δέρμα πιο έντονα. Στο δέρμα και στους βλεννογόνους θα εμφανιστούν φουσκάλες, οι οποίες στη συνέχεια μετατρέπονται σε οδυνηρές και δύσκολες πληγές.

Κανονικά, το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα για την προστασία του σώματος από την επίθεση από ιούς και βακτήρια. Τα αντισώματα που παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα ενός ατόμου με πεμφίγο παρερμηνεύονται ως αντιγόνα από υγιείς ιστούς και καταστρέφονται. Στρέφονται ενάντια στις δομές που διατηρούν τη συνέχεια της επιδερμίδας. Ως αποτέλεσμα αυτής της διαδικασίας, οι φουσκάλες θα εμφανιστούν στο δέρμα και στους βλεννογόνους, οι οποίες στη συνέχεια μετατρέπονται σε επώδυνες πληγές που δεν θα επουλωθούν.

Τρεις τύποι πεμφίγων

Οι γιατροί διακρίνουν τρεις τύπους πέμφιγκ:

»Ο πεμφίγος προσβάλλει πρώτα τον στοματικό βλεννογόνο, τον επιπεφυκότα, τον ρινοφάρυγγα, επηρεάζει τα φωνητικά κορδόνια και τον οισοφάγο. Στη συνέχεια, εμφανίζονται φουσκάλες στο δέρμα, οι οποίες μπορεί να συνοδεύονται από ερύθημα. Οι φουσκάλες σχηματίζονται κάτω από το βασικό στρώμα της επιδερμίδας, πιο συχνά στο δέρμα του χεριού, του λαιμού, των χειλιών, των μασχάλων, της βουβωνικής χώρας και του τριχωτού της κεφαλής. Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα του πεμφίγα είναι το γεγονός ότι το τρίψιμο του δέρματος σε ένα φαινομενικά υγιές μέρος προκαλεί την αποκόλληση και το σχηματισμό μιας άλλης κύστης. Δεν συνοδεύεται από φλεγμονή. Τα καλύμματα κυψελών σπάνε εύκολα όταν αγγίζονται, σχηματίζοντας ρηχά, αργά επούλωση πληγών στη θέση τους. Οι δερματικές βλάβες επουλώνονται χωρίς ουλές, εκτός εάν μολυνθούν με λοίμωξη. Οι φουσκάλες συνήθως δεν συνοδεύονται από πυρετό.

»Ο παρανεοπλασματικός πεμφίγος είναι ο πιο σοβαρός τύπος ασθένειας και προσβάλλει άτομα που είχαν καρκίνο. Εκδηλώνεται ως οδυνηρό έλκος στα χείλη, το στόμα και τον οισοφάγο. Είναι πολύ δύσκολο να αντιμετωπιστεί.

»Η φυλλοβόλος πεμφίγος μοιάζει με έρπητα ή ερύθημα. Οι κυψέλες εμφανίζονται πρώτα στο τριχωτό της κεφαλής και μετά απλώνονται στο πρόσωπο, το στήθος και την πλάτη. Οι βλάβες είναι επιφανειακές, δεν εμφανίζονται στο στόμα, αλλά είναι πολύ φαγούρες.

Ο πεμφίγος είναι μια σπάνια ασθένεια, μέχρι πρόσφατα θεωρήθηκε θανατηφόρα ασθένεια. Τώρα είναι δυνατόν να καταπολεμηθεί αποτελεσματικά, αλλά εξακολουθεί να είναι μια χρόνια ασθένεια, τα συμπτώματα της οποίας, ακόμη και μετά από ένα μεγάλο διάλειμμα, μπορούν να επαναληφθούν. Και παρόλο που δεν είναι πλέον απειλητικό για τη ζωή, δυσκολεύει την καθημερινή λειτουργία και τις διαπροσωπικές επαφές για τον πάσχοντα. Οι γιατροί εξακολουθούν να μην έχουν ξεκάθαρη ιδέα γιατί οι άνθρωποι παίρνουν πεμφίγο. Τείνουν να πιστεύουν ότι είναι μια κληρονομική, γενετικά καθορισμένη ασθένεια, αλλά δεν αποκλείουν - ως αιτία της - μόλυνση με διάφορους τύπους ιών. Παρατηρούν ότι η επιδείνωση της νόσου και η εξάπλωση των κυψελών ευνοούνται από: εγκαύματα, έντονο ηλιακό φως, ορισμένα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της υπέρτασης και ορισμένα αντιβιοτικά (π.χ. πενικιλίνη). Παρατηρούν επίσης την επίδραση της διατροφής: η φουσκάλες ευνοείται από την παρουσία υπερβολικών ποσοτήτων πράσων, σκόρδου και κρεμμυδιών στα γεύματα.

Διάγνωση του πεμφίγα

Η διάγνωση του πεμφίγα βασίζεται σε ιστορικό και παρατήρηση των αλλαγών του δέρματος. Οι εργαστηριακές δοκιμές αποκαλύπτουν την παρουσία αυτοαντισωμάτων. Μερικές φορές η ασθένεια συγχέεται με δερματικές αλλοιώσεις που σχετίζονται με το έκζεμα, έρπητα, μυκητίαση, έρπητα ζωστήρα, πολύμορφο ερύθημα, φουσκάλες ορμή ή εκρήξεις φαρμάκων. Ο κύριος παράγοντας της θεραπείας είναι τα γλυκοκορτικοστεροειδή και φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Αυτά τα φάρμακα, ωστόσο, μπορούν να προκαλέσουν πολλές παρενέργειες: ανάπτυξη όγκου, έκθεση σε λοιμώξεις, βλάβη στο ήπαρ και στον μυελό των οστών. Ο διαβήτης, η οστεοπόρωση, η γαστρική έλκος, το γλαύκωμα και ο καταρράκτης μπορεί επίσης να είναι αποτέλεσμα παρατεταμένης θεραπείας.

• Η συστηματική λήψη φαρμάκων πρέπει να συνοδεύεται από φροντίδα υγιεινής, ειδικά καθημερινά λουτρά απολύμανσης, τα οποία θα ελαχιστοποιούν τον κίνδυνο μόλυνσης του άρρωστου δέρματος.
• Λόγω της παρουσίας οδυνηρών διαβρώσεων στο στόμα και στον οισοφάγο, πρέπει να χρησιμοποιείται μια υγρή ή ημι-υγρή δίαιτα.