Μαστοκυττάρωση - συμπτώματα, θεραπεία

Η μαστοκυττάρωση είναι μια σπάνια ασθένεια που ανήκει σε μυελοπολλαπλασιαστικά νεοπλάσματα. Μπορεί να συμβεί τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες. Σε άτομα που πάσχουν από μαστοκυττάρωση, υπάρχει υπερβολική παραγωγή μαστοκυττάρων, δηλ. ιστιοκύτταρα, τα οποία ανήκουν στην ομάδα των λευκών αιμοσφαιρίων. Στη μαστοκυττάρωση, τα συμπτώματα δεν είναι πάντα ορατά - μπορεί επίσης να είναι ασυμπτωματικά. Για αυτόν τον λόγο, οι ασθενείς συχνά δεν διαγιγνώσκονται. Πώς διαφέρει η δερματική μαστοκυττάρωση από τη συστηματική μαστοκυττάρωση; Μάθετε πώς αντιμετωπίζεται η μαστοκυττάρωση.

Πίνακας περιεχομένων

1. Συστηματική και δερματική μαστοκυττάρωση
2. Μαστοκυττάρωση σε παιδιά και ενήλικες
3. Μαστοκυττάρωση - συμπτώματα
4. Μαστοκυττάρωση - διάγνωση και θεραπεία
5. Μαστοκυττάρωση - εκπαίδευση ασθενών

Η μαστοκυττάρωση είναι βασικά μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από υπερβολικό πολλαπλασιασμό (πολλαπλασιασμός) και συσσώρευση ιστιοκυττάρων σε ένα ή περισσότερα όργανα - συνηθέστερα του μυελού των οστών, του δέρματος, του ήπατος, του σπλήνα και των λεμφαδένων.

Συστηματική και δερματική μαστοκυττάρωση

Η μαστοκυττάρωση εμφανίζεται με την ίδια συχνότητα σε γυναίκες και άνδρες. Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία - τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες. Η ασθένεια μπορεί να έχει δύο μορφές: δερματική και συστηματική.

Σε περιπτώσεις όπου η παθολογική συσσώρευση ιστιοκυττάρων περιορίζεται μόνο στο δέρμα, η μαστοκυττάρωση του δέρματος διαγιγνώσκεται όταν τα μαστοκύτταρα συσσωρεύονται σε εσωτερικά όργανα (συχνότερα στον μυελό των οστών, στο συκώτι, στον σπλήνα και στους λεμφαδένες) - διαγιγνώσκεται συστηματική μαστοκυττάρωση. Η συστηματική μαστοκυττάρωση συνδέεται επίσης συχνά με την εμπλοκή του δέρματος.

Μαστοκυττάρωση σε παιδιά και ενήλικες

Σύμφωνα με εκτιμήσεις, τυπικές δερματικές βλάβες εμφανίζονται στο 80% περίπου όλων των ασθενών με μαστοκυττάρωση. Σε 3/4 ασθενείς η ασθένεια ξεκινά στην παιδική ηλικία, κυρίως στα βρέφη, και εκδηλώνεται με δερματικές βλάβες.

Η δεύτερη κορυφή της συχνότητας είναι η 3-4η δεκαετία της ζωής. Στο 15% των ασθενών οι αλλαγές είναι συγγενείς. Στα παιδιά, η ασθένεια είναι συνήθως ηπιότερη - συνήθως με τη μορφή κνίδωσης ή μοναχικών / πολυεστιακών διηθήσεων και μπορεί να υποχωρήσει εντελώς κατά την εφηβεία.

Σε αντίθεση με τις παιδιατρικές μορφές, η μαστοκυττάρωση των ενηλίκων είναι γενικά συστημική, προοδευτική και πιο επιθετική. Στους περισσότερους ασθενείς, επηρεάζονται όχι μόνο τα εσωτερικά όργανα αλλά και το δέρμα.

Μαστοκυττάρωση - συμπτώματα

Λόγω της έλλειψης επιδημιολογικών μελετών, είναι δύσκολο να προσδιοριστεί επακριβώς η συχνότητα της μαστοκυττάρωσης. Υπολογίζεται σε 10 ανά 100.000 άτομα. Ωστόσο, οι ειδικοί επισημαίνουν ότι ορισμένοι ασθενείς παραμένουν αδιάγνωστοι.

Τα μη ειδικά συμπτώματα της νόσου ευθύνονται, συμπεριλαμβανομένων των ακόλουθων:

• κούραση
• απώλεια βάρους
• πυρετός
• πτώσεις στην αρτηριακή πίεση
• πεπτικό έλκος
• διάρροια
• η εμφάνιση πόνων και βλαβών του τύπου της οστεοπενίας / οστεοπόρωσης

Επομένως, για να γίνει η σωστή διάγνωση, είναι συχνά απαραίτητο να συνεργαστείτε στενά με τους γιατρούς: αιματολόγος, αλλεργιολόγος, γαστρολόγος και δερματολόγος.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η εμπλοκή του δέρματος είναι το πρώτο σύμπτωμα της νόσου και συχνά ο δερματολόγος είναι ο γιατρός που επισκέπτεται για πρώτη φορά ασθενείς με μαστοκυττάρωση.

Μαστοκυττάρωση - διάγνωση και θεραπεία

Η διάγνωση της δερματικής μαστοκυττάρωσης βασίζεται στην ιστολογική εξέταση του δείγματος δέρματος.

Εάν ο γιατρός υποψιάζεται συστηματική μαστοκυττάρωση, με βάση τα γενικά συμπτώματα του ασθενούς, θα πρέπει να παραγγείλει βοηθητικές εξετάσεις, όπως:

• περιφερικό αίμα
• βιοψία μυελού των οστών
• εξέταση εσωτερικών οργάνων

- κοιλιακό υπερηχογράφημα
- Ακτινογραφια θωρακος
- αξιολόγηση του εντέρου
- αξιολόγηση του σκελετικού συστήματος

Ο κύριος στόχος της θεραπείας ασθενών με μαστοκυττάρωση είναι η πρόληψη ή η μείωση της σοβαρότητας των συμπτωμάτων.

Στη θεραπεία της δερματικής μαστοκυττάρωσης, χρησιμοποιούνται φάρμακα που δρουν κυρίως συμπτωματικά - μειώνοντας τον κνησμό, τις κνίδωση, την αίσθηση της εξάψεως και τα γαστρεντερικά παράπονα.

Στην περίπτωση της συστηματικής μαστοκυττάρωσης, απαιτείται εντατική θεραπεία για τη μείωση του αριθμού των μαστοκυττάρων.

Μαστοκυττάρωση - εκπαίδευση ασθενών

Τόσο η δερματική όσο και η συστηματική μαστοκυττάρωση ενέχουν τον κίνδυνο αναφυλακτικής αντίδρασης. Εμφανίζεται σε περίπου 50% των ενηλίκων και περίπου 5-10% των παιδιών με μαστοκυττάρωση. Σε ενήλικες, συσχετίζεται συχνότερα με αλλεργία στο δηλητήριο Hymenoptera και στα περισσότερα παιδιά προκαλείται από άγνωστο παράγοντα.

Ο θεράπων ιατρός θα πρέπει να ενημερώνει τον ασθενή για τους παράγοντες που μπορεί να οδηγήσουν σε επιδείνωση των συμπτωμάτων της μαστοκυττάρωσης, πρώτον και αναφυλακτική αντίδραση. Αυτά περιλαμβάνουν:

• φλεβο
• ορισμένα φάρμακα
• αλλαγές θερμοκρασίας
• ηλιακό φως
• αλκοόλ
• ορισμένα τρόφιμα
• πρόσθετα τροφίμων ή συντηρητικά τροφίμων
• ζεστά μπαχαρικά
• διάφορα αλλεργιογόνα
• σωματική προσπάθεια
• στρες
• βακτηριακές και ιογενείς λοιμώξεις

Οι ασθενείς και οι γονείς ή οι κηδεμόνες των άρρωστων παιδιών πρέπει επίσης να εκπαιδεύονται σε πρώτες βοήθειες σε περίπτωση αναφυλακτικού σοκ.

Η μαστοκυττάρωση είναι μια ασθένεια που δεν μπορεί να προληφθεί. Το κλειδί για την αποτελεσματική θεραπεία, ωστόσο, είναι να επισκεφτείτε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό όταν ο ασθενής εμφανίζει ενοχλητικά συμπτώματα, ώστε να κάνει μια διάγνωση το συντομότερο δυνατό και να ξεκινήσει η κατάλληλη θεραπεία.

Πηγές:

1. Magdalena Lange, Iwona Flisiak, Monika L. Kapińska-Mrowiecka, Andrzej Kaszuba, Joanna Maj, Lidia Rudnicka, Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, "Mastocytosis. Διαγνωστικές και θεραπευτικές συστάσεις της Πολωνικής Δερματολογικής Εταιρείας". Το υλικό είναι διαθέσιμο στη διεύθυνση: https://www.termedia.pl/Mastocytoza-Rekomendacje-diagnostyczno-terapeutyczne-Polskiego-T Towarzystwa-Dermatologiczne, 56,33305,0,0.html
2. Izabela Dereń-Wagemann, Małgorzata Kuliszkiewicz-Janus, Kazimierz Kuliczkowski, "Μαστοκυττάρωση - διάγνωση και θεραπεία", Postępy High Med. Dosw. (online), 2009, σελ. 564-576. Το υλικό είναι διαθέσιμο στη διεύθυνση: https://phmd.pl/api/files/view/25939.pdf
3. Krzysztof Lewandowski "Mastocytosis" : "Clinical Oncology" επιμέλεια Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Piotr Wysocki, Via Medica, τόμος 3, σελ. 1040-1041.
4. Τόξο. Aleksandra Badzian, Μαστοκυττάρωση. Το υλικό είναι διαθέσιμο στη διεύθυνση: https://dermatologia.mp.pl/choroby/chorobyskory/73421,mastocytozy