Πέμπτη, 9 Οκτωβρίου 2014.- Η μέθοδος είναι να παρέμβει η μητέρα σε 20 εβδομάδες κύησης με εμβρυοσκόπηση και να σφραγίσει το ελάττωμα στον μυελό του εμβρύου με ένα έμπλαστρο που ονομάζεται «Patch and Glue».
Οι παιδοχειρουργοί και οι μαιευτήρες στο Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο Vall d'Hebron λειτουργούν για 3 έως 3 χρόνια σε έμβρυα που έχουν διαγνωσθεί με μυελομινγκοκήλη ή σπειροειδής, μια συγγενή διαταραχή που επηρεάζει το κεντρικό νευρικό σύστημα και προκαλεί παράλυση των κάτω άκρων με δυσκολία ή ανικανότητα να περπατήσει καθώς και η ακράτεια του σφιγκτήρα, λόγω της προοδευτικής βλάβης του νευρικού ιστού που εκτίθεται στο αμνιακό υγρό κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η συνήθης θεραπεία για αυτές τις παρεμβάσεις, με μεγάλη πολυπλοκότητα, είναι η ανοιχτή χειρουργική εμβρύου, η οποία απαιτεί το άνοιγμα της μήτρας της μητέρας κατά τη μέση κύηση, εκθέτοντας την πλάτη του εμβρύου και διορθώνοντας χειρουργικά το ελάττωμα και κλείνοντας τη μήτρα.
Για μια χρονιά, μια πολυεπιστημονική ομάδα πραγματοποίησε αυτές τις επεμβάσεις με εμβρυοσκόπηση, μια ελάχιστα επεμβατική τεχνική (μη ανοιχτή χειρουργική επέμβαση) που συνίσταται στην πρόσβαση της μήτρας της μητέρας μέσω δύο μικρών οπών (χωρίς να ανοίγει) για να φτάσει στο κάτω μέρος της πλάτης του εμβρύου Μόλις απελευθερωθεί, το καλώδιο προστατεύεται με βιοσυμβατά μπαλώματα που αντικαθιστούν τα στρώματα που λείπουν. Στη συνέχεια, η περιοχή ελάττωσης κλείνει με ένα βιοσυγκολλητικό στεγανοποίησης που προστατεύει το νωτιαίο μυελό από την επαφή με το αμνιακό υγρό. Καθώς το έμβρυο αναπτύσσεται, το δέρμα καταλήγει να αντικαθιστά την κόλλα και να καλύπτει το έμπλαστρο. Όταν το παιδί γεννιέται, το ελάττωμα, το οποίο έχει προστατευθεί, μπορεί να κλείσει και να καλυφθεί με το δέρμα. Αυτή η καινοτόμος τεχνική για τη σφράγιση του ελάττωματος του εμβρύου σχεδιάστηκε και αναπτύχθηκε από την Ομάδα Βιοϊατρικής, Ορθοπεδικής και Παιδιατρικής Χειρουργικής του Ινστιτούτου Ερευνών Vall d'Hebron, μετά από χρόνια πειραματισμού σε ζωικά μοντέλα.
Σε 6 από τις 9 περιπτώσεις στις οποίες εφαρμόστηκαν αυτές οι δύο τεχνικές - λειτουργούν με εμβρυοσκόπηση στο έμβρυο και προστατεύουν το νωτιαίο μυελό τους τοποθετώντας ένα ειδικό έμπλαστρο που θα επιτρέψει να κλείσει το ελάττωμα εκμεταλλευόμενο τα οφέλη της επούλωσης του εμβρύου - (μείωση της πρόωρης γήρανσης) και οι επιπλοκές στη μητέρα έχουν μειωθεί. Με αυτή την προγεννητική επέμβαση αποφεύγεται η περαιτέρω αλλοίωση των νεύρων και η δυσπλασία του Chiari II, ο υδροκεφαλμός και συνεπώς ο κίνδυνος πνευματικής αλλοίωσης φαίνεται να βελτιώνεται.
Δύο άλλα κέντρα στην παγκόσμια πρακτική αυτού του είδους παρέμβασης, αν και το νοσοκομείο Vall d'Hebron είναι το μόνο που το έπραξε με φωτοσκόπηση και ειδικό έμπλαστρο για το ελάττωμα του εμβρυϊκού κορδονιού, το οποίο επιτρέπει στους ασθενείς να λειτουργούν στο εβδομάδα 20 της κύησης. Το επόμενο βήμα θα είναι η επικύρωση αυτών των αποτελεσμάτων σε άλλους ασθενείς και η αντιπαραβολή τους μέσω μιας προοπτικής συγκριτικής μελέτης με τα αποτελέσματα που επιτεύχθηκαν με την ανοιχτή εμβρυϊκή χειρουργική, μαζί με το Παιδικό Νοσοκομείο του Cincinnati, για την τυποποίηση της τεχνικής.
Η κλασική θεραπεία της μυελονοσινοκήλης είναι το μεταγεννητικό κλείσιμο (λίγο μετά τη γέννηση) του ελαττώματος, αλλά το πρόβλημα είναι ότι η βλάβη έχει ήδη γίνει επειδή τα νεύρα έχουν υποστεί βλάβη και δεν λειτουργούν πλέον. Ως εκ τούτου, γίνεται προγεννητική θεραπεία (πριν από τη γέννηση, όταν το έμβρυο είναι μέσα στη μήτρα της μητέρας), μετά από διάγνωση με υπερηχογράφημα και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού, που συνίσταται στο κλείσιμο του ελαττώματος καλύπτοντας το μυελό έτσι ώστε να μην έρχεται σε επαφή με το υγρό αμνιακό και, επίσης, για την πρόληψη της διαρροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, το οποίο επιδεινώνει τις εγκεφαλικές δυσπλασίες.
Πηγή:
Ετικέτες:
Φάρμακα Νέα Αναγέννηση
Οι παιδοχειρουργοί και οι μαιευτήρες στο Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο Vall d'Hebron λειτουργούν για 3 έως 3 χρόνια σε έμβρυα που έχουν διαγνωσθεί με μυελομινγκοκήλη ή σπειροειδής, μια συγγενή διαταραχή που επηρεάζει το κεντρικό νευρικό σύστημα και προκαλεί παράλυση των κάτω άκρων με δυσκολία ή ανικανότητα να περπατήσει καθώς και η ακράτεια του σφιγκτήρα, λόγω της προοδευτικής βλάβης του νευρικού ιστού που εκτίθεται στο αμνιακό υγρό κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η συνήθης θεραπεία για αυτές τις παρεμβάσεις, με μεγάλη πολυπλοκότητα, είναι η ανοιχτή χειρουργική εμβρύου, η οποία απαιτεί το άνοιγμα της μήτρας της μητέρας κατά τη μέση κύηση, εκθέτοντας την πλάτη του εμβρύου και διορθώνοντας χειρουργικά το ελάττωμα και κλείνοντας τη μήτρα.
Για μια χρονιά, μια πολυεπιστημονική ομάδα πραγματοποίησε αυτές τις επεμβάσεις με εμβρυοσκόπηση, μια ελάχιστα επεμβατική τεχνική (μη ανοιχτή χειρουργική επέμβαση) που συνίσταται στην πρόσβαση της μήτρας της μητέρας μέσω δύο μικρών οπών (χωρίς να ανοίγει) για να φτάσει στο κάτω μέρος της πλάτης του εμβρύου Μόλις απελευθερωθεί, το καλώδιο προστατεύεται με βιοσυμβατά μπαλώματα που αντικαθιστούν τα στρώματα που λείπουν. Στη συνέχεια, η περιοχή ελάττωσης κλείνει με ένα βιοσυγκολλητικό στεγανοποίησης που προστατεύει το νωτιαίο μυελό από την επαφή με το αμνιακό υγρό. Καθώς το έμβρυο αναπτύσσεται, το δέρμα καταλήγει να αντικαθιστά την κόλλα και να καλύπτει το έμπλαστρο. Όταν το παιδί γεννιέται, το ελάττωμα, το οποίο έχει προστατευθεί, μπορεί να κλείσει και να καλυφθεί με το δέρμα. Αυτή η καινοτόμος τεχνική για τη σφράγιση του ελάττωματος του εμβρύου σχεδιάστηκε και αναπτύχθηκε από την Ομάδα Βιοϊατρικής, Ορθοπεδικής και Παιδιατρικής Χειρουργικής του Ινστιτούτου Ερευνών Vall d'Hebron, μετά από χρόνια πειραματισμού σε ζωικά μοντέλα.
Σε 6 από τις 9 περιπτώσεις στις οποίες εφαρμόστηκαν αυτές οι δύο τεχνικές - λειτουργούν με εμβρυοσκόπηση στο έμβρυο και προστατεύουν το νωτιαίο μυελό τους τοποθετώντας ένα ειδικό έμπλαστρο που θα επιτρέψει να κλείσει το ελάττωμα εκμεταλλευόμενο τα οφέλη της επούλωσης του εμβρύου - (μείωση της πρόωρης γήρανσης) και οι επιπλοκές στη μητέρα έχουν μειωθεί. Με αυτή την προγεννητική επέμβαση αποφεύγεται η περαιτέρω αλλοίωση των νεύρων και η δυσπλασία του Chiari II, ο υδροκεφαλμός και συνεπώς ο κίνδυνος πνευματικής αλλοίωσης φαίνεται να βελτιώνεται.
Δύο άλλα κέντρα στην παγκόσμια πρακτική αυτού του είδους παρέμβασης, αν και το νοσοκομείο Vall d'Hebron είναι το μόνο που το έπραξε με φωτοσκόπηση και ειδικό έμπλαστρο για το ελάττωμα του εμβρυϊκού κορδονιού, το οποίο επιτρέπει στους ασθενείς να λειτουργούν στο εβδομάδα 20 της κύησης. Το επόμενο βήμα θα είναι η επικύρωση αυτών των αποτελεσμάτων σε άλλους ασθενείς και η αντιπαραβολή τους μέσω μιας προοπτικής συγκριτικής μελέτης με τα αποτελέσματα που επιτεύχθηκαν με την ανοιχτή εμβρυϊκή χειρουργική, μαζί με το Παιδικό Νοσοκομείο του Cincinnati, για την τυποποίηση της τεχνικής.
Δεύτερη αιτία αναπηρίας στην παιδική ηλικία
Η μυελονοσιγγεκή - πιο γνωστή ως spina bifida - είναι μια σύνθετη συγγενής δυσπλασία που επηρεάζει το κλείσιμο της σπονδυλικής στήλης, του νωτιαίου μυελού και όλων των νεύρων της, τα οποία, όταν έρχονται σε επαφή με το αμνιακό υγρό κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, Το επίπεδο παράλυσης επιδεινώνεται. Ακόμη και σήμερα, είναι η δεύτερη αιτία της σωματικής αναπηρίας στην παιδική ηλικία και τα πιο συχνά επακόλουθα είναι προβλήματα με το περπάτημα, την ανικανότητα ελέγχου των σφιγκτήρων, του υδροκεφαλίου και των παραμορφώσεων Chiari II. Στην Ισπανία, αυτή η δυσπλασία επηρεάζει 1 στους 1.000 ζώντες τοκετούς.Η κλασική θεραπεία της μυελονοσινοκήλης είναι το μεταγεννητικό κλείσιμο (λίγο μετά τη γέννηση) του ελαττώματος, αλλά το πρόβλημα είναι ότι η βλάβη έχει ήδη γίνει επειδή τα νεύρα έχουν υποστεί βλάβη και δεν λειτουργούν πλέον. Ως εκ τούτου, γίνεται προγεννητική θεραπεία (πριν από τη γέννηση, όταν το έμβρυο είναι μέσα στη μήτρα της μητέρας), μετά από διάγνωση με υπερηχογράφημα και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού, που συνίσταται στο κλείσιμο του ελαττώματος καλύπτοντας το μυελό έτσι ώστε να μην έρχεται σε επαφή με το υγρό αμνιακό και, επίσης, για την πρόληψη της διαρροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, το οποίο επιδεινώνει τις εγκεφαλικές δυσπλασίες.
Πηγή:
