Ιδιόπαθη (ιδιοπαθή) πνευμονική ίνωση - συμπτώματα και θεραπεία

Η ιδιοπαθής (ιδιοπαθής) πνευμονική ίνωση (IPF) είναι μια ασθένεια των κυψελίδων όπου η φλεγμονή ακολουθείται από ίνωση. Κατά συνέπεια, η αναπνοή γίνεται όλο και πιο δύσκολη. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης; Ποια είναι η θεραπεία;

Πίνακας περιεχομένων:

1. Ιδιόπαθη πνευμονική ίνωση: αιτίες
2. Ιδιόπαθη πνευμονική ίνωση: συμπτώματα
3. Ιδιόπαθη πνευμονική ίνωση: διάγνωση
4. Ιδιόπαθη πνευμονική ίνωση: Θεραπεία
5. Ιδιόπαθη πνευμονική ίνωση: πρόγνωση

Η αυθόρμητη ίνωση είναι μια σπάνια μορφή ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας. Όπως εξηγείται από τον καθηγητή. Δρ hab. Το Elżbieta Wiatr από το 3ο Τμήμα Πνευμονοπάθειας, Ινστιτούτο Φυματίωσης και Πνευμονοπάθειας στη Βαρσοβία, είναι μια χρόνια, προοδευτική, ινωτική νόσος, περιοριζόμενη μόνο στους πνεύμονες και εμφανίζεται κυρίως στους ηλικιωμένους.

Η ανάπτυξή του συμβαίνει ως αποτέλεσμα μικροσκοπικής βλάβης στα κυψελιδικά επιθηλιακά κύτταρα - εξηγεί. Η συνέπεια είναι η φλεγμονή των κυψελίδων που αρχίζουν να περιβάλλουν τις ζώνες πυκνού συνδετικού ιστού (ουλές).

Για να δείτε αυτό το βίντεο, ενεργοποιήστε το JavaScript και εξετάστε το ενδεχόμενο αναβάθμισης σε πρόγραμμα περιήγησης ιστού που υποστηρίζει βίντεο

Ιδιόπαθη πνευμονική ίνωση: αιτίες

Όπως υποδηλώνει το όνομα, οι αιτίες της νόσου είναι άγνωστες, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να υποψιαστεί:

• διαταραχές, γενετικές μεταλλάξεις
• κάπνισμα τσιγάρων (έρευνα δείχνει ότι υπάρχουν περισσότεροι καπνιστές μεταξύ των ασθενών με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση)
• έκθεση σε περιβαλλοντική ρύπανση
• γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, η οποία είναι η παλινδρόμηση του περιεχομένου του στομάχου στο αναπνευστικό σύστημα
• βρογχικο Ασθμα

Ο κίνδυνος ανάπτυξης ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης αυξάνεται σίγουρα με την ηλικία, λέει ο καθηγητής. Ανεμος. Όπως προβλέπει ο ειδικός, λόγω της γήρανσης του πληθυσμού, θα γίνει ένα όλο και πιο κοινό πρόβλημα.

Ιδιόπαθη πνευμονική ίνωση: συμπτώματα

Τα κύρια συμπτώματα της αυθόρμητης πνευμονίας είναι:

• βήχας
• δύσπνοια
• χειρότερη ανοχή στην άσκηση

Επιπλέον, ο ασθενής μπορεί να παρατηρήσει τα δάχτυλα του κλαμπ. Είναι μια έκφραση σοβαρής υποξίας και εμφανίζονται στο 30-40 τοις εκατό. άρρωστος.

Ιδιόπαθη πνευμονική ίνωση: διάγνωση

Κατά την ακρόαση του ασθενούς, ο γιατρός μπορεί να ακούσει τον χαρακτηριστικό ήχο τριξίματος πάνω από τους πνεύμονες (σαν κάποιος να περπατά σε χοντρό χαλίκι). Επιπλέον, η απεικόνιση των πνευμόνων πραγματοποιείται με υπολογιστική τομογραφία. Οι φωτογραφίες δείχνουν αλλαγές στο δικτυωτό και κυψελωτό σχήμα.

Στη συνέχεια, η διάγνωση της νόσου μπορεί να πραγματοποιηθεί με βάση την ίδια αξονική τομογραφία, φυσικά αποκλείοντας μια άλλη ινώδη πνευμονική νόσο με συγκεκριμένη αιτία - σημειώνει ο καθηγητής Prof. Ανεμος.

Εάν η ακτινολογική εικόνα είναι ασαφής, θα πρέπει να πραγματοποιηθεί βιοψία πνεύμονα, αλλά μόνο σε αιτιολογημένες περιπτώσεις - τονίζει ο καθηγητής. Ένας γιατρός μπορεί να κάνει βιοψία πνεύμονα, για παράδειγμα, εάν υποψιάζεται πνευμονική ίνωση κατά τη διάρκεια της νόσου του συνδετικού ιστού, προσθέτει.

Πραγματοποιούνται επίσης λειτουργικές δοκιμές, οι οποίες δείχνουν ότι ο ασθενής έχει μειωμένη ζωτική ικανότητα (VC) και ολική χωρητικότητα πνευμόνων (TLC). Σε ένα υγιές άτομο, η ικανότητα των πνευμόνων είναι περίπου 4 λίτρα και σε έναν ασθενή με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση - περίπου 2 λίτρα.

Ωστόσο, τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων υποδεικνύουν υποξαιμία, δηλαδή μείωση της ποσότητας οξυγόνου στο αίμα.

Το τεστ διάρκειας 6 λεπτών δεν είναι θετικό. Ένας άνδρας με υγιείς πνεύμονες μπορεί να περπατήσει 500-700 μέτρα σε 6 λεπτά. Ένα άτομο που πάσχει από συγκεκριμένη πνευμονική ίνωση μπορεί να έχει πρόβλημα να ταξιδέψει 300, και μερικές φορές ακόμη και 150 μέτρα κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου.

Ιδιόπαθη πνευμονική ίνωση: Θεραπεία

Δεν υπάρχει αιτιώδης θεραπεία για αυθόρμητη πνευμονία. Εφαρμόζεται η βέλτιστη υποστηρικτική θεραπεία, δηλαδή θεραπεία συννοσηρότητας - αντανακλαστικό, υπέρταση και διαβήτης. Ο έλεγχος βάρους και η πνευμονική αποκατάσταση είναι επίσης σημαντικοί.

- Το μόνο φάρμακο που δεν έχει ο ασθενής είναι το οξυγόνο - σημειώνει ο καθηγητής. Ανεμος. Κατά συνέπεια, ο γιατρός πρέπει να παραπέμψει τον ασθενή σε ένα κέντρο θεραπείας οξυγόνου στο σπίτι. Στη συνέχεια, ο ασθενής λαμβάνει έναν συμπυκνωτή που παράγει συνεχώς το οξυγόνο που χρειάζεται.

Κατά τη διάρκεια της ειδικής πνευμονικής ίνωσης, δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται στεροειδή, τα οποία έχουν πολλαπλασιαστεί μέχρι στιγμής.

Υπάρχουν δύο ουσίες ελπίδας για τους ασθενείς - η πιρφενιδόνη και η νιντεντανίμπη. Έχουν αντιφλεγμονώδη και αντι-ινωτικά αποτελέσματα. Οι πενταετείς μελέτες για την πιρφενιδόνη δείχνουν ότι η πιρφενιδόνη συμβάλλει στη μείωση της θνησιμότητας (μετά από 52 εβδομάδες θεραπείας).

Υπήρχαν 22 ασθενείς που έλαβαν pirfenidone και 42 που έλαβαν το εικονικό φάρμακο. Το Nintedanib είναι ένας αναστολέας ενδοκυτταρικής κινάσης που αποτρέπει την απώλεια της αναπνευστικής ικανότητας των πνευμόνων.

Ιδιόπαθη πνευμονική ίνωση: πρόγνωση

Η πρόγνωση δεν είναι ευνοϊκή. Η πενταετής επιβίωση ασθενών με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση είναι σε πολλές περιπτώσεις χειρότερη από εκείνη των ασθενών που αγωνίζονται με συγκεκριμένους τύπους καρκίνου, όπως ο καρκίνος του θυρεοειδούς, ο καρκίνος του δέρματος και ο καρκίνος του προστάτη. Ανεμος. Η έρευνα δείχνει ότι ο μέσος χρόνος επιβίωσης είναι 2-3 χρόνια από τη στιγμή της διάγνωσης.

Η πιο κοινή αιτία θανάτου των ασθενών είναι οξεία και υποξεία (η αναπνοή του ασθενούς χειροτερεύει και επιδεινώνεται έως ότου η ασθένεια τελικά οδηγήσει σε αναπνευστική ανεπάρκεια) αναπνευστικά επεισόδια. Άλλες αιτίες, όπως καρδιακές παθήσεις, λοιμώξεις και γαστρεντερική νόσος, είναι λιγότερο πιθανό να σκοτώσουν τους ασθενείς.