Αρτηρίτιδα γιγαντιαίων κυττάρων (νόσος του Horton): αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Η αρτηρίτιδα των γιγαντιαίων κυττάρων, επίσης γνωστή ως νόσος του Horton ή χρονική αρτηρίτιδα, είναι η πιο κοινή πρωτοπαθής αγγειίτιδα, που προσβάλλει 200 ​​άτομα ανά εκατομμύριο το χρόνο. Η ασθένεια προσβάλλει διάφορα αγγεία, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που τροφοδοτούν το μάτι, το οποίο ενέχει τον κίνδυνο τύφλωσης. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα της νόσου του Horton; Ποια είναι η θεραπεία του.

Γιγάντια κυτταρική αρτηρίτιδα, επίσης γνωστή ως νόσος του Horton ή φλεγμονή της χρονικής αρτηρίας (lat. αρτηρίτιδα gigantocellularis, αρτηρίτιδα temporalisγιγαντιαία κυτταρική αρτηρίτιδα, συντομογραφία GCA, χρονική αρτηρίτιδα) είναι μια ασθένεια της οποίας η ουσία είναι η φλεγμονή των αρτηριακών αγγείων, ειδικά η αορτή και τα μεγάλα κλαδιά της, κυρίως εξωκρανιακά κλαδιά της καρωτιδικής αρτηρίας, δηλαδή εκείνα που τροφοδοτούν αίμα στο κεφάλι. Η πιο κοινή φλεγμονή είναι η χρονική αρτηρία (εξ ου και το όνομα της νόσου). Εκτός από αυτά, η διαδικασία της νόσου μπορεί επίσης να αναπτυχθεί στην οφθαλμική αρτηρία, στην οπίσθια ακτινωτή αρτηρία και στο εγγύς τμήμα της σπονδυλικής αρτηρίας. Ως αποτέλεσμα της αγγειίτιδας, εμφανίζεται η στένωση τους και, κατά συνέπεια, η ισχαιμία των οργάνων στα οποία χορηγήθηκε αίμα.

Η αρτηρίτιδα των γιγαντιαίων κυττάρων ανήκει στην ομάδα των συστημικών νόσων του συνδετικού ιστού (ρευματικές ασθένειες). Η έρευνα δείχνει ότι στην Ευρώπη η συχνότητα εμφάνισης είναι υψηλότερη στο βόρειο τμήμα της ηπείρου από ό, τι στις χώρες της Μεσογείου. Στη Σκανδιναβία, 20 άτομα ανά εκατομμύριο πάσχουν από τη νόσο του Χόρτον, ενώ στη νότια Ευρώπη είναι μόνο 12. Η ασθένεια είναι κυρίως άτομα άνω των 50 ετών (οι περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζονται στην 7η δεκαετία της ζωής), με τη διπλή πλειοψηφία των γυναικών.

Η νόσος του Horton δεν πρέπει να συγχέεται με το σύνδρομο Horton, το οποίο είναι ένας πονοκέφαλος συμπλέγματος.

Γιγαντιαία κυτταρική αρτηρίτιδα (νόσος του Horton)

Οι αιτίες της νόσου του Horton είναι άγνωστες.Υποτίθεται ότι είναι το αποτέλεσμα μιας ανοσολογικής αντίδρασης σε μολυσματικούς παράγοντες (ιογενείς, βακτηριακοί) σε άτομα με γενετική προδιάθεση. Δηλαδή. υπό την επίδραση αυτών των παραγόντων, τα αρτηριακά αγγεία προσβάλλονται από το ανοσοποιητικό σύστημα.

ΑΥΤΟΜΑΤΟΛΟΓΙΚΕΣ ΑΣΘΕΝΕΙΕΣ: όταν το ανοσοποιητικό σύστημα μας επιτίθεται

Αρτηρίτιδα γιγαντιαίων κυττάρων (νόσος του Horton) - συμπτώματα

Αρχικά, ο ασθενής εμφανίζει συστηματικά συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη, όπως πυρετό ή χαμηλό πυρετό, ανορεξία, απώλεια βάρους, αδιαθεσία, αδυναμία, ρίγη και εφίδρωση, κατάθλιψη. Στη συνέχεια, ως αποτέλεσμα της ισχαιμίας στην αγγειακή περιοχή, ο ασθενής μπορεί να παραπονεθεί:

• χρόνιοι πονοκέφαλοι, οι οποίοι συνήθως βρίσκονται στην κροταφική περιοχή (τότε η χρονική αρτηρία διογκώνεται οδυνηρά, γίνεται ορατή με τη μορφή ενός ελικοειδούς, ογκώδους εξογκώματος), καθώς και στις ινιακές, βρεγματικές και μετωπικές περιοχές. Αυτός ο πόνος εμφανίζεται συνήθως τη νύχτα και διαταράσσει τον ύπνο
• πόνος στο τριχωτό της κεφαλής (επιφανειακοί πονοκέφαλοι, π.χ. κατά το βούρτσισμα)
• χωλότητα στη γνάθο και τη γλώσσα (μούδιασμα κατά το μάσημα)

Σε 1/4 των ασθενών, εμπλέκονται αρτηρίες που παρέχουν αίμα στα μάτια, η οποία εκδηλώνεται από οπτικές διαταραχές, όπως:

• διπλή όραση
• διαταραχές της οπτικής οξύτητας

Η αρτηρίτιδα των γιγαντιαίων κυττάρων συνυπάρχει συχνά με ρευματική πολυμυαλγία, που χαρακτηρίζεται από πόνο και πρωινή δυσκαμψία στον ώμο και τις ζώνες του ισχίου. Σύμφωνα με έρευνα, το 50 τοις εκατό. ασθενείς με νόσο του Horton έχουν ρευματική νόσο πολυμυαλγίας και 15-25 τοις εκατό. ασθενείς με ρευματική πολυμυαλγία πάσχουν από αυτόν τον τύπο αρτηρίτιδας.

Η νόσος του Χόρτον μπορεί να οδηγήσει σε τύφλωση

Οι διαταραχές της όρασης αφορούν το 20-30% ασθενείς, περίπου οι μισοί από τους οποίους παρουσιάζουν μόνιμη απώλεια όρασης (συνήθως με ένα μάτι). Η απώλεια όρασης συμβαίνει συχνότερα ξαφνικά, μέσα σε λίγες ημέρες και μπορεί να προηγηθεί συμπτώματα όπως πονοκέφαλος, πυρετός, γενικά συμπτώματα και χωλότητα των γνάθων. Οι πιο συχνές (91%) αιτίες αυτής της κατάστασης είναι η πρόσθια ισχαιμική οπτική νευροπάθεια, λιγότερο συχνά η οπίσθια νευροπάθεια και η απόφραξη της κεντρικής αρτηρίας του αμφιβληστροειδούς. Η συνέπεια τους μπορεί να είναι η πιο σοβαρή επιπλοκή της νόσου, δηλαδή μόνιμη απώλεια όρασης, που προηγείται συχνά από προσωρινή αμβλυωπία, διπλή όραση ή πόνο στα μάτια. Η πρόγνωση είναι κακή καθώς η απώλεια της οπτικής οξύτητας είναι μόνιμη, αν και η έγκαιρη χορήγηση κορτικοστεροειδών μπορεί να βελτιώσει την όραση.

Η αρτηρίτιδα των γιγάντιων κυττάρων σχετίζεται επίσης με αυξημένο κίνδυνο σχηματισμού ανευρύσματος αορτής, ο οποίος είναι συνήθως μια καθυστερημένη επιπλοκή της νόσου και μπορεί να τεμαχιστεί και να οδηγήσει σε θάνατο. Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, εμφανίζεται ένα εγκεφαλικό επεισόδιο, πιο συχνά ισχαιμικό, και ακόμη πιο σπάνια υπάρχει υποαραχνοειδής ή ενδοκρανιακή αιμορραγία.

Αρτηρίτιδα γιγαντιαίων κυττάρων (νόσος του Horton) - διάγνωση

Σύμφωνα με την Αμερικανική Ρευματολογική Εταιρεία, τα κριτήρια για τη διάγνωση της αρτηρίτιδας γιγαντιαίων κυττάρων περιλαμβάνουν:

1. Ηλικία ασθενούς - 50 ετών και άνω.
2. Νέος, τοπικός πονοκέφαλος.
3. Τρυφερότητα της χρονικής αρτηρίας ή εξασθένιση του παλμού της χρονικής αρτηρίας.
4. OB ≥ 50 mm / ώρα.
5. Μη φυσιολογική βιοψία της χρονικής αρτηρίας.

Εάν πληρούνται 3 στα 5 κριτήρια, η ασθένεια μπορεί να διαγνωστεί. Ωστόσο, η τελική διάγνωση βασίζεται σε τεστ απεικόνισης, όπως υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία (μαγνητικός συντονισμός) και PET (υπολογιστική εκπομπή ποζιτρονίων τομογραφία), που αποκαλύπτουν χαρακτηριστικά φλεγμονής του τοιχώματος του αγγείου. Αντίθετα, ο υπέρηχος, η αγγειο CT και η αρτηριογραφία χρησιμοποιούνται για την απεικόνιση επιπλοκών, όπως στένωση / απόφραξη των εμπλεκόμενων αρτηριών, ανευρύσματα και αορτική ανατομή. Πρόσθετες δοκιμές (ESR, C-αντιδρώσα πρωτεΐνη) και μια βιοψία χρονικής αρτηρίας είναι χρήσιμες για τη διαπίστωση της διάγνωσης της νόσου του Horton.

Αρτηρίτιδα γιγαντιαίων κυττάρων (νόσος του Horton) - θεραπεία

Στους ασθενείς χορηγούνται γλυκοκορτικοστεροειδή. Η αρχική δόση είναι 40-60 mg πρεδνιζόνης ημερησίως σε μία ή δύο δόσεις. Στην περίπτωση οφθαλμικών συμπτωμάτων, οι δόσεις του φαρμάκου είναι υψηλότερες ή χρησιμοποιούνται παλμοί μεθυλπρεδνιζολόνης. Οι δόσεις πρεδνιζόνης μειώνονται σταδιακά. Η θεραπεία πραγματοποιείται για 2-4 χρόνια, αλλά μερικές φορές η θεραπεία με χαμηλές δόσεις είναι μεγαλύτερη.

Το χαρακτηριστικό γνώρισμα της γιγαντιαίας κυτταρικής αρτηρίτιδας είναι η απότομη βελτίωση μετά από 24-72 ώρες θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή.

Βιβλιογραφία:

1. Rozwodowska M., Rozwodowska M., El-Essa A., Kubica J., Giant cell arteritis (φλεγμονή της χρονικής αρτηρίας). Μελέτη περίπτωσης 2, καρδιακές και αγγειακές παθήσεις 2006, τόμος 3, αρ. 4