Νευρολογικά παρανεοπλασματικά σύνδρομα

Τα νευρολογικά παρανεοπλασματικά σύνδρομα είναι διαταραχές του νευρικού συστήματος που εμφανίζονται σε μερικούς ανθρώπους που αγωνίζονται με καρκίνο. Ωστόσο, δεν προκαλούνται από την τοπική διαίρεση του όγκου ή τη μετάστασή του στο νευρικό σύστημα. Ποιες είναι οι ακριβείς αιτίες των νευρολογικών παρανεοπλαστικών συνδρόμων; Πώς να αναγνωρίσετε τα συμπτώματά τους; Ποια είναι η θεραπεία τους;

Τα νευρολογικά παρανεοπλασματικά σύνδρομα (ΜΣΑ) είναι διαταραχές του νευρικού συστήματος που εμφανίζονται σε ορισμένους ασθενείς με καρκίνο, ωστόσο, δεν προκαλούνται από την τοπική δράση του όγκου (διήθηση, πίεση) ή τις μεταστάσεις του στο νευρικό σύστημα, τις τοξικές επιδράσεις των αντικαρκινικών φαρμάκων, τις αγγειακές βλάβες ή τις συνυπάρχουσες λοιμώξεις.

Τα νευρολογικά παρανεοπλασματικά σύνδρομα διαγιγνώσκονται σε λιγότερο από 1 τοις εκατό. ασθενείς με καρκίνο. Μέχρι πρόσφατα, η NSA διαγνώστηκε μόνο σε άτομα με νεοπλάσματα που αναπτύσσονται εκτός του νευρικού συστήματος, ωστόσο, έχει αναφερθεί ένα κρούσμα NSA σε έναν ασθενή με ολιγοδενδρογλώμιο, δηλ. Έναν όγκο στον εγκέφαλο που προέρχεται από ολιγοεντερικά γλοιακά κύτταρα.

Νευρολογικά παρανεοπλασματικά σύνδρομα - αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Οι αιτίες των νευρολογικών παρανοπλαστικών συνδρόμων είναι άγνωστες, αλλά πιστεύεται ότι ο μηχανισμός του σχηματισμού τους σχετίζεται με την παραγωγή αντισωμάτων κατά του όγκου. Κανονικά, το σώμα του ασθενούς παράγει αντισώματα για την καταπολέμηση των καρκινικών κυττάρων. Ωστόσο, σε σπάνιες περιπτώσεις, επιτίθενται επίσης κατά λάθος στις δομές του νευρικού συστήματος - αυτά είναι ογκοκαρδιακά αντισώματα.

Ωστόσο, δεν ανιχνεύτηκαν όλοι οι ασθενείς ογκοκλωνικά αντισώματα παρά τη διάγνωση ΜΣΑΦ. Αυτό υποδηλώνει ότι υπάρχουν και άλλες αιτίες αυτού του συνδρόμου. Οι γιατροί εικάζουν ότι οι μεταβολικοί μηχανισμοί μπορεί να παίξουν ρόλο στην ανάπτυξη ΜΣΑΦ. Η επίδραση τοξικών παραγόντων ή ιών είναι επίσης δυνατή.

Επιπλέον, ο κίνδυνος εμφάνισης ΜΣΑΦ είναι γνωστό ότι είναι υψηλότερος σε άτομα με ορισμένους καρκίνους, όπως καρκίνο του πνεύμονα μικρών κυττάρων, νευροβλάστωμα και θυμόμα. Η ηλικία μπορεί επίσης να είναι ένας παράγοντας κινδύνου - τα νευρολογικά παρανεοπλασματικά σύνδρομα συνήθως αναπτύσσονται σε μεσήλικες.

Νευρολογικά παρανοπλαστικά σύνδρομα - τύποι

Νευρολογικά παρανεοπλασματικά σύνδρομα - συμπτώματα

• μυϊκή αδυναμία
• διαταραχές της κίνησης
• δυσκολία στη διατήρηση της ισορροπίας
• αισθητηριακές διαταραχές, πάρεση
• επιληπτικές κρίσεις
• διαταραχές του λόγου, όπως ομιλία
• προβλήματα με την όραση, π.χ. ξαφνική μείωση της όρασης
• σύγχυση, διαταραχή της συνείδησης

Τα συμπτώματα της NSA περιλαμβάνουν επίσης εκείνα που υποδηλώνουν ψυχική ασθένεια, π.χ. εξασθένηση της μνήμης ή αμνησία, αλλαγές προσωπικότητας, αλλαγή συμπεριφοράς σε άτυπη (υπερκινητικότητα και επιθετικότητα ή αντίστροφα - καταθλιπτική διάθεση ή ακόμη και κατάθλιψη), παραισθήσεις, παραισθήσεις κ.λπ.

Τα συμπτώματα του ΜΣΑΦ προηγούνται πολύ συχνά των συμπτωμάτων του καρκίνου

Σε 80 τοις εκατό Σε ασθενείς, τα συμπτώματα των νευρολογικών παρανεοπλασματικών συνδρόμων προηγούνται εκείνων του πρωτογενούς όγκου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το πρωτογενές νεόπλασμα ανιχνεύεται 4-6 μήνες μετά την έναρξη των συμπτωμάτων του ΜΣΑΦ. Μετά από 2 χρόνια, ο κίνδυνος ανίχνευσης καρκίνου μειώνεται και μετά από 4 χρόνια είναι ήδη πολύ χαμηλός.

Νευρολογικά παρανεοπλασματικά σύνδρομα - διάγνωση

Ο προσδιορισμός της παρουσίας ογκονευρωνικών αντισωμάτων στο αίμα των ασθενών είναι ζωτικής σημασίας για τη διάγνωση του ΜΣΑΦ. Καλά καθορισμένα ογκοναυρωνικά αντισώματα (δηλαδή αυτά που εμφανίζονται σε καλά χαρακτηρισμένα νευρολογικά σύνδρομα και συσχετίζονται πολύ συχνά με την παρουσία καρκίνου) είναι anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma / anti-Ta και anti -αμφοφυσίνη. Για παράδειγμα, η παρουσία αντισωμάτων κατά του Yo βρίσκεται σε ασθενείς με παρανεοπλασματικό εκφυλισμό της παρεγκεφαλίδας και κατά τη διάρκεια του καρκίνου των ωοθηκών και του μαστού. Με τη σειρά τους, τα αντισώματα κατά της αμφιφιζίνης ανιχνεύονται σε ασθενείς με άκαμπτο ανθρώπινο σύνδρομο και συνοδεύουν τον καρκίνο των μικροκυτταρικών πνευμόνων και τον καρκίνο των ωοθηκών.

Σε 5-10 τοις εκατό οι ασθενείς έχουν άτυπα, μη χαρακτηρισμένα ογκοευρωνικά αντισώματα.

Οι βοηθητικές εξετάσεις είναι εξετάσεις νευροαπεικόνισης, όπως υπολογιστική τομογραφία, απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού και εξέταση PET.

Κατά τη διάρκεια της διάγνωσης, ο γιατρός πρέπει να αποκλείσει άλλες ασθένειες που εκδηλώνονται παρόμοια με την ΜΣΑ, όπως τα παρεγκεφαλιδικά σύνδρομα, η νευροπάθεια, το μυασθενικό σύνδρομο διαφορετικής προέλευσης και οι ασθένειες των σκελετικών μυών.

Νευρολογικά παρανεοπλασματικά σύνδρομα - θεραπεία

Εάν αποδειχθεί ότι ο καρκίνος είναι υπεύθυνος για την ακατάλληλη απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος, η πρώτη προτεραιότητα είναι η αφαίρεσή του. Το επόμενο βήμα είναι να δοθεί στον ασθενή ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, τα οποία θα «σιωπήσουν» το ανοσοποιητικό σύστημα. Στη συνέχεια, ο γιατρός μπορεί να διατάξει πλασμαφαίρεση, μια διαδικασία για την απομάκρυνση των αντι-νευρωνικών αντισωμάτων από το αίμα.

Βιβλιογραφία

Μιχαλάκ Σ., Ταξινόμηση και αναγνώριση νευρολογικών παρανεοπλαστικών συνδρόμων, "Πολωνική νευρολογική ανασκόπηση" 2008, τόμος 4, αρ. 4