ΜΕΤΩΠΙΚΉ ΆΝΟΙΑ: ΑΙΤΊΕΣ, ΣΥΜΠΤΏΜΑΤΑ, ΘΕΡΑΠΕΊΑ

Μετωπική άνοια: αιτίες

Η fronto-temporal άνοια ανήκει στη λεγόμενη ταυροπάθεια. Κατά τη διάρκεια του ατόμου, υπάρχει υπερβολική συσσώρευση πρωτεϊνών tau στον εγκέφαλο των ασθενών, γι 'αυτό η περιγραφόμενη άνοια περιλαμβάνεται στην ομάδα των νευροεκφυλιστικών ασθενειών.Το όνομα "μετωπιαία άνοια" προέρχεται από τα μέρη του εγκεφάλου όπου συσσωρεύονται παθολογικές πρωτεΐνες - στην περίπτωση αυτή οι θέσεις των αποθέσεων είναι οι μετωπικοί και χρονικοί λοβοί του εγκεφάλου.

Οι πρωτεΐνες που συσσωρεύονται στον εγκέφαλο έχουν πολλές αρνητικές επιπτώσεις στον νευρικό ιστό. Η παρουσία τους μπορεί να οδηγήσει σε αμφότερες διαταραχές στη μετάδοση σημάτων μεταξύ νευρώνων και αυξημένο θάνατο νευρικών κυττάρων. Έτσι, ο μηχανισμός πίσω από τα συμπτώματα της μετωπιαίας άνοιας είναι πιθανώς ήδη γνωστός, αλλά συχνά δεν είναι γνωστό γιατί η πρωτεΐνη συσσωρεύεται πραγματικά στον εγκέφαλο.

Σε ορισμένους ασθενείς (έως και 50% από αυτούς), η μετωπιαία άνοια έχει οικογενειακό ιστορικό. Οι επιστήμονες κατάφεραν ακόμη και να εντοπίσουν ορισμένες από τις μεταλλάξεις που οδηγούν σε μετωπική άνοια. Οι μεταλλάξεις των γονιδίων MAP-tau ή των γονιδίων που κωδικοποιούν τις πρωτεΐνες TDP-43 μπορούν να αναφερθούν ως παράδειγμα γενετικών διαταραχών που έχουν ως αποτέλεσμα την ανάπτυξη της περιγραφόμενης νευροεκφυλιστικής νόσου. Η μετωπιαία άνοια, ωστόσο, μπορεί σίγουρα να θεωρηθεί μάλλον αινιγματική ασθένεια - εξάλλου, καθώς οι μισοί από τους ασθενείς που πάσχουν από αυτήν δεν γνωρίζουν τι προκάλεσε την ασθένεια.

Μετωπική άνοια: συμπτώματα και τύποι

Η μετωπική-κροταφική άνοια είναι μια συγκεκριμένη μορφή άνοιας επειδή στην πορεία της το κύριο πρόβλημα των ασθενών δεν είναι η εξασθένηση της μνήμης. Η κλινική εικόνα στην περίπτωση των εκφυλιστικών διεργασιών στους μετωπιαίους και χρονικούς λοβούς του εγκεφάλου είναι εξαιρετικά διαφορετική, η οποία διακρίνει τρεις κύριες μορφές διαταραχών από το φάσμα του μετωπιαίου εκφυλισμού.

Κατά τη διάρκεια της τυπικής μετωπιαίας άνοιας, οι ασθενείς αναπτύσσουν συμπεριφορική και ψυχική διαταραχή Συνίστανται, για παράδειγμα, στην παραμέληση της προσωπικής υγιεινής, στην υπερβολική ψυχοκινητική δραστηριότητα και στην απώλεια της ικανότητας διατήρησης διαπροσωπικών επαφών. Ασθενείς με μετωπιαία άνοια μπορεί να εμφανίζουν προκλητικές σεξουαλικές συμπεριφορές και μπορεί επίσης να αναπτύξουν διάφορες υποχρεώσεις (π.χ. κάπνισμα μεγάλων ποσοτήτων ή κατανάλωση αλκοόλ). Οι ασθενείς ενδέχεται να αντιμετωπίσουν δυσκολία συγκέντρωσης καθώς και υπερβολική παρορμητικότητα. Στην περίπτωση ψυχικών διαταραχών, οι συναισθηματικές διαταραχές (κυρίως με τη μορφή κατάθλιψης) και οι διαταραχές άγχους είναι οι κυρίαρχες διαταραχές σε ασθενείς με μετωπιαία άνοια.

Ο δεύτερος, λιγότερο συνηθισμένος, υπότυπος άνοιας στο φάσμα της μετωπιαίας άνοιας είναι η πρωταρχική προοδευτική αφασία. Στην περίπτωσή της, το κύριο πρόβλημα είναι οι διαταραχές της ομιλίας των ασθενών. Οι ασθενείς μπορεί συχνά να τραυλίζουν ενώ μιλούν και η ικανότητά τους να εκφράζονται ελεύθερα είναι σαφώς δύσκολη. Κατά τη διάρκεια της πρωτογενούς προοδευτικής αφίας, οι αγραματισμοί μπορούν επίσης να εμφανιστούν στην ομιλία των ασθενών και μπορούν επίσης να παραμορφώσουν τις λέξεις. Η κατανόηση της ομιλίας συνήθως διατηρείται σε αυτούς τους ασθενείς, αλλά μπορεί να προκύψουν προβλήματα κατά την προσπάθεια κατανόησης πιο δύσκολων, περίπλοκων δηλώσεων.

Η τρίτη μορφή διαταραχών που σχετίζονται με τις εκφυλιστικές διεργασίες στους κροταφικούς και μετωπικούς λοβούς του εγκεφάλου είναι η σημασιολογική άνοια. Στην πορεία του, εμφανίζονται συμπτώματα δύο κύριων ομάδων: τα πρώτα συμπτώματα σχετίζονται με την ομιλία, άλλα σχετίζονται με την αγνωσία. Οι ασθενείς με σημασιολογική άνοια μπορούν ακόμη και να μιλήσουν πολύ, αλλά μερικές φορές είναι δύσκολο να κατανοήσουν το νόημα των δηλώσεών τους. Αυτό συμβαίνει επειδή οι ασθενείς τείνουν να χρησιμοποιούν υπερβολικά ακατάλληλες λέξεις (π.χ. "αυτό", "αυτό το πράγμα", "αυτό"). Η ομιλία των ασθενών μπορεί να περιλαμβάνει το λεγόμενο παραφράσεις - οι ασθενείς ονομάζουν λανθασμένα αντικείμενα, π.χ. αντί να μιλούν για ένα αντικείμενο στο χέρι τους, το ορίζουν ως "μαχαίρι". Εκτός από τα προβλήματα που έχουν ήδη αναφερθεί, οι ασθενείς αναπτύσσουν επίσης αγνωσία. Μπορεί να έχει τη μορφή προπαγνησίας (αδυναμία αναγνώρισης προσώπων) ή δυσκολιών στη σωστή αναγνώριση αντικειμένων - για το λόγο αυτό, οι ασθενείς μπορεί να χρησιμοποιήσουν κατά λάθος τα δεδομένα όργανα, π.χ. βούρτσα με πιρούνι.

Αξίζει να γνωρίζετε

Η άνοια είναι μια ομάδα ασθενειών στις οποίες διαταράσσονται κυρίως διάφορες γνωστικές λειτουργίες. Ασθένειες αυτού του τύπου ομαδοποιούνται π.χ. σύμφωνα με τις αιτίες που τους προκαλούν - εξ ου και η διαίρεση σε εκφυλιστική και αγγειακή άνοια.

Fronto-temporal άνοια: μια διάγνωση

Η διάγνωση της μετωπιαίας άνοιας γίνεται κυρίως με βάση τα συμπτώματα που παρουσιάζει ο ασθενής. Η νευροαπεικόνιση χρησιμοποιείται επίσης στη διάγνωση της νόσου - για παράδειγμα, κατά την απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού στον εγκέφαλο, είναι δυνατόν να βρεθούν ατροφίες εντός των μετωπιαίων και χρονικών λοβών. Είναι επίσης δυνατό να πραγματοποιηθούν λειτουργικές εξετάσεις απεικόνισης σε ασθενείς. Στην μετωπιαία άνοια, για παράδειγμα, μπορεί να παρατηρηθεί μείωση της ροής του αίματος στους κροταφικούς και μετωπικούς λοβούς ή μείωση της πρόσληψης γλυκόζης σε αυτές τις περιοχές του εγκεφάλου. Τα διαγνωστικά απεικόνισης είναι επίσης σημαντικά, διότι επιτρέπει τον αποκλεισμό άλλων πιθανών αιτιών των συμπτωμάτων του ασθενούς (όπως, για παράδειγμα, εγκεφαλικό επεισόδιο ή όγκος του κεντρικού νευρικού συστήματος).

Fronto-temporal άνοια: πρόγνωση

Η μετωπιαία άνοια είναι προοδευτική - τα συμπτώματα που εμφανίζονται από την αρχή της έναρξης της νόσου αυξάνονται σταδιακά στην ένταση, επιπλέον, οι ασθενείς αναπτύσσουν νέες, εντελώς διαφορετικές ασθένειες. Μπορεί, μεταξύ άλλων, σε διαταραχές των κινητικών λειτουργιών με τη μορφή τρόμου ή δυσκαμψίας. Οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν εσκεμμένα συμπτώματα, π.χ. το σύμπτωμα Marinesco-Radovici. Προβλήματα όπως η ακράτεια ούρων ή κοπράνων μπορεί να εμφανιστούν αρκετά γρήγορα. Όσον αφορά την εξασθένιση της μνήμης, είναι σπάνιες στην πρόωρη άνοια και όταν συμβαίνουν, είναι ήπιες.

Ο χρόνος επιβίωσης των ασθενών, από την έναρξη των πρώτων συμπτωμάτων της μετωπιαίας άνοιας, ποικίλλει και επηρεάζεται από πολλούς διαφορετικούς παράγοντες, που κυμαίνονται από την ηλικία έναρξης έως τη συνολική υγεία του κάθε ασθενούς. Ο μέσος χρόνος επιβίωσης για την πρόωρη άνοια είναι 8 χρόνια από την έναρξη.

Fronto-temporal άνοια: Θεραπεία

Δεν υπάρχει αιτιώδης θεραπεία για την πρόσθια άνοια - αυτό σημαίνει ότι η εξέλιξη της νόσου δεν μπορεί να επιβραδυνθεί. Προκειμένου να ανακουφιστούν τα συμπτώματα που σχετίζονται με διαταραχές συμπεριφοράς, γίνονται προσπάθειες για χρήση ψυχοτρόπων φαρμάκων από την ομάδα αναστολέων επαναπρόσληψης σεροτονίνης ή νοραδρεναλίνης. Φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη βελτίωση της γνωστικής λειτουργίας σε ασθενείς με άλλες μορφές άνοιας - δηλαδή, αναστολείς της ακετυλοχολινεστεράσης - στην μετωπιαία άνοια είναι δυστυχώς αναποτελεσματικά.

Προτεινόμενο άρθρο: